4. LES/SAF

Question 1

Generalidades SAF (muchas cosas xd)

Answer 1

• Cuadro de aumento en la coagubilidad (trombosis)
• Abortos a repetición (2-3 trimestre)
• Trombocitopenia
• Presencia de Ac antifosfolípidos
• Más frecuente en mujeres
• Autoanticuerpos (lúpicos) dirigidos contra complejos proteínas-fosfolípidos (se manifiesta con trombosis venosa o arterial y fracasos obstétricos)
• SAF primario (no relacionado con otras enfermedades)
• SAF asociado a otras enf AI (LES 30-40%)
• 15-20% de todos los episodios de TVP
• 30% de nuevos casos de ACV en <50 años sin FRCV
• 10-15% de pérdidas fetales recurrentes
• Ac podrían producir fenómenos trombóticos
• Interacción con fosfolípidos unidos a proteínas expresadas en las membranas:
  
  • Células endoteliales
  • Plaquetas
• Producción cofactor sérico: B2-glicoproteína I

Question 2

Criterios de clasificación SAF

Answer 2

• Clínicos
  
  • ​Trombosis: venosa, arterial o de pequeño vaso en cualquier territorio (>1 episodio)
  • Morbilidad en embarazo (abortos espontáneos, parto prematuro)
• Laboratorio
  
  • ​Anticoagulante lúpico
  • Ac anticardiolipinas (IgG y/o IgM) a título medio o alto
  • Ac anti B2 glicoproteína I (IgG y/o IgM) a título medio o alto
• Diagnóstico
  
  • ​Un dato clínico y uno analítico
  • Pruebas de laboratorio deben ser positivas en 2 o más ocasiones, en un intervalo de >12 semanas

Question 3

Cuadro clínico SAF

Answer 3

• Abortos a repetición
• Parto prematuro
• Pre eclampsia
• TVP-TEP
• Enf arterial oclusiva
• Trombosis arterias renales
• Isquemia intestinal
• ACV (principalmente isquémico)
• SAF catastrófico (paciente fallece por múltiples coágulos que viajan y afectan de manera simultánea diferentes órganos)

Question 4

Tratamiento SAF

• Evento trombotico agudo
• Trombocitopenia
• Embarazadas
• SAF catastrófico

Answer 4

• Eventos trombóticos agudos: anticoagulantes
• Trombocitopenia <50.000: glucocorticoides
• SAF embarazadas:
  
  • Embarazo OK: no iniciar tto
  • Antecedente de aborto o fracasos obstétricos: AAS y/o HBPM (dependiendo títulos aFL)
• SAF catastrófico
  
  • Tto combinado: heparina a dosis terapéuticas
  • Metilprednisolona
  • Plasmaféresis
  • Gammaglobulinas (IGIV)
  • Rituximab

Question 5

Prevención primaria SAF

Answer 5

• Control FRCV
• AAS: 75-125 mg/día
• Situaciones con mayor riesgo de trombosis → HBPM profilaxis

Question 6

Prevención secundaria SAF

Answer 6

• TVP-TEP: AVK de forma crónica, INR 2-3
• Enf arterial oclusiva: AAS - AVK

Question 7

Generalidades LES (3)

Answer 7

• Enfermedad inflamatoria multisistémica, de características crónicas
• Etiología desconocida, pero se conocen algunos gatillantes y FR
• Corresponde a una lesión tisular citológica por depósito de Ac y complejos

Question 8

Epidemiología LES (5)

Answer 8

• Más frecuente en mujeres (6-10 veces)
• Presentación entre 16-55 años (principalmente mujeres edad fértil)
• En hombres es más severo
• Incidencia global: 15-50 casos nuevos cada 100 mil habitantes
• Más prevalente y agresivo en raza afroamericana

Question 9

Fisiopatología LES

Answer 9

• FR predisponen a alteraciones en:
  
  • Inmunidad celular y humoral
  • SMF (retículo endotelial)
  • Sistema de complemento

Question 10

Mediadores que facilitan inflamación en LES (daño multisistémico) (4)

Answer 10

• Inmunocomplejos circulantes
• Ac citotóxicos
• Células citotóxicas
• Mediadores químicos

Question 11

Factores de riesgo LES (4)

Answer 11

1- Factores genéticos

• Asociación HLA- (B8, DR3, DR2)
• Factor genético: C4AQ0
• Déficit factores complemento (C2 y C4) en raza negra

2- Influencia hormonal

• Mujeres edad fértil
• Sd Klinefelter

3- Trastornos de inmunidad

• Hiperactividad de linf B
• Gran producción de Ac
• Supresión de funciones reguladoras de LT y macrófagos

4- Factores ambientales

• Luz UV (eritema malar)
• Virus
• Fármacos

Question 12

Cuadros clínicos LES (9)

Answer 12

1- Constitucionales (95% pacientes)

• Astenia
• Anorexia
• Fiebre
• Baja de peso
• CEG

2- Músculo-esqueléticos (95%) ​

• Artralgias
• Mialgias (30%)
• Poliartritis no erosivas simétricas
• Artropatía de Jaccoud (10%): deformidad articulaciones IFP e IFD
• Necrosis avascular cabeza femoral (30%)

3- Cutáneas (80%)

• Fotosensibilidad (60%)
• Alopecia (40%)
• LES cutáneo agudo (eritema malar)
• LES cutáneo crónico (alopecia cicatricial; lupus discoide; nódulos cutáneos)

4- Neurológicas (65%)

• Alt cognitivas
• Trastornos psiquiátricos
• Cefalea
• Convulsiones
• Neuropatías periféricas
• ACV isquémico/trombótico
• Mielitis transversa y aséptica
• Meningitis

5- Hematológicos (<85%)

• Anemia N-N (70%)
• Anemia hemolítica
• Leucopenia (65%)
• Linfopenia (50%)
• Trombocitopenia
• Ac anti fosfolípidos (30-50%) (LES ⇔ SAF)

6- Pulmonar y cardiaca (<50%)

• Serositis: pleuritis y pericarditis
• Hemorragia alveolar
• Endocarditis Libsman-Sacks (aséptica)
• TEP/TVP (menos común, más grave)

7- Gastrointestinales (<95%)

• Náuseas
• Diarrea crónica
• Dolor epigástrico
• Isquemia intestinal

8- Renales (nefritis lúpica)*

9- Otros

• Úlceras orales
• Abortos
• Esplenomegalia
• SIADH
• Hipotiroidismo
• Adenopatías (50%)
• Queratoconjuntivitis seca

Question 13

Clínica LES: constitucionales (5)

Answer 13

1. Astenia
2. Anorexia
3. Fiebre
4. Baja de peso
5. CEG

Question 14

Clínica LES: músculo-esqueléticas (5)

Answer 14

1. Artralgias
2. Mialgias (30%)
3. Poliartritis no erosivas simétricas
4. Artropatía de Jaccoud (10%): deformidad articulaciones IFP e IFD
5. Necrosis avascular cabeza femoral (30%)

Question 15

Clínica LES: cutáneas (4)

Answer 15

• Fotosensibilidad (60%)
• Alopecia (40%)
• LES cutáneo agudo (eritema malar)
• LES cutáneo crónico
  
  • Alopecia cicatricial
  • Lupus discoide
  • Nódulos cutáneos

Question 16

Clínica LES: neurológicas (8)

Answer 16

1. Alt cognitivas
2. Trastornos psiquiátricos
3. Cefalea
4. Convulsiones
5. Neuropatías periféricas
6. ACV isquémico/trombótico
7. Mielitis transversa y aséptica
8. Meningitis

Question 17

Clínica LES: hematológicas (6)

Answer 17

1. Anemia N-N (70%)
2. Anemia hemolítica
3. Leucopenia (65%)
4. Linfopenia (50%)
5. Trombocitopenia
6. Ac anti fosfolípidos (30-50%) (LES ⇔ SAF)

Question 18

Clínica LES: pulmonar y cardiaca (4)

Answer 18

1. Serositis: pleuritis y pericarditis
2. Hemorragia alveolar
3. Endocarditis Libsman-Sacks (aséptica)
4. TEP/TVP (menos común, más grave)

Question 19

Clínica LES: Gastrointestinal (4)

Answer 19

1. Náuseas
2. Diarrea crónica
3. Dolor epigástrico
4. Isquemia intestinal

Question 20

Características nefritis lúpica (clases) (tabla)

Answer 20

Question 21

Exámenes LES

Answer 21

1- Analítica general

• Hemograma
  
  • ​Anemia N-N/hemolítica
  • Leucopenia
  • Linfopenia <1500
  • Trombocitopenia
  • VHS elevada
• PCR elevada o normal
• Orina completa
  
  • ​Proteinuria (95% de paciente con nefritis lúpica)
  • GR dismórficos (GN)
  • Cilindros
  • Hematuria

2- Pruebas específicas

• Dependen del cuadro clínico
• ECG: pericarditis lúpica
• Ecocardiograma: endocarditis

3- Anticuerpos específicos

• ANA + (mejor estudio) (98%)
• Anti-dsDNA y anti-SM (25-70%)
• Anti-RNP (40%)
• Perfil ENA
• Ac antifosfolípidos (50%)

Question 22

Diagnóstico LES según clasificación EULAR 2019

Answer 22

• Criterios de entrada
  
  • ANA (+) en título >1:80
• Criterios adicionales
  
  • No contabilizar como criterio si hay otra explicación más probable que LES
  • Es suficiente con cumplir un criterio en una ocasión
  • No necesitan cumplirse de forma simultánea
  • En cada categoría solo cuenta el criterio con la puntuación más alta
  • Para cumplir los criterios de LES se requiere 1 o más criterios clínicos y 10 o más puntos

Question 23

Manejo general LES (medidas generales [6] y farmacologicas [4])

Answer 23

• Medidas generales
  
  • No exponerse al sol
  • Suplementación con vitaminas
  • Ejercicio
  • Inmunizaciones
  • Suspensión de tabaco
  • Dieta adecuada
• Medidas farmacológicas
  
  • ​AINES
  • Antimaláricos: hidroxicloroquina (1º línea si es que no hay contraindicaciones)
  • Glucocorticoides: prednisona, metilprednisolona
  • Inmunosupresores: azatriopina, rituximab

Question 24

Clínica (4) y tratamiento (2) de lupus leve

Answer 24

• Clínica
  
  • Paciente estable
  • Sintomas constitucionales
  • Lupus cutáneo
  • Artralgias leves
• Tratamiento
  
  • Hidroxicloroquina (1º elección)
  • Glucocorticoide (prednisona) < o = 7,5 mg/día VO si fue refractario a 1º línea (se adiciona)

Question 25

Clínica (4) y tratamiento (3) de lupus moderado

Answer 25

* **Clínica** * **​**Compromiso articulaciones (AR) * Vasculitis * Trastorno coagulación * Síntomas GI * **Tratamiento** * **​**Hidroxicloroquina (1º elección) * Prednisona \< o = 15 mg/día * Inmunosupresor (si es refractario a tratamiento)

Question 26

Clínica (3) y tratamiento (3) de lupus severo

Answer 26

* **Clínica** * Alteraciones neurológicas * Alteraciones renales * Serositis * **Tratamiento** * Hidroxicloroquina (1º elección) * Metilprednisolona en bolos 500-1000 mg/día x 4-5 días en paciente agudo (dosis altas) * Prednisona en bolos 1-1,5 mg/kg/día en paciente estable

Question 27

Factores que influyen en mortalidad de LES (6)

Answer 27

1. Proteinuria 2. Hipoalbuminemia 3. Trombocitopenia 4. Anemias 5. Afección del SNC 6. Disminución del complemento

Question 28

Pronóstico LES

Answer 28

Sobrevida de \>75% a los 10 años del diagnóstico