106 Démence, maladie d'Alzheimer Flashcards
Diagnostic du syndrome démentiel
CLINIQUE !!!!
Recherche trouble des fonctions cognitives (amnésie, aphasie, apraxie, agnosie, roubles exécutifs…)
Évaluation neuro psychologique : - MMSE +++ Score < 24 : détérioration cognitive légère Score < 15 : modérée Score < 5 : sévère - Test de l'horloge - Test des 5 mots - Evaluation psychomotrice spécialisée
Définition du syndrome démentiel (critères DSM-IV)
A. Déficits cognitifs multiples durant depuis plus de 6 mois
Altération de la mémoire (antérograde ou rétrograde)
Associée à un ou plusieurs troubles cognitifs suivants: aphasie, apraxie, agnosie, troubles exécutifs
B. Évolution avec début progressif et déclin cognitif continu
C. Retentissement social ou professionnel
D. Hors atteinte du SNC / atteinte générale / prise exogène / pathologie psychiatrique
E. Hors évolution d’un syndrome confusionnel : pas de trouble de la vigilance
Examens paracliniques d’une démence
IMAGERIE
IRM cérébrale avec coupe passant par hippocampes
BIOLOGIE Éliminer une démence secondaire et évaluer le terrain - NFS, plaquettes - CRP - Ionogramme sanguin - Urée, créatinine - Bilan hépatique complet - Glycémie veineuse - Calcémie, albuminemie - TSH - B12, folates - Sérologies VIH, Lyme, syphilis - ECG
Étiologies d’une démence
C VITTE DYT
CONGÉNITAL
Maladie de Huntington
VASCULAIRE
INFECTIEUX
- Phase tertiaire de syphilis (neurosyphilis : délire mégalomaniaque, signe d’Argyll Robertson, tremblements, dysarthrie, syndrome pyramidal)
- Infections opportunistes neurologiques du VIH : LEMP, toxoplasmose
- Séquelles de méningoencéphalite (herpétique ++)
- Maladie de Whipple (diarrhée chronique/malabsorption + démence), de Lyme…
- Maladie de Creutzlfeld-Jacob
TRAUMATIQUE
- Hématome sous dural chronique +++
- Microtraumatismes répétés
TOXIQUE
- OH chronique
- Médicaments
- Métaux lourds
ENDOCRINIENNE / MÉTABOLIQUE
- Hypothyroïdie : TSH SYSTÉMATIQUE
- Troubles hydro électrolytiques : hyponatrémie, hypercalcémie
- Déficit en B9/B12
- Déficit en B1
DÉGÉNÉRATIVE
- Maladie d’Alzheimer
- Démence mixte
- Démence à corps de Lewy diffus
- Démence fronto temporale (maladie de Pick)
- Stade tardif du Parkinson
- Dégénérescence cortico basale
- Paralysie supra nucléaire progressive
- SLA
HYDROCÉPHALIE À PRESSION NORMALE
Triade troubles de la marche + troubles génitosphinctériens + syndrome démentiel frontal
IRM : dilatation homogène de tous les ventricules,pas d’atrophie corticale, sillons normaux, hypodensité péri ventriculaire
Ttt : PL évacuatrices répétées ou dérivation ventriculaire permanente
TUMEUR INTRA CRÂNIENNE
Maladie de Huntington
- Transmission ?
- Clinique ?
- Ttt ?
Transmission autosomique dominante par le chromosome 4
Expansion de triplets CAG
Pénétrance complète si > 36 triplets
Décès 15 ans après apparition
Triade :
- Mouvements anormaux (chorée, dystonie)
- Syndrome démentiel, troubles du comportement
- Troubles psychiatriques de l’humeur
Confirmation en cs génétique
Ttt symptomatique uniquement
- Neuroplpetiques pour chorée
- Antidépresseurs
Démence vasculaire
- Terrain ?
- Clinique ?
- Imagerie ?
2ème cause de démence après Alzheimer (fréquemment associées = démence mixte)
Secondaire a des séquelles d’AVC répétés
Évolution fluctuante par à coups chez un patient aux antécédents multiples d’AVC
Signes neuro focaux ++ : HLH, syndrome pyramidal
Syndrome pseudo-bulbaire : rire et pleurer spasmodique, troubles de la déglutition
IRM cérébrale : atrophie corticale et sous corticale
Séquelles d’AVC ischémiques ou hémorragiques / profonds ou superficiels (lacunes péri ventriculaires ++)
Maladie de Creutzfeld-Jacob
- Physiopathologie ?
- Transmission ?
- Clinique ?
- Diagnostic ?
Encéphalopathie spongiforme due à protéine prion
Forme familiale / transmise (greffe de cornée, GH de cadavre, vache folle) / sporadique
Démence présénile + syndrome cérébelleux / pyramidal /extra pyramidal + myoclonies + troubles visuels
Diagnostic
- PL : protéine 14-3-3
- IRM : hyper signaux cortex et NGC + atrophie
- EEG : bouffées tri phasiques, activité de fond appauvrie
Maladie d’Alzheimer
- Physiopathologie ?
- Diagnostic ?
- Arguments paracliniques
PHYSIOPATHOLOGIE
Atrophie cérébrale par perte neuronaux débutant par hippocampes puis cornes temporales
- Dégénérescence neurofibrillaire intraneuronalr (inclusions cytoplasmiques de neurofibrilles et protéines Tau)
- Plaques séniles (dépôts amyloïdes extra cellulaires de peptides A bêta)
- Angiopathie amyloïde : dépôts A bêta s’accumulent dans les vaisseaux
DIAGNOSTIC
Faisceau d’arguments :
- ATCD familiaux, âge avancé
- Syndrome démentiel d’évolution lentement progressive sur 7-10 ans
- Retentissement : perte d’autonomie et déclin
PARACLINIQUE
- IRM cérébrale : atrophie cortico-sous-corticale diffusé élargissement ventriculaires, distension sillons, ++ lobes temporaux et hippocampes
Séquences T2 flair et écho de gradient + T1 coronale plan de coupe perpendiculaire au grand axe des hippocampes
- Arguments négatifs : bio normale
Stades de la maladie d’Alzheimer
- Stade précoce = pré démentiel
Troubles mnésiques isoles (mémoire épisodique, troubles de l’encodage) - Stade aphaso-apraxo-agnosique
Syndrome démentiel global - Stade tardif
Grabataire
État démentiel profond, dépendance totale
Traitement de la maladie d’Alzheimer
- Stade léger (MMSE > 20) : anti cholinestérasique = rivastigmine
Troubles de la conduction = ECG
Anorexigène bradycardisant - Stade modéré (MMSE = 10-20) : anti cholinestérasique ou anti glutamate
- Stade sévère (MMSE < 10) : anti glutamate = mémantine
Prescription initiale spécialisée
Augmentation doses progressive
Démence à corps de Lewy diffus
- Physiopathologie ?
- Clinique ?
PHYSIOPATHOLOGIE
Accumulation sous corticale de dépôts intra neuronaux
CLINIQUE
Triade
- Syndrome extra pyramidal résistant à la L-DOPA
- Syndrome démentiel précoce et progression rapide
- Hallucinations
CONTRE INDICATION DES NEUROLEPTIQUES (aggravation)
Prise en charge thérapeutique d’une démence
TRAITEMENT NON MEDICAMENTEUX
- Maintien de l’activité (physique, sociale et de loisirs)
- Rééducation : kinésithérapie motrice, orthophonie
- Interventions cognitives
- Élaboration d’un programme d’éducation thérapeutique personnalisé
TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE
TRAITEMENT DES SYMPTÔMES COMPORTEMENTAUX ET PSYCHOLOGIQUES DES DÉMENCES
Traiter une dépression avant de débuter un traitement médicamenteux d’Alzheimer
Psychothérapie de soutien
MESURES ASSOCIÉES
- Traitement de pathologies associées
- Prévention des complications
- Maintien de l’autonomie
- ALD 30
Démence fronto temporale
- Clinique ?
- Imagerie ?
Syndrome frontal ++ et syndrome temporal (aphasie)
IRM : atrophie corticale à prédominance fronto temporale
