3c - SEP Flashcards
1
Q
description - décrire la présentation
A
épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversible (poussées)
2
Q
description - décrire la physiopatho (3)
A
- maladie inflamm auto-immune dégénérative
- la maladie attaque la myéline entourant les axones du SNC
- elle détruit secondairement les axones à un degré variable
3
Q
quand survient la perte axonale et l’atrophie
A
débutent tot dans la maladie
4
Q
description - comment se nomment les lésions causées par la maladie
A
plaques
5
Q
description - décrire le ration plaque vs poussées
A
il a bcp plus de plaques radiologiques et/ou pathologiques que de poussées
6
Q
description - quelles structures sont touchées (2)
A
tout le SNC :
- substance blanche surtout
- aussi substance grise
7
Q
description - que cause-t-elle a long cours de par son atteinte de substances blanches et grises
A
atrophie cérébrale
8
Q
épidémiologie - il s’agit de la ________ chez les jeunes adultes
A
cause la plus freq d’handicap neuro chez les jeunes adultes
9
Q
épidémiologie - prévalence au canads
A
2/1000
10
Q
épidémiologie - quand débute la maladie
A
entre 20 -40 ans
11
Q
épidémiologie - atteinte F vs H
A
2F : 1 H
12
Q
épidémiologie - ou en retrouve-t-on le plus
A
atteinte latitudinal : plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y en a
surement un lien avec métabolisme vit D
13
Q
FDR - décrire le lien avec la génétique (2)
A
- risque de dev la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un Px atteint (3-5% au lieu de 2/1000)
- concordance chez jumeaux identiques : 30% (donc facteurs génétiques ont seulement un effet modeste)
14
Q
FDR - nommer des FDR environnementaux (4)
A
- EBV
- bas taux de vit D
- tabac
- IMC élevé à l’ado
15
Q
FDR - décrire le lien avec le tabac (2)
A
- prévalence plus élevée de SEP
- activité radio plus imp de la maladie
16
Q
facteurs pronostiques - nommer des facteurs de mauvais pronostic (7)
A
- maladie progressive
- signes moteurs et cérébelleux
- multiples lésions en T2 à la présentation
- intervalle court entre les récidives
- H
- début tardif
- attaques freq
17
Q
facteurs pronostiques - nommer les facteurs de bon pronostic (4)
A
- F
- jeune
- rémission complète entre récidives
- manifestations sensitives
18
Q
sous-types - nommer les types (4)
A
- syndrome radiologique isolé
- syndrome clinique isolé
- SEP remittente
- SEP prog-secondaire
19
Q
sous-types - syndrome clinique isolé : décrire (3)
A
- une seule poussée documentée
- Px a haut risque de dev la maladie
- la confirmation de la maladie vient par un 2e épisode
20
Q
sous-types - syndrome clinique isolé : décrire l’utilité de l’IRM
A
- outil de stratification du risque
21
Q
sous-types - syndrome clinique isolé : nommer les taux de prog vers la SEP après la 1ere attaque selon IRM a 20 ans (3)
A
- 63% de 107 Px
- 0 lésion : 21%
- >/= 2 lésions : 82%
22
Q
sous-types - forme rémittent/cyclique : ____ des Px débutent leur maladie avec cette forme
A
90%
23
Q
sous-types - forme rémittent/cyclique : décrire (4)
A
- alternance poussées/rémissions
- les poussées peuvent etre spontannées ou déclenchées par une infection (influenza)
- rémission complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles)
- les Px sont stables entre les poussées
24
Q
sous-types - forme secondaire progressive : décrire sa temporalité (3)
A
- succède a la forme rémittente cyclique
- ⅔ des Px qui commenent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme 2nd progressive
- apparait après une période de >/= 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique
25
sous-types - forme secondaire progressive : les Px sont-ils stables entre les poussées (2)
non, ils se détériorent graduellement
le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté a compenser
26
sous-types - forme secondaire progressive : conséquences (2)
* responsable en grande partie des handicaps
* détérioration de l'ambulation
27
sous-types - forme secondaire progressive : peut on empecher l'évol en forme 2nd progressive en instaurant un Tx précoce
on se sait pas encore
28
sous-types - forme primaire progressive : touche environ ___ des Px
5-10%
29
sous-types - forme primaire progressive : comparer avec les poussées de la forme rémittente/cyclique
pas de poussées claires
30
sous-types - forme primaire progressive : comparer a la forme secondaire progressive
les Px se detériorent des le debut de la maladie
31
sous-types - forme primaire progressive : décrire la progression (2)
progresse grqaduellement, sans rémission
peut y avoir des plateaux temporaires ou la maladie ne progresse pas
32
sous-types - forme primaire progressive : comparer aux autres forme de SEP sur le plan pathologique
peut en différer
33
sous-types - forme primaire progressive : comment la Tx
ne rep pas aux Tx connus
34
sous-types - forme primaire progressive : le DDx est \_\_\_\_\_
vaste
35
présentation clinique - nommer les Sx initiaux classiques (3)
* névrite optique rétrobulbaire
* myélite transverse incomplète
* syndrome du tronc cérébral
36
présentation clinique - poussées : en moyenne 1 poussée aux \_\_\_\_\_
* 2 ans
* mais cela varie grandement d'un Px a l'autre*
37
présentation clinique - poussées : définir (2)
* épisode de dysfonction neuro “compatible”
* survenant apr;s stabilité de \> 1 mois ou avec nouv Sx
38
présentation clinique - poussées : décrire la temporalité
* s'installe sur quelques heures ad jours
39
présentation clinique - poussées : a quoi penser si debut subit
atteinte vasc (pas SEP)
40
présentation clinique - poussées : a quoi penser si Sx se dev sur pls mois (2)
* patho tumotale, carence, etc
* moins penser a la SEP, sauf si forme primaire progressive
41
présentation clinique - poussées : durée (3)
* svnt autour de 14 jrs
* tjrs \> 24-48h
* en continu ou en paroxysme répétés
42
présentation clinique - poussées : la résolution se fait sur \_\_\_\_\_
quelques sem ad mois
43
Sx selon la localisation de la plaque - décrire la présentation d'une nécrite optique retrobulbaire (4)
* perte de vision
* perte de saturation du rouge
* dlrs aux mouvements oculaires
* DPAR
44
Sx selon la localisation de la plaque - décrire la présentation d'une myélite transverse (5)
* faiblesse motrice
* troubles de sensibilité (niv sensitif)
* dysfonctions autonomiques
* signe de Lhermitte
* atteinte sphincters urinaires + anal
45
Sx selon la localisation de la plaque - définir myélite transverse
inflammation d'un segment de la moelle épinière
46
Sx selon la localisation de la plaque - syndrome du tronc cérébral : conséquences (2)
* ophtalmoplégie internulcéaire
* atteinte des NC
47
Sx selon la localisation de la plaque - syndrome du tronc cérébral : décrire l'ophtalmoplégie internucléaire
lésion au niv du faisceau longitudinal médian, soit les fibres internucléaires entre le noyau du NC3 et du NC6
48
Sx selon la localisation de la plaque - syndrome du tronc cérébral : présentation de l'ophtalmoplégie internucléaire (2)
* limitation de l'adduction de l'oeil atteint
* nystagmus de l'oeil du coté sain
49
Sx selon la localisation de la plaque - pertes sensitives : décrire (2)
* paresthésies
* plaint souvent précoce
50
Sx selon la localisation de la plaque - Sx moteurs : nommer (2)
* spasmes muscu
* faiblesse
51
Sx selon la localisation de la plaque - Sx dysautonomiques : nommer (3)
* constipation
* troubles urinaires
* troubles sexuels
52
Sx selon la localisation de la plaque - Sx cérébelleux : nommer (4)
* ataxie
* nystagmus
* dysarthrie
* tremblements…
53
Sx selon la localisation de la plaque - troubles cognitifs légers : décrire (2)
* ils sont *possibles*, pas tjrs là
* ex : mémoire de travail, attention/concentration
54
questionnaire - quoi rechercher (2)
* présence de Sx témoignant d'une dysfonction neuro
* Sx plus typiques/spécifiques à la SEP
55
questionnaire - nommer les Sx typiques/specifiques (5)
* intolérance a la chaleur (signe de Uthoff)
* signe de Lhermitte
* fatogue
* trouble attentionnel
* phénomène paroxystique
56
questionnaire - Sx typiques/spécifiques : décrire le signe de Uthoff
* augmentation des Sx lorsque la T du corps monte, car les influx circulent alors moins vite → chez un Px avec plaques, ils peuvent même bloquer et provoquer des Sx
57
questionnaire - Sx typiques/spécifiques : décrire le signe de Lhermitte (3)
* secondaire a une atteinte de la moelle épinière cervicale
* une flexion du cou provoque une décharge électrique du cou jusqu,aux fesses
* suggestifs, pas pas pathognomonique de la SEP (aussi présent en déficit B12, arthrose cervicale…)
58
questionnaire - Sx typiques/spécifiques : décrire le trouble attentionnel
* survient précocément dans la maladie
59
questionnaire - Sx typiques/spécifiques : exemple de phénomène paroxystique
* spasmes qui surviennent brusquement et qui se répètent fréquemment dans la journée
60
examen physique - décrire (4)
* même au début de la maladie, il est svnt légèrement anormal
* ROT vifs
* perception vibratoire diminuée
* funambule instable
61
Dx - quels principes faut-il démontrer (3)
* dissémination dans l'espace : le Px a pls plaques
* dissémination dans le temps : les plaques ne sont pas toutes du même age, le processus est reccurent
* exclusion des autres Dx possibles : pls maladies peuvent mimer la SEP, mais elles sont globalement moins freq que la SEP elle meme
62
Dx - méthode pour prouver dissémination dans l'espace (2)
* poussé clinique
* confirmation par IRM
63
Dx - méthode pour prouver la dissémination dans le temps (2)
* identifier pls poussées cliniqes
* imagerie : apparition de nouvelles lésions d'un IRM a l'autre
64
Dx - outils (3)
* Hx
* examen neuro ciblé
* modalités paracliniques
65
Dx - outils : décrire l'utilité de l'IRM
* examen de confirmation et non de dépistage → il faut donc qu'il y ait présence d'un contexte clinique qui suggère une SEP
66
Dx - nommer des modalités paracliniques possibles (3)
* IRM
* ponction lombaire a la recherche de bandes oligoclonales
* potentiels évoqués visuels
67
investigations - IRM du cerveau : limitations (3)
* avec le vieillissement (\>40 ans), une bonne proportion de la pop peut avoir des hyperintensités T2/FLAIR a l'IRM → peut mimer les plaques de la SEP
* l'origine de ces hyperintensité est difficile a différencier chez un Px présentant des Sx non spécifiques
* la localisation des lésions et leurs taille peut permettre de distinguer des lésions non spécifiques à celles reliées a la SEP
68
investigations - IRM du cerveau : utilité
bon test de confirmation
69
investigations - IRM de la moelle : utilité
peut aider au DDx
70
investigations - IRM de la moelle : lien avec l'âge (2)
* le vieillissement ne donne pas de lésions dans le moelle cervicale
* s'il y a la fois des taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau → haut risque de maladie inflamm démyélinisante
71
investigations - potentiels évoqués visés : utilité
aident a objectiver des lésions sur le trajet des nerfs optiques
72
investigations - ponction lombaire : que permet-elle de détecter (2)
* changement de la composition du LCR en SEP
* synthèse d'IgG intra-thécale
73
investigations - ponction lombaire : décrire les résultats en SEP (2)
* présence de bandes oligoclonales
* augmentation de l'index IgG du LCR (ration des IgG du LCR vs sang)
74
investigations - ponction lombaire : comment savoir si bandes oligoclonales (3)
* impliquent des IgG synth dans le LCR qui ne se retrouvent pas dans le sérum
* on fait une électrophorèse des prots du LCR et du sérum
* s'il y a des diff entre les deux, on conclue a la présence de bandes oligoclonales surnuméraires et d'un processus inflamm du SNC
75
Tx - comment se fait le Tx d'une poussée aigue en externe? quand opte-t-on pour ce Tx
* methylprednison IV a raison de 1g par jour pendant 3-5jours consécutifs
* ou : dose eq de prednisone orale (1250 mg PO die)
* on choisi ce Tx quand les Sx sont discrets et non invalidants (ex : légère faiblesse)
76
Tx - quand initier un Tx de fond
tot dans la maladie
77
Tx des poussées - quand traiter (2)
* selon l'impact fonctionnel
* la plipart des pouss.es récupèrent complètement ou en bonne partie sans Tx
78
Tx des poussées - avec quoi Tx (4)
* corticostéroides TRES haute doses : methylprednisone 1g IV DIE dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
* peut etre suivi de prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
* les formes orales sont non inférieures selon les études
* on donne aussi une protection gastrique PRN
79
Tx des poussées - utilité du Tx en aigu
limitation des dégats (récupération plus rapide mais pas meilleure) → n'a aucun impact sur l'évol de la maladie
80
Tx des Sx - nommer 2 types de Sx
* positifs (excès)
* négatigs (déficit)
81
Tx des Sx - ex de Sx positifs (3)
* spasme
* vessie neurogène
* dlr neuropathiques
82
Tx des Sx - ex de Sx négatifs (3)
* parésie
* ataxie
* hypoesthésie
83
Tx des Sx - comparer l'efficacité des Mx pour les Sx positifs vs négatifs
* positifs : efficaces
* négatifs : peu/pas efficace
84
Sx spécifiques - fatigue : fréquence
touche 80-85% des Px
85
Sx spécifiques - fatigue : cest invalidant, avec un impact fonctionnel à \_\_\_\_
66%
86
Sx spécifiques - fatigue : quoi invetsiguer
rechercher d'autres causes possibles (trouble sommeil, dépression, Mx, thyroide, anémie, foie, surrénales, ménopause, andropause…)
87
Sx spécifiques - fatigue : axes de Tx (2)
* approches non pharmaco
* médicaments → possibles, mais décévant
88
Sx spécifiques - fatigue : Mx possibles pour Tx (5)
* amantadine
* stimulants : methylphenidate, modafinil
* anti dépresseur : buproprion, ISRS
89
Sx spécifiques - dépression : touche ___ des Px
50%
90
Sx spécifiques - dépression : axes de Tx (2)
psychoTx
Mx, si synergie possible avec fatigue ou dlr
91
Sx spécifiques - troubles cognitifs : décrire présentation (3)
* sous Dx
* précoce
* le Px adopte svnt des stratégies de compensation
92
Sx spécifiques - troubles cognitifs : Tx
* amnagement du milieu de travail
* Mx : stimulants, inhibiteurs acétylcholinestease
93
Sx spécifiques - dlr : atteint ___ des Px
50%
94
Sx spécifiques - dlr : de quelle type de dlr parle-t-on
dépend
pas toutes neuropathiques : bien évaluer le type avant d'amorcer un Tx
95
Sx spécifiques - spasticité : décrire ses aspects bénéfiques
* avoir les jambes spastiques permet a certains partients de se déplacer debout
96
Sx spécifiques - spasticité : conséquences possibles du Tx
chutes pcq les jambes du Px deviennent molles
97
Sx spécifiques - spasticité : Tx possible
anti-spastiques (ex : baclofen)
98
Sx spécifiques - troubles vésicaux : présentations (2)
* incontinence
* rétention urinaire
99
Sx spécifiques - troubles vésicaux : conséquence possible
variable, peut mener à infections urinaire
100
Sx spécifiques - troubles vésicaux : Tx (3)
* anticholinergique
* parasympaticomimétique
* bloqueur alpha adrénergique
101
Sx spécifiques - dysfonction sexuelle : Tx
inhibiteur PDE-5 *si origine spinale*
102
Sx spécifiques - constipation : comment la Tx
fav la prise de fibres avec des liquides → attention aux laxatifs!
103
Tx de fond - a quelles formes est-il applicable (4)
* rémittente
* secondaire progressive précoce (transitionnelle)
* syndrome clinique isolé
* forme primaire progressive (un Mx approuvé récemment)
104
Tx de fond - il n'existe pas de Tx de fond pour al forme \_\_\_\_\_\_
secondaire progressive établie
105
Tx de fond - options dispo (2)
* immunomodulateurs
* immunosup
106
Tx de fond - nommer les options immunomodulatrices (juste lire)
107
Tx de fond - que font-ils (4\_
* diminution du nb de pouss.es
* diminution de la sévérité des pousses
* diminution de la “progression de l'incapacité” (accumulation de handicaps suite aux poussées)
* diminution de la détérioration a l'IRM (- de nouv lésions et de prog des lésions existantes)
