359 - Hiperbilirrubinémia

Question 1

Qual o mecanismo de captação hepatocelular da bilirrubina?

Answer 1

Difusão simples ou facilitada

Question 2

V ou F?

A excreção biliar é um processo ATP-dependente

Answer 2

Verdadeiro

Question 3

Que mutação está na base do Síndrome de Dubin-Johnson?

Answer 3

MRP2

Question 4

A bilirrubina indirecta geralmente não atinge o intestino.

Excepções?

Answer 4

• neonatos

- hiperbilirrubinémia não conjugada grave (ex: CN tipo 1)

Question 5

Causas de eritropoiese ineficaz patológica que resulte em hiperbilirrubinémia não conjugada?

Answer 5

• talassémias major
• anemias megaloblásticas
• porfiria eritropoiética congénita
• intoxicação por chumbo
• anemias diseritropoiéticas

Question 6

Fármacos que diminuem a captação hepática da bilirrubina?

Answer 6

CARNE

Contraste vias biliares
Ácido flavaspídico
Rifampicina
Novobiocina
E

(Extra: fármacos que causam hiperbilirrubinémia não conjugada mas por inibição da UGT1A1: Pregnanediol, cloranfenicol, novobiocina, gentamicina)

Question 7

V ou F?

No Síndrome Crigler-Najjar tipo 1, a actividade da UGT1A1 e a concentração de bilirrubina sérica respondem à administração de indutores enzimáticos como o fenobarbital.

Answer 7

Falso.

Não respondem.

Question 8

V ou F?

Glucoronidação do estrogénio encontra-se normal nos doentes com Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1B.

Answer 8

Falso.

A glucoronidação do estrogénio é deficiente em todos os doentes com S. de CN tipo 1.

Question 9

V ou F?

O Síndrome de CN tipo 2 raramente está associado a kernicterus.

Answer 9

Verdadeiro

Question 10

V ou F?

Jejum pode provocar kernicterus em doentes com S. de CN tipo 2.

Answer 10

Verdadeiro

Question 11

V ou F?

No síndrome de Gilbert, o metabolismo e transporte de ácidos biliares são normais.

Answer 11

Verdadeiro.

Não utilizam o mecanismo de captação da bilirrubina

Question 12

As concentrações de bilirrubina nos doentes com síndrome de Gilbert podem flutuar no mesmo doente.
Que factores aumentam, e que factores diminuem a concentração de BRB sérica?

Answer 12

Factores que aumentam [BRB]:

• stress
• fadiga
• álcool
• MENOR ingestão calórica
• intercorrencias

Factores que diminuem [BRB]:

• MAIOR ingestão calórica
• indutores enzimáticos

Question 13

Que fármacos têm metabolização alterada no síndrome de Gilbert?

Answer 13

EMIRATES

Estradiol
Mentol
Irinitecano/indenavir
Rifamicina SV
Acetaminofeno/atazanavir
Tolbutamida
ES.

Question 14

V ou F?

Colestase intrahepática benigna recorrente não evolui para cirrose ou hepatopatia terminal.

Answer 14

Verdadeiro