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Néphrologie > 264-Néphropathies glomérulaires > Flashcards

264-Néphropathies glomérulaires Flashcards

1
Q

Indications de la ponction-biopsie rénale

A
  • Sd. de néphropathie glomérulaire

Sauf si :

  • Sd. néphrotique pur chez enfant de 1 à 10 ans
  • Diabète avec rétinopathie au fond d’oeil, sans hémturie
  • Amylose documentée sur BGSA
  • Glomérulopathie héréditaire documentée
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Q

Modalités de réalisation d’une ponction-biopsie rénale

A
  • Information du patient et consentement écrit
  • En hospitalisation
  • Sous anesthésie locale
  • Biopsie percutanée sous contrôle échographique
  • 2 ponctions pour étude en microscopie optique et immunofluorescence
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3
Q

Complications de la ponction-biopsie rénale

A
  • Hématome intra-rénal
  • Hématurie macroscopique
  • Fistule artério-veineuse
  • Hémorragie abdominale
  • Perte du rein +/- décès
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4
Q

Contre-indications de la ponction biopsie rénale percutanée

A
  • Rein unique
  • HTA mal contrôlée
  • Kystes multiples, cancer du rein
  • Pyélonéphrite aiguë
  • Troubles de l’hémostase
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5
Q

Etiologies de lésions glomérulaires minimes (LGM)

A
  • Causes médicamenteuses
    • Interféron
    • AINS
    • Rifampicine (rare)
    • Lithium (rare)
  • Causes hématologiques
    • Maladie de Hodgkin
    • Lymphome non hodgkinien
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6
Q

Clinique hyalinose segmentaire et focale (HSF)

A
  • Protéinurie importante, non sélective
  • Sd. néphrotique impur
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7
Q

Histologie à la PBR d’une hyalinose segmentaire et focale (HSF)

A
  • Microscopie optique
    • Dépôts hyalins
    • Lésion de sclérose segmentaires (= une partie du glomérule) et focales (= pas tous les glomérules)
  • Immunofluorescence
    • Dépôts IgM et C3 dans les lésions segmentaires
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8
Q

Etiologies de hyalinose segmentaire et focale (HSF)

A
  • Réduction néphronique (agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire, reflux vésico-urétéral, obésité)
  • Formes héréditaires
  • VIH
  • Idiopathique ++
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9
Q

Clinique glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)

A
  • Terrain : homme, > 60 ans
  • Sd. néphrotique impur
  • +/- thrombose des veines rénales
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10
Q

Types et étiologies de GEM

A
  • GEM primitive
    • Anticorps anti-PLA2-R (récepteur de la phospholipase A2)
  • GEM secondaire
    • Cancer solide (poumon, sein, côlon, mélanome)
    • Lupus
    • Sarcoïdose
    • Infections (VHB, Syphilis, Lèpre, Filariose, Plasmodium Malariae)
    • Médicaments (AINS, D-Pénicillamine)
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11
Q

Histologie à la PBR de GEM

A
  • Microscopie optique
    • Absence de prolifération cellulaire
    • MBG normale ou épaissie, spiculée sur versant externe
  • Immunofluorescence
    • Dépôts extramembraneux d’IgG et de C3
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12
Q

Clinique glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (néphropathie à IgA)

A
  • Hématurie macroscopique récidivante (pas de caillots, pas de douleur) souvent dans les 48h d’une infection ORL
  • Hématurie microscopique isolée et asymptomatique (découverte fortuite)
  • Hématurie macroscopique + protéinurie
  • +/- Augmentation IgA sériques
  • Complément normal
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13
Q

Types et étiologies de néphropathies à IgA

A
  • Primitive
    • Maladie de Berger
  • Secondaire
    • Cirrhose (dépôts IgA)
    • Purpura rhumatoïde (dépôts IgA, IgG, IgM, C3)
    • spondylarthropathies
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14
Q

Histologie à la PBR de néphropathie à IgA

A
  • Microscopie optique
    • Lésions mésangiales
  • IF
    • Dépôts mésangiaux généralisés et diffus d’IgA et de C3
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15
Q

Facteurs de mauvais pronostic de néphropathie à IgA

A
  • Cliniques
    • Degré d’insuffisance rénale au diagnostic
    • Sévérité de l’HTA
    • Degré de la protéinurie
    • Sexe masculin
  • Histologiques
    • Pourcentage de croissants glomérulaires
    • Sclérose glomérulaire et interstitielle
    • Lésions vasculaires
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16
Q

Définition GNRP

A

Insuffisance rénale aiguë ou rapidement progressive (qq semaines) d’origine glomérulaire

17
Q

Types et étiologies de GNRP

A
  • Type 1 : Dépôts d’anticorps anti-MBG
    • Maladie de Goodpasture
  • Type 2 : Dépôts de complexes immuns circulants
    • Lupus
    • Cryoglobulinémie
    • Purpura rhumatoïde
  • Type 3 : Vascularite à ANCA
    • Granulomatose avec polyangéïte (Wegener)
    • Polyangéite miscrocopique
    • Churg et Strauss
    • Gn extracapillaire isolée
18
Q

Clinique Maladie de Goodpasture

A

→ Sd. pneumo-rénal

  • Signes pulmonaires
    • Toux, dyspnée, détresse respi
    • Hémoptysie
    • Hémorragie alvéolaire
  • Signes rénaux
    • GNRP
    • IR souvent oligo-anurique
19
Q

Clinique du sd. pneumo-rénal

A
  • GNRP
  • Hémorragie intra-alvéolaire
  • Ac anti-MBG circulants + dépôts linéaires le long de la MBG et de la membrane alvéolaire
20
Q

Paraclinique GNRP

A
  • PBR
    • GNRP avec croissants épithéliaux
    • Dépôt linéaire d’IgG le long de la MBG
  • Sd. inflammatoire biologique
  • Ac-anti MBG circulants
  • Anémie microcytaire (sur hémorragie pulmonaire)
21
Q

Traitement GNRP

A
  • Symptomatique
    • EER sir besoin
    • Oxygénothérapie, transfusions
    • Diurétiques de l’anse
  • Corticoïdes forte dose IV
  • Echanges plasmatiques ++
  • Cyclosporine
22
Q

Causes de sd. pneumo-rénal

A
  • Maladie de Goodpasture
  • Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
  • Polyangéïte microscopique
  • IR avec oedème pulmonaire de surcharge
  • IRA avec pneumopathie infectieuse
  • +/- cryoglobulinémie, lupus
23
Q

Causes de GNRP avec dépôts de complexes immuns

A
  • Lupus
  • Cryoglobulinémie mixte
  • Purpura rhumatoïde
24
Q

Types et étiologies de GNRP sur vascularité à ANCA

A
  • cANCA (cytoplasmiques)
    • Dirigés contre la protéinase 3 (PR3)
    • → Granulomatose avec polyangéïte (Wegener)
  • pANCA (périnucléaires)
    • Dirigés contre la myéloperoxydase (MPO)
    • → Polyangéites microscopiques
25
Q

Traitement GNRP sur vascularité à ANCA

A
  • Phase aiguë
    • Corticothérapie
    • Cyclophosphamide IV
    • +/- échanges plasmatiques
  • Ttt d’entretien par immunosuppresseur : AZATHIOPRINE
  • Ttt associés
    • Ttt adjuvant de la corticothérapie
    • Eradication des foctions infectieux
    • Contrôle HTA et protéinurie : IEC
26
Q

Clinique syndrome néphritique

A
  • Début brutal, installation en quelques jours
  • IRA
  • Protéinurie glomérulaire
  • Hématurie
  • HTA
  • Oedèmes
27
Q

Différence entre GNRP et sd. néphritique

A

Insuffisance rénale transitoire dans le sd. néphritique alors qu’elle persiste dans la GNRP

28
Q

Etiologie de sd. néphritique

A

Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse

(post streptococcique +++)

29
Q

Un examen pour bilan étiologique d’une GEM

A

**Anticorps anti-PLA2-R **

(récepteur de la phospholipase A2)

Néphrologie (12 decks)

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