#320 Ictere

Question 1

Etiologies Ictere (adulte)

Answer 1

Ictère à bilirubine conjuguée = cholestatique

• Cholestase intra-hépatique = par insuffisance hépatocytaire
  
  • Hépatites (virale / alcoolique / médicamenteuse / auto-immune)
  • Cirrhose hépatique (alcoolique / virale / hémochromatose / Wilson..)
  • Stéatose hépatique (alcoolique / NASH)
  • Carcinome hépato-cellulaire : métastases hépatiques
  • Autres: abcès hépatique / granulomatose / IC, etc
• Cholestase extra-hépatique = par obstruction des voies biliaires
  
  • Lithiase de la VBP +/- angiocholite
  • Compression extrinsèque: adénocarcinome tête du pancréas++ / pseudo-kyste, etc
  • Cholangiocarcinome / Cholangite sclérosante primitive

Ictères à bilirubine libre = non cholestatique

• Toutes les hémolyses chroniques (#297)
• Maladie de Gilbert (déficit partiel en BUGT1)
• Maladie de Crigler-Najjar (déficit complet en BUGT1)

Remarques: causes d’ictère chez un alcoolique !!

• Hépatite aigue alcoolique
• Pancréatite (aigue ou chronique)
• Cirrhose / stéatose hépatique

Question 2

Examen complementaires ictere adulte

Answer 2

Pour diagnostic positif

• BHC = SD de cholestase biologique
  
  • PAL > 4N+++
  • Bilirubine totale > 40 µM
  • GGT ↗ (après PAL / peu spécifique)
  • ASAT / ALAT: cytolyse variable selon l’étiologie
• Dosage de la bilirubine conjuguée / libre
  
  • Si ictère cholestatique: [bilirubine conjuguée] ↗
  • Si ictère non cholestatique: [bilirubine libre] ↗

Pour orientation étiologique: #1

• ➲ ECHOGRAPHIE ABDOMINALE
  
  • SYSTEMATIQUE / #1 / en urgence
  • RECHERCHE UNE DILATATION DES VOIES BILIAIRES+++
    
    • Si dilatées = cholestase extra-hépatique
    • Si non dilatées = cholestase intra-hépatique
  • RECHERCHE UNE PATHOLOGIE HEPATIQUE
    
    • Cirrhose, stéatose, tumeur, etc
• Bilan biologique
  
  • Hémogramme: recherche anémie / hyperleucocytose / hyperPNE
  • Transaminases: si cytolyse importante: hépatite ou colique aigue
  • Hémostase: TP + facteur V: recherche une IHC
  • VS/CRP +/- électrophorèse des protéines sériques
  • EPP: recherche d’un bloc

Question 3

Diagnostic etiologique ictere (adulte)

Answer 3

Cholestase intra-hépatique = pas de dilatation des VB à l’échographie

• Si foie d’aspect normal à l’echographie
  
  • Hépatites+++
    
    • Virales (#83)
      
      • surtout hépatites aigues (phase cholestatique)
      • Arguments: notion de contage / ALAT ↗ et sérologies+++
    • Médicamenteuses
      
      • Interrogatoire / imputabilité intrinsèque-extrinsèque
    • Alcoolique aigue
      
      • autres s. d’intoxication alcoolique (érythrose, parotides, etc)
      • bilan biologique = GGT ↗ / ASAT>ALAT
  • Cirrhose biliaire primitive
    
    • Maladie auto-immune chronique: destruction des canaux biliaires
    • Clinique
      
      • Femme+++ (90%) / âge mur (55 ans) / terrain auto-immun
      • CoM = SD sec (70%) / PR (20%) / thyroidite (20%)
      • PRURIT précédant l’ictère / ictère d’apparition tardive et continue
    • Paraclinique
      
      • Bilan hépatique: augmentation isolée des PAL/GGT
      • Bilan immuno: confirmation par Ac ANTI-MITOCHONDRIES+++
      • Imagerie (cholangiographie ou bili-IRM) = normales !!
  • Autres:
    
    • Foie cardiaque: cf RHJ / dilatation des VSH à l’échographie
    • Grossesse: stéatose gravidique / cholestase gravidique / pré-éclampsie
    • Granulomatoses: sarcoidose, tuberculose, parasites, etc (faire PBH)
• Si foie anormal à l’échographie
  
  • Cirrhose: #228
    
    • Nodules de régénération + HTP + fibrose mutilante
  • Stéatose hépatique: #83bis
    
    • Foie hyperéchogène / rechercher SDmétabolique (NASH)
  • Tumeurs: métastase ou CHC (#151)
    
    • Nodule: hypoéchogène (=petit) ou hyperéchogène (=gros)
    • Hypervascularisation au doppler / rechercher thrombose porte
  • Abcès hépatique (#100)
    
    • à pyogènes / amibiase / kyste hydatique, etc

Cholestase extra-hépatique = dilatation des VB à l’échographie

• Obstacle endo-luminal
  
  • Lithiase de la VBP+++: #258 / angiocholite à rechercher
  • Parasitose: ascaridiose (#100)
  • Hémobilie: caillotage dans la VBP: ictère + hémorragie digestive
• Obstacle pariétal
  
  • Cholangite scléraosante primitive
    
    • Physiopathologie
      
      • Inflammation + firose des VB intra et extra-hépatiques
      • Atteinte oblitérante de tout l’arbre biliaire !! (≠ CBP)
    • Clinique
      
      • Homme++ (70%) / jeune (40ans) (≠ CBP)
      • Pathologies associées = ➲ MICI: RCH > MC
      • Prurit et ictère chronique +/- douleur HCD et fièvre (simule angiocholite)
    • Paraclinique
      
      • Bilan hépatique = cholestase chronique: GGT et PAL ↗
      • CHOLANGIO-IRM (ou cholangiographie) = sténoses diffuses+++
      • Immuno = ANCA positifs dans 70% des cas (non spécifiques)
    • Evolution
      
      • C° = cholangiocarcinome / angiocholite / cirrhose biliaire II
  • Cancer de la VBP = cholangiocarcinome
    
    • Clinique: AEG + ictère progressif + grosse vesicule
    • Paraclinique: cholangio-IRM = tumeur endo-luminale
    • Autres tumeurs: cancer de la VB / cancer du hile (T. de Klatskin)
  • Cholangite sclérosante secondaire
    
    • Iatrogène+++: par plaie chirurgicale des VB
• Obstacle extra-pariétal
  
  • Adénocarcinome de la tête du pancréas+++ (#155)
    
    • Clinique: ictère isolé avec grosse vesicule / permanent (≠ ampullome)
    • Paraclinique: échographie pour dépistage puis TDM et écho-endoscopie
  • Pancréatite chronique (#269)
    
    • par pseudo-kyste ou fibrose compressant la VB
  • Ampullome Vatérien
    
    • = adénome ou adénocarcinome (30%) du canal de Wirsung
    • Clinique: AEG + Grosse vésicule + ICTERE FLUCTUANT
    • Paraclinique: TOGD = image lacunaire du D2 avec aspect en “epsilon”
  • ADP du hile: métastatique / tuberculose / lymphome, etc

Ictère à bilirubine libre

• Hémolyse chronique (#297)
• Maladie de Gilbert
  
  • = ↘ de l’activité de la BUGT1 (enz de conjugaison de al bilirubine, cf supra)
  • T° autosomale récessive / bénin et FREQUENT+++ (3-10% de la population)
  • BHC = élévation isolée et modérée de la bilirubine libre sans autre anomalie
• Maladie de Crigler-Najjar
  
  • Type 1 = activité de la BUGT1 nulle → transplantation hépatique précoce
  • Type 2 = ↘ importante mais pas totale → ttt par inducteurs enzymatiques

Question 4

Facteurs aggravant ictere nouveau né (CC 2006)

Answer 4

• Carence (allaitement sous-optimal)
• Hypoalbuminémie / médicaments liés à l’albumine
• Polyglobulie / hématome (ex: bosse séro-sanguine)
• Hémolyse
• Prématurité / jeûne / infection / diabète maternel
• Hypoglycémie / acidose / hypoxie / hypothermie

Question 5

Etiologies ictere (enfant)

Answer 5

Ictère à bilirubine LIBRE (4)

• Bénin (➲diag d’élimination)
  
  • Ictère simple du NN (= physiologique)+++
  • Ictère au lait de mère
• Pathologique
  
  • ➲HEMOLYSE PAR INFECTION MATERNO-FOETALE (URGENCE)
  • Hémolyse par incompatibilité (Rh-ABO-Kell) (URGENCE)
  • Hémolyse constitutionnelle (#297)
  • Autres
    
    • Hypothyroidie
    • Maladie de Gilbert
    • Maladie de Crigler-Najjar (rare)

Ictère à bilirubine CONJUGUE ou MIXTE (2)

• Cholestase extra-hépatique
  
  • ➲ATRESIE DES VOIES BILIAIRES+++ (JPDC) (URGENCE)
  • Kyste choledoque
  • Lithiase biliaire
• Cholestase inra-hépatique
  
  • INFECTION URINAIRE à E. Coli (URGENCE)
  • Autres
    
    • Hépatites infectieuses: toxoplasmose / CMV / HSV / rubéole
    • Mucoviscidose / T21 / M. métaboliques congénitales rares
    • PAS l’hépatite à VHB: infection per-partum et incubation >1M !!

Question 6

Examen clinique devant ictere du nourrisson

Answer 6

Interrogatoire

• Terrain
  
  • FDR d’incompatibilité (Gp-Rh / transfusions) / Atcd familiaux
  • Mode d’allaitement / terme de l’enfant (prématurité)
• Anamnèse
  
  • Contexte infectieux: séologies / fièvre per-partum
  • Date-HEURE d’apparition+++ / évolution

Examen physique

• Caractéristiques de l’ictère
  
  • Intensité de l’ictère (extension plantaire = intense)
  • Anamnèse: précoce (<48h) / prolongé (>1S)
• Orientation étiologique
  
  • Signes de cholestase: urines foncées / selles décolorées ⇒ Bilirubine conjuguée
  • Signes d’hémolyse: HSMG / pâleur
  • Signes d’infection: SMG / fièvre / signes hémodynamiques (#23)
• ➲ SIGNES DE GRAVITE = NEUROLOGIQUES
  
  • Risque d’ENCEPHALOPATHIE BILIRUBINIQUE par neurotoxicité de la bilirubine libre
  • Clinique: hypotonie / agitation / hypoacousie (PEA)
  • ICTERE NUCLEAIRE = atteinte des NGC (rare mais grave !)
    
    • → convulsions / chorée-athétose / atteinte oculomotrice..

Signes orientant vers un ictère pathologique (5)

• ➲PRECOCE (<24H)
• PROLONGE (>1S)
• INTENSE (membres inférieurs)
• HSMG ou selles décolorées (CHOLESTASE)
• Anémie ou SD hémolytique ou fièvre (HEMOLYSE)

Question 7

Examens complementaires ictere du nourrisson

Answer 7

Examens systématiques devant tout ictère

• Bilirubine totale et conjuguée: confirmation et type d’ictère
• NFS et réticulocytes: rechercher une hémolyse
• Gpe et Rh / RAI (mère) / Coombs (enfant): rechercher une incompatibilité

Bilan étiologique complémentaire

• SSI ictère PRECOCE (<24H) ou INTENSE (MInf) ou PROLONGE (>1S) !!
• Ictère à bilirubine libre
  
  • ➲ Bilan infectieux: NFS-CRP / HEMOCULTURES / ECBU
  • Bilan d’hémolyse: Groupe / Rh / RAI / test de Coombs
• Ictère à bilirubine conjuguée
  
  • Bilan infectieux: ECBU / NFS-CRP / hémocultures
  • Bilan hépatique: TA / PAL / GGT /(recherche cholestase)
  • Echographie hépatique: recherche atrésie des VB+++

Question 8

Signes de gravité devant un ictère du NN

Answer 8

Caractéristiques de l’ictère

• Précoce (survenue < 24H)
• Intense (touche les MInf)
• Prolongé (dure > 1S)
• Ictère cholestatique (selles décolorées)

SdG cliniques

• Contexte infectieux
• Troubles neurologiques
• Hémolyse intense
• Prématurité

SdG paracliniques

• Anémie (= hémolyse importante)
• Bilirubine totale > 350µM (>200µM si prématuré)
• Hypo-albuminémie

Question 9

Diagnostic etiologique ictere NN

Answer 9

Ictère à bilirubine libre

• 2 causes fréquentes et bénignes
  
  • Ictère physiologique simple du NN
    
    • Dû aux facteurs d’hyperbilirubinémie (cf supra)
    • ➲ Apparition APRES 24H
    • ICTERE ISOLE / peu intense
    • Disparition spontanée avant J10
    • Remarque: peut être aggravé par FDR: prématuré++
  • Ictère au lait de mère
    
    • 1 à 3% des enfants allaités / dû à une lipase dans lait maternel
    • Début plus TARDIF (vers J5) / persiste tant que allaitement
    • Toujours bénin et peu intense: ➲ NE PAS ARRETER L’ALLAITEMENT
• 2 causes graves = urgences diagnostiques+++
  
  • Infection materno-foetale (#23)
    
    • Ictère PRECOCE (<24H) / parfois mixte (hépatite associée à l’hémolyse)
    • ➲ Fièvre inconstante: à évoquer devant tout NN symptomatique !!
    • Rechercher FDR d’infection / hémocultures en urgence+++
  • Hémolyse par incompatibilité ou constitutionelle
    
    • Ictère précoce (<24H) / rapidement intense
    • Rechercher signes d’hémolyse: HSMG / anémie régénérative
    • (Remarque: jamais de drépanocytose néonatale: cf Hb F élevée)

Ictère à bilirubine conjuguée

• 1 urgence chirurgicale
  
  • Atrésie des voies biliaires
    
    • Décoloration totale des selles (SELLES BLANCHES) / précoce / permanente
    • Echographie en urgence: élimine une dilatation des VB
    • → Ttt chirurgical: dérivation en urgence (<6S) +/- transplantation
• 1 urgence médicale
  
  • Infection à E. Coli
    
    • Décoloration incomplète des selles / souvent retardée
    • ECBU systématique à la recherche d’une IU (PNA) à E. coli