4 - Epilepsie

Question 1

Qu’est-ce que l’épilepsie ?

Answer 1

C’est une hyperexcitabilité neuronale due à un trouble de la balance des système inhibiteurs (GABA) et excitateurs (GLU) des neurotransmetteurs.

Question 2

Les épilepsies sont-elles toujours visibles physiquement ?

Answer 2

Non! Les neurones peuvent parfois trop décharger mais il n’y a pas de crise physique.

Question 3

Comment appelle-t-on une crise d’épilepsie sans signe physique ?

Answer 3

Une crise infra-clinique

Question 4

Faire une fois une crise d’épilepsie suffit-il à diagnostiquer une épilepsie ?

Answer 4

Non les crises doivent être récurrentes

Question 5

L’épilepsie a une forte co-morbidité avec quels types de troubles ?

Answer 5

Cognitifs, psychiatriques et de comportements socio-adaptatifs.

Question 6

Quels facteurs peuvent élever l’excitabilité neuronale (≠épilepsie) ?

Answer 6

Atteinte cérébrale aigue, fièvre, sevrage de drogue/alcool, hypoglycémie…

Question 7

Comment appelle-t-on une épilepsie avec lésion ?

Answer 7

Une épilepsie symptomatique (lésionnelle)

Question 8

Qu’est-ce qu’une épilepsie idiopathique?

Answer 8

Une épilepsie sans lésion visible

Question 9

Qu’est-ce qu’une épilepsie généralisée VS focale ?

Answer 9

Généralisée : tout le cerveau décharge en même temps.

Focale : c’est une petite pop de neurones qui décharge dans un coin limité du cerveau.

Question 10

Qu’est-ce qu’une situation d’état de mal épileptique ?

Answer 10

Quand la crise ne s’arrête plus, et ça provoque un risque de lésion cérébrale

Question 11

Quid de la propagation/diffusion de la crise épileptique

Answer 11

Les neurones communiquent entre eux, donc parfois il y a un foyer cortical à un endroit, et ça va se propager dans d’autres zones et parfois déclencher un second foyer

Question 12

Quid du développement cérébral sain avec synaptogénèse et spécialisation des fonctions

Answer 12

En intra-utérin, il y a une surproduction de la synaptogénèse, puis élagage des synapses (diminution des synapses inutiles). Le cerveau se spécialise progressivement pour les fonctions cognitives et comportementales, en cortical et sous-cortical.

Question 13

Quel est l’impact des décharges épileptiques sur un SNC immature ?

Answer 13

Les neurones en développement sont perturbées, et ça peut altérer la connectivité/synaptogénèse. En cas d’état de mal (quand la crise épileptique ne s’arrête plus), ça peut créer des lésions cérébrales.

Question 14

Quid de la relation directe entre troubles cognitifs et épilepsie

Answer 14

Relation directe : l’épilepsie provoque indistinctement les troubles neurocognitifs/ comportementaux.

Question 15

Quid de la relation indirecte entre troubles cognitifs et épilepsie

Answer 15

Relation indirecte : la personne est déjà fragile/malade, ce qui provoque une épilepsie + des troubles neurocog / comportementaux. L’épilepsie va ensuite être un facteur aggravant pour les troubles neurocogn et comportementaux.

Question 16

Dans quels 2 cas peut-on voir une régression / perte des fonctions cognitives après épilepsie ?

Answer 16

1) AAE = aphasie acquise avec épilepsie
2) POCS = épilepsie avec pointes ondes continues du sommeil

Question 17

Comment expliquer une note de QI plus basse entre 3 et 5 ans ?

Answer 17

Ce n’est pas une régression du QI, mais une stagnation, car mêmes notes brutes à 3 et 5 ans. C’est une déficience intellectuelle acquise sur base d’épilepsie.

Question 18

Quel est le synonyme pour l’AAE (aphasie acquise avec épilepsie)?

Answer 18

Le syndrome de Landau-Kleffner

Question 19

Quelle est la forme classique de l’AAE ?

Answer 19

Le développement du langage se fait normalement avant le début de l’aphasie. Puis agnosie auditivo-verbale (gnosies auditives, difficultés dans le langage dans la production et la compréhension), mais l’intelligence et le comportement sont préservés.
Mais parfois : TDAH, trbl du cpmnt, trbl cogn associés.

Question 20

Quels sont les 4 facteurs pronostics de l’AAE ?

Answer 20

1) durée de la dysfonction épileptique avant le contrôle de l’épilepsie

2) localisation et étendue (propagation et diffusion) de la dysfonction épileptique (svt reste dans lobes temporaux)

3) sévérité de l’aphasie et des trbl associés

4) prise en charge (plus c’est précoce, mieux est la récupération)

Question 21

Comment se manifeste le POCS (épilepsie avec pointes ondes continues du sommeil) ?

Answer 21

Toutes les phases du sommeil sont parasitées par des crises épileptiques —> activation marquée et propagation des décharges pendant le sommeil.

Question 22

Quels rythmes sont interrompus dans le POCS ?

Answer 22

Les rythmes thalamo-corticaux sont interrompus et il y a un impact dans la mémoire.

Question 23

Dans quels contextes peut intervenir le POCS ?

Answer 23

Dans le contexte de lésions cérébrales précoces, atteintes thalamiques ou hydrocéphalie, et dans le cadre d’épilepsie focale idiopathique.

Question 24

Les déficits neuropsys varient selon le foyer ?

Answer 24

Oui
- Foyer frontal (+svt) -> détérioration cognitive et comportementale -> syndrome frontal acquis
- Foyer pariétal -> troubles praxiques/visuo-spatiaux
- Foyer occipito-temporaux -> trouble gnosique visuel

Question 25

Que remarque-t-on lors d’un syndrome frontal acquis au niveau comportement et cognitif ?

Answer 25

- Comportement fluctuant -> étrange, persévérations, désinhibition, écholalie… - Cognitif (dysexécutif) -> déficit de flexibilité mentale/inhibition/planification.

Question 26

Avec quel trouble le syndrome focal acquis peut être confondu ?

Answer 26

Avec un TSA -> TSA est neurodéveloppemental, alors que le syndrome focal acquis est acquis !

Question 27

Évolution à long terme du POCS

Answer 27

Pas de récupération complète, déficit d’attention/fatigabilité/lenteur, trbl du comportement sévères de l’enfance restent à l’âge adulte.

Question 28

Qu’est-ce qu’une épilepsie idiopathique ?

Answer 28

Sans cause déterminée

Question 29

Symptomatologie de l’épilepsie idiopathique

Answer 29

- abaissement du QI - faible : vitesse de ttt, attention, FE, langage - difficultés scolaires - neuropsychiatriques : trbl thymiques, TDAH

Question 30

Profil neuropsy dans syndrome épileptique focal frontale

Answer 30

- déficits exécutifs -> organisation, flexibilité, mdt, monitoring, fluence verbale… - déficits attention -> inattention, impulsivité… - déficits moteurs -> fin, coordination motrice…

Question 31

Profil neuropsy dans syndrome épileptique focal temporale

Answer 31

- atteinte mémoire verbale/visuo-spatiale - oubli anormalement rapide - déficits mémoire épisodique, autobiographique et sémantique

Question 32

Les déficits sont-ils plus larges malgré les profils type selon le foyer de l’épilepsie focale ?

Answer 32

Oui car le cerveau est interconnecté, donc l’interruption d’une région empêche le développement d’une autre -> les déficits sont plus larges que purement focalisés sur une fonction idiopathique du développement.

Question 33

Comment est le profil neuropsy de la famille d’une personne qui a une épilepsie rolandique ?

Answer 33

La famille d’une personne qui a une épilepsie rolandique a aussi des difficultés sur : le langage, l’attention, et la MDT et MLT verbale.

Question 34

Quelle est la particularité en terme génétique des épilepsies rolandiques (= à pointes centro-temporales) ? Comment expliquer que la famille du patient a aussi les mêmes difficultés alors qu’elle ne présente pas d’épilepsie ?

Answer 34

Il y a un facteur de susceptibilité génétique commune pour des difficultés cognitives indépendantes de l’épilepsie. En gros, il y a un réseau sous-jacent atypique (facteur de susceptibilité commune) qui créé une fragilité du langage, de la MDT et de la MLT verbale, sur laquelle une épilepsie rolandique va aggraver le profil dans ces zones déjà fragiles de base.

Question 35

La connectivité est altérée seulement au foyer épileptique ?

Answer 35

Non, dans des régions plus larges. Donc, une dysfonction épileptique focale ne résulte pas forcément en une dysfonction cognitive spécifique —> ex : ne pas s’arrêter à la mémoire pour un patient avec une épilepsie temporale.