38 Puberté nle et patho Flashcards Preview

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Flashcards in 38 Puberté nle et patho Deck (18):
1

Puberté def pratique

=apparition des caractères sexuels secondaires
selon stades de Tanner++
Garçon : dvlp testiculaire N=10-14ans (G1-G5)
Fille : dvlp mammaire N=8-13ans (S1-S5)
Puis pillosité pubienne (P1-P5) (dpdt de surrénale DHA), puis axillaire (A1-A5), puis +/-faciale
Rq associé à poussée de cr pubertaire f=11-16ans, g=12-18ans
+ménarches

2

Apparition des 1ères règles

=ménarche
âge moyen de survenue =12an 1/2 (N=10-16ans)
Aménorrhée I = absence de survenue de règles (ménarche) après 16ans (en pratique explorations dès 14ans)

3

Retard pubertaire def!

Fille : absence de bourgeon mammaire à 13ans
Garçon : absence d'augmentation du volume testiculaire (inf4mL) à 14ans
!! Rq l'absence de règles ou de pilosité n'est pas un critère diag

4

Etiologies retard pubertaire

!Causes périphériques (basses) (=hypogonadisme hypergonadotrope) par anomalie (+/-dysgénésie) gonadique!! 3 : syd de Turner (45X), syd de Klinefelter (47 XXY), séquelles chimio-radioT testi/ovarienne
!Causes centrales (hautes) (=hypogonadisme hypogonadotrope) : tum HT-HP type crâniopharyngiome!!, adénome HP (PRL), hyperprolactinémie (adénome, iatro..), hyperandrogénie (bloc déficit 21 hydroxylase), autres fonctionnelles : anorexie, sport intensif, patho chronique, hypercorticisme..
!Retard pubertaire simple cfQsp

5

Retard pubertaire +/-cr simple

Diag d'élimination, fq++
Profil = hypogonadisme hypogonadotrope
+réponse au test de stimulation à la GnR
Rechercher atcd fam!
+/- retard de cr simple : cr de petite enfance normale, infléchissement sans cassure à 7-8ans, accentuation du retard à l'adolescence par retard de cr pubertaire (cf retard pubertaire)
= infléchissement statural modéré, pas de cassure, âge osseux concordant avc le stade pubertaire
Clinique nle, pas de SF, IRM nle
Rx main-poignet gauche de face : os sésamoïde du pouce nn ossifié à 11an (f) ou 13an (g) = âge osseux inf âge chronologique!

6

Syd de Turner

Fille 45X0 +/-mosaïque
!Retard de cr : +/-RCIU, infléchissement statural progressif dès 3ans, inf-2DS à 5-6ans, accentuation à la puberté (cf pas de cr pubertaire)
!Retard pubertaire, aménorrhée I, infertilité
!Syd dysmorphique (inconstant++) : cou large et bref (+/-ptérigium colli), implantation basse cheveux-oreilles, cubitus valgus, écartement mamellonaire su thx large, épicanthus
C° : coarctation Ao-bicuspidie Ao.. (écho coeur), rein en fer à cheval (écho rein), otites à répétition
PEC : hormonothérapie substitutive = GH et induction pubertaire

7

Causes périphériques (basses) de retard pubertaire 3

=hypogonadisme hypergonadotrope
=FSH-LH élevée
par anomalie (+/-dysgénésie) gonadique!! 3 : 1syd de Turner (45X)
2syd de Klinefelter (47 XXY)
3séquelles chimio-radioT testi/ovarienne

8

Causes centrales (hautes) de retard pubertaire

=hypogonadisme hypogonadotrope
=FSH-LH basse ou normale, pas de réponse à la stimulation par GnRH
Tum HT-HP 2 : crâniopharyngiome!!, adénome HP (PRL)
Hyperprolactinémie : adénome, iatro... (GAD M MARCO)
Hyperandrogénie (bloc déficit 21 hydroxylase)
Autres fonctionnelles : anorexie, sport intensif, patho chronique, hypercorticisme..

9

Paraclinique retard pubertaire

Courbe de cr!
Age osseux =rx main-poignet gauche de face!*
Dosage hormonaux : bHCG, FSH-LH +stéroïdes, PRL
Caryotype et conseil genet
IRM si central!!
Pour fille :
Courbe ménothermique
Echo pelvienne : utérus pubère =gd axe sup35mm et corps utérin plus épais que col
*os sésamoïde (affirme le début de puberté) du pouce nn ossifié à 11an (f) ou 13an (g) = âge osseux inf âge chronologique! (en faveur d'un retard simple)

10

Examen clinique retard pubertaire

Atcd fam de retard pubertaire!
Analyse des courbes de cr staturo-pond (recherche de retard staturo-pond associé)
Examen des OGE et pilosité : détermination du stade de Tanner++
Recherche syd tum!
Dysmorphie

11

Puberté précoce

Apparition des caractères sexuels II avt 8ans (f) et avt 10ans (g)

12

Etiologies puberté précoce filles

Centrale : svt idiopathique!
Périphérique 2 :
-vrai (rare) =syd de MacCune-Albright (dysplasie fibreuse des os, taches cut "café au lait", puberté précoce) ou tum ovarienne
-pseudo-puberté précoce =virilisation =hypersécretion d'hormones sexuelles par les surrénales : hyperplasie congénitale des surrénales, tum surrénalienne

13

Etiologies puberté précoce garçon

Centrale : lésionelle-tumorale++ = hamartome, astrocytome, NF1.. !IRM cérébrale!
Périphérique 2 :
-vrai (rare) =testotoxicose
-pseudo-puberté précoce =virilisation =hypersécretion d'hormones sexuelles par les surrénales : hyperplasie congénitale des surrénales, tum surrénalienne

14

Paraclinique puberté précoce

Courbe de cr!
Age osseux =rx main-poignet gauche de face! (recherche un avance de l'âge osseux)
Dosage hormonaux : bHCG, FSH-LH
+test à la GnRH (dinstinction central-périph)
Dosage des androgènes surrénaliens! : SDHA, delta4-androsténedione, 17OHprogestérone
IRM si central!! (garçon++ et fille)
Courbe ménothermique
Echo pelvienne-testi : recherche tum/kyste
+/-TDM des surrénales!

15

3 éléments faisant évoque pseudo puberté précoce

Pilosité pubienne seule (sous contrôle SDHA)++
Accélération de la vitesse de croissance
Avance de l'âge osseux

16

Puberté dissociée

=prémature isolée d'un caractère sexuel : ménarche, pubarche* (pilosité pubienne), télarche (dvlp mammaire)
Signes neg :
-absence d'accélération de la vitesse de croissance
-age osseux normal (sésamoïde nn ossifié)
-bilan hormonal normal
-écho pelv normale (pré-pubertaire)
CAT : pas se ttt!, surveillance car à risque de puberté précoce vraie
*précoce si P2 inf8ans filles / inf9,5ans garçon

17

Puberté dissociée

=prémature isolée d'un caractère sexuel : ménarche, pubarche* (pilosité pubienne), télarche (dvlp mammaire)
Signes neg :
-absence d'accélération de la vitesse de croissance
-age osseux normal (sésamoïde nn ossifié)
-bilan hormonal normal
-écho pelv normale (pré-pubertaire)
CAT : pas se ttt!, surveillance car à risque de puberté précoce vraie
*précoce si P2 inf8ans filles / inf9,5ans garçon

18

Puberté précoce fille

Puberté précoce fille = S2 inf8ans
Retard pubertaire garçon = G1 sup14ans