5. Vasculitis Flashcards
(49 cards)
1
Q
Generalidades
A
- Grupo heterogéneo de procesos caracterizados por la inflamación de la pared vascular y la isquemia y/o daño de órganos
- Puede comprometer arterias, venas y capilares
- La inflamación puede ser primaria o secundaria a otra patología (autoinmune)
- Hay distintas manifestaciones clínicas dependiendo del órgano afectado, por lo tanto:
- Sospechar vasculitis con síntomas sistémicos + afección de órganos
- Descartar otras patologías, como infecciones, fármacos, neoplasias o coagulopatías
2
Q
¿Cómo se clasifican las vasculitis?
A
Se clasifican según:
- Historia del paciente (datos clínicos)
- Distribución
- Anatomopatología
- Tamaño del vaso comprometido
- Mecanismo de daño/serología
3
Q
Clasificación vasculitis: datos clínicos
A
- IRA a repetición: asociación a poliangeítis granulomatosa
- Rinitis o asma: asociación a poliangeítis granulomatosa eosinofílica
- Otras enfermedades autoinmunes
- VHC
- Edad y etnia
4
Q
Clasificación vasculitis: tamaño de vaso comprometido
A
-
Pequeño
-
ANCA (+) → autoanticuerpos (4)
- Poliangeitis microscópica
- Granulomatosis con poliangeítis (Wagner)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg-Strauss)
- Vasculitis limitada al riñón
-
ANCA (-) → complejo inmunológico (3)
- Vasculitis IgA (Púrpura Schlein-Henoch)
- Vasculitis crioglobulinémica
- Vasculitis cutáneas leucocitoclásicas
-
ANCA (+) → autoanticuerpos (4)
-
Mediano → complejo inmunológico (2)
- Panarteritis nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
-
Grande → no mediado por anticuerpos (2)
- Arteritis Takayasu
- Arteritis células gigantes/ temporal
5
Q
Clasificación vasculitis: mecanismo de daño/serología (3)
A
- Producción de ANCA
- ANCA c (citoplasmáticos) → Antiproteinasa 3 (PR3)
- ANCA p (perinucleares) → Antimieloperoxidasa (MPO)
- Depósito complejos autoinmunes
- Respuesta linfocitos T y formación de granuloma
6
Q
Clínica de vasculitis (general)
A
Síntomas constitucionales + síntomas de órganos comprometidos
- Síntomas constitucionales (fiebre, baja de peso, astenia, adinamia)
-
Síntomas de órganos comprometidos
-
Pulmón y respiratorias
- Hemorragia alveolar
- Nódulos y cavitaciones en imágenes
- Asma persistente
- Engrosamiento bronquial y pleural
- Estenosis traqueo-bronquial
-
Oculares
- Úlceras corneales
- Escleritis y epiescleritis
- Uveítis
- Proptosis
- Vasculitis retinal
-
Articular
- Artritis
- Artralgia
-
Cutánea
- Úlceras crónicas no infecciosas
- Púrpura palpable
- Nódulos palpables
- Úlceras orales persistentes
-
SNP
- Mononeuritis múltiple
- Polineuropatía sensitivo-motora
-
SNC
- AVE isquémico
- Meningitis aséptica
- Paquimeningitis
- Oftalmoplejia externa
- Lesiones intracraneales grabulomatosas
-
Gastrointestinal
- Úlceras isquémicas
- Hemorragia digestiva
- Isquemia intestinal
-
Otorrino
- Úlceras nasales (deformación silla montar x necrosis del tabique)
- Sinusitis, rinitis, anosmia, epistaxis
- Hipoacusia
- Otitis media o interna
- Otorrea
- Parálisis facial
- Costras hemorrágicas persistentes
-
Cardiacas
- Pericarditis
- Miocarditis
-
Renales
- Hematuria
- Sd nefrítico
- AKI
- Proteinuria
- HTA
- GNRP
-
Pulmón y respiratorias
7
Q
Vasculitis de vasos grandes (2)
A
- Arteritis de Takayasu
- Arteritis de células gigantes o de la temporal
8
Q
Arteritis de Takayasu: generalidades (5)
A
- Vasculitis primaria de gran vaso (aorta y ramas principales)
- También llamada “enfermedad sin pulso”
- Más prevalente en mujeres (10:1)
- Se presenta a los 40 años aprox
- Más común en Asia
9
Q
Arteritis de Takayasu: criterios diagnósticos (6)
A
El diagnóstico se hace con 3/6 de estos criterios:
- Inicio antes de los 40 años
- Disminución pulso braquial
- Claudicación extremidad
- Diferencia PAS >10 mmHg entre brazos
- Soplo en aorta o subclavia
- Evidencia radiografía de estenosis u oclusión de aorta o ramas
10
Q
Arteritis de Takayasu: imágenes (3)
A
- Angiografía percutánea
- AngioRM
- PET
11
Q
Arteritis de Takayasu: Tratamiento
A
Realizado por especialista
-
Terapia inmunosupresora
- Prednisona 1 mg/kg/día dosis inicial (altas)
- Metotrexato 15-25 mg/semana (se puede asociar a corticoides)
- Resistencia a terapia: tratamiento biológico
- Cirugía vascular en estenosis grave de arterias
12
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: generalidades (3)
A
- Vasculitis sistémica primaria MÁS COMÚN en el adulto
- Compromete ramas extracraneales de la carótida
- Principalmente en pacientes >50 años (escandinavos)
13
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: Etiopatogenia
A
- Es desconocida, pero se asocia a:
- Tabaco
- Haplotipo HLA-DRB O4
- Fuerte asociación con polimialgia reumática (50% de paciente con arteritis temporal tiene polimialgia reumática; viceversa es un 10%)
14
Q
Generalidades, clínica, laboratorio y tratamiento de polimialgia reumática
A
-
Generalidades
- Se da en >50 años
- Puede ser aislada o arteritis temporal
-
Clínica
- CEG progresivo con baja de peso
- Examen neurológico normal
- Dolor y debilidad cintura pélvica y escapular (dificultad para levantar brazos o levantarse de la silla)
-
Laboratorio
- VHS alta
- Anemia N-N (enfermedad crónica)
- Descartar neoplasia
-
Tratamiento
- Dosis bajas de corticoides
15
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: clínica (síntomas y examen físico)
A
-
Síntomas
- Cefalea hemicránea
- Síntomas constitucionales
- Sensibilidad cuero cabelludo (trayecto arteria temporal)
- Claudicación mandibular
- Necrosis cuero cabelludo
- Compromiso ocular
- Amaurosis permanente o fugaz
- Diplopia
- Alucinaciones visuales
- Neuropatía óptica isquémica
- Oclusión arteria retineana
- Infarto
-
Examen físico
- Dolor a la palpación de la temporal
- Soplo de la temporal
16
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: diagnóstico
A
- Laboratorio → VHS y PCR elevado
- Imágenes → estenosis o aneurisma arterias comprometidas
- Eco-doppler
- Angiografía
- Biopsia arteria temporal (GS)
- 2 cm (buena muestra)
17
Q
Arteritis de células gigantes o de la temporal: tratamiento
A
- Terapia inmunosupresora
- Corticoides 40-60 mg/día
- Sin buena respuesta
- Metotrexato
- Tocilizumab (terapia biológica)
18
Q
Vasculitis de vasos medianos (2)
A
- Panarteritis nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
19
Q
Panarteritis nodosa: generalidades (3)
A
- Vasculitis necrotizante (vasos medianos) que afecta múltiples órganos (NO pulmón)
- Se da en adultos
- Se asocia a:
- VHB o VHC
- Leucemia células peludas/vellosas
20
Q
Panarteritis nodosa: diagnóstico
A
- Laboratorio inespecífico
- VHS y PCR elevados
- Leucocitosis
- Anemia N-N
- ANCA (-)
- VHB y VHC pueden estar (+)
- Biopsia
- Arteriografía
21
Q
Panarteritis nodosa: clínica (5+)
A
-
Síntomas inespecíficos
- Astenia
- Anorexia
- Baja de peso
- Febrícula
-
Síntomas renales
- Isquemia glomerular (sin GN → sin hematuria ni cilindros)
- Disminución función renal (eventual HTA)
-
Síntomas músculo-esqueléticos
- Artralgias
- Mialgias
- Artritis
-
Síntomas cutáneos
- Nódulos subcutáneos
- Púrpura palpable
- Livedo reticular
- Úlceras
-
Síntomas neurológicos (mononeuritis múltiple)
- Zonas de parestesias
- Alteración movilidad ocular
- Debilidad muscular
22
Q
Panarteritis nodosa: tratamiento
A
-
Inducción: Prednisona 1 mg/kg/día (dosis altas)
- Se disminuye con el tiempo
- Se puede asociar a ciclofosfamida
- Remisión: Corticoides con dosis decrecientes hasta su retirada a los 24 meses
- +Azatioprina si hay cortico-dependencia
- Si está asociado a VHB, tratar virus con Tenofivir o Entacavir
23
Q
Enfermedad de Kawasaki: generalidades (3)
A
- Vasculitis de vasos medianos
- Frecuente en niños
- Rara en adultos
24
Q
Enfermedad de Kawasaki: clínica (5)
A
- Compromiso ocular
- Compromiso de mucosas (sobretodo oral): eritema
- Alteración de extremidades
- Edema
- Inflamación
- Rash polimorfo
- Adenopatías
25
Vasculitis de vasos pequeños ANCA (+) (4)
* Granulomatosis con poliangeitis (Wegner)
* Poliangeitis microscópica
* Churg- Strauss (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis)
* Vasculitis limitada al riñón
26
Vasculitis de vasos pequeños ANCA (-) (4)
* Vasculitis IgA (púrpura Schelein-Henoch)
* Vasculitis crioglobulinémica
* Síndrome Goodpasture
* Vasculitis cutáneas leucocitoclásticas
27
Granulomatosis de Wegner: generalidades (4)
* Vasculitis necrotizante de vasos pequeños con granulomas intra o extravasculares
* Poco frecuente en niños o raza negra
* Se da entre 40-65 años (baja prevalencia)
* Sd riñón-pulmón → afecta vasos pequeños y medianos, generalmente de:
* **Vía aérea alta:** senos paranasales, nasofaringe, oido
* **Vía aérea baja**: pulmones (infiltrado con cavitaciones nodulares y bilaterales que no migran)
* **Renal**: GN
28
Granulomatosis de Wegner: clínica (3+)
* **Síntomas inespecíficos**
* ****Fiebre
* Baja de peso
* Astenia
* Artralgias
* Anorexia
* **Afección VAS**
* ****Sinusitis
* Necrosis tabique (silla de montar)
* Estenosis subglótica
* Otitis media
* **Afección VAI**
* ****Infiltrados pulmonares (hemorragia alveolar)
* Nódulos pulmonares
* Hemoptisis
* Pleuritis
29
Granulomatosis de Wegner: diagnóstico
* **Biopsia (compromiso renal)**
* **Laboratorio**
* **Sangre**
* VHS elevada
* Leucocitosis leve
* Anemia N-N
* Trombocitosis
* Hipergammaglobulinemia
* **Orina completa**
* ****Hematuria (GN)
* Proteinuria (no nefrótica)
* Cilindros hemáticos/GR dismórficos
* **C-ANCA (+)**
* ****90% enfermedad activa
* 60-70% enfermedad no activa
30
Granulomatosis de Wegner: tratamiento
* Terapia inmunosupresora crónica
* **Inducción**
* Corticoides en pulso + ciclofosfamida
* Corticoides en pulso + rituximab anti CD20
* **Mantención**
* Rituximab
* Metotrexato
* AZT
* Micoflenato
31
Poliangeítis microscópica: generalidades (5)
* Vasculitis sistémica necrotizante que afecta vasos pequeños principalmente, pero también medianos
* NO presenta granulomas (a diferencia de G. Wegner)
* Más prevalente en hombres que en mujeres
* Edad presentación: 57 años (promedio)
* Sd riñón-pulmón (no afecta VAS) → compromete:
* Riñón
* Pulmón
* Piel
32
Poliangeítis microscópica: Clínica
* Síntomas constitucionales
* Síntomas de órgano afectado
* Riñón
* GN (90%) → hematuria, cilindros hemáticos o GR dismórficos
* Insuficiencia renal (GNRP)
* Pulmón
* Hemorragia alveolar
* Sin nódulos
* Piel
* Púrpura (en general palpable)
* Petequias
* Necrosis distal
* Úlceras
33
Poliangeítis microscópica: diagnóstico (4)
* **Clínica compatible + biopsia piel/riñón/pulmón** (según compromiso)
* **Laboratorio**
* Aumento VHS y PCR
* Leucocitosis leve
* Anemia N-N
* Signos GN en OC
* **Imágenes**
* Cambios por hemorragia alveolar (si es que hay)
* **p-ANCA (+)** (70%)
34
Poliangeítis microscópica: tratamiento
* Terapia inmunosupresora crónica
* **Inducción**
* Corticoides en pulso + ciclofosfamida
* Corticoides en pulso + rituximab
* **Mantención**
* Rituximab
* Metotrexato
* AZT
* Micoflenato
35
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): tratamiento
* Terapia inmunosupresora crónica
* **Inducción**
* Corticoides en pulso + ciclofosfamida
* Corticoides en pulso + rituximab
* **Mantención**
* Rituximab
* Metotrexato
* AZT
* Micoflenato
36
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): generalidades (4)
* Vasculitis sistémica granulomatosa necrotizante con eosinofilia marcada en sangre periférica y muestras
* Hay presencia de asma
* Afecta a todas las edades (menos lactantes)
* Un poco más prevalente en mujeres
37
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): criterios diagnósticos (6)
* Historia de asma
* Eosinofilia \>10% o \>1500
* Neuropatía
* Infiltrados pulmonares
* Sinusitis
* Vasculitis eosinofílica en biopsia
Otros
* Anemia N-N
* Elevación VHS, PCR y leucocitos
* Radiografía o TAC: sinusitis crónica/hemorragia alveolar
* p-ANCA +
38
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): clínica (5+)
* **Compromiso pulmonar (más común)**
* ****Disnea
* Pleuritis
* Hemorragia alveolar
* Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios
* **Neurológico** (mononeuritis múltiple)****
* **Piel**
* ****Púrpura y/o petequias (EEII)
* Nódulos en codo
* **Cardiaco**
* ****Miocarditis
* Vasculitis coronarias
* IAM
* **GI y renales******
39
Vasculitis IgA (Schlein-Henoch): generalidades
* ANCA -
* Vasculitis más común en niños
* Compromete EEII y zonas de declive
40
Vasculitis IgA (Schlein-Henoch): clínica
Tétrada
* Compromiso renal (proteinuria no nefrótica)
* Dolor abdominal (30-70%)
* Artritis/Artralgias
* Púrpura palpable (ausencia de trombocitopenia o coagulopatía)
41
Vasculitis IgA (Schlein-Henoch): tratamiento
* Sostén
* Hidratación
* Manejo síntomas GI
* Generalmente remiten de forma espontánea en un mes
* Corticoides en caso de mucho dolor
42
Síndrome Goodpasture: generalidades (4)
* Anca -
* Enfermedad antimembrana basal, mediada por depósitos de inmunocomplejos por Ac anti MBG presente en MB pulmones o riñones
* Es rara y poco frecuente
* Presentación bimodal: 30 y 60 años
43
Síndrome Goodpasture: clínica (2)
* Síntomas generales (constitucionales)
* Sd riñón-pulmón
* Renal: GNRP (falla renal)
* Pulmonar: hemorragia alveolar (50%)
44
Síndrome Goodpasture: diagnóstico
* Laboratorio
* Alteraciones inespecíficas
* Orina: hematuria; proteinuria no nefrótica
* Ac anti MGB (+)
* Anca + (40%)
* Se confirma con biopsia renal
45
Síndrome Goodpasture: tratamiento
* Remite a los 3-6 meses por mejora de inmunidad y que desaparece Ac anti MGB (recaídas poco frecuentes)
* Corticoides (6-9 meses) + ciclofosfamida (3-6 meses)
* Plasmaferesis en casos que la vida del paciente esté en riesgo
46
Vasculitis crioglobulinémicas: generalidades
* Crioglobulinas (inmunoglobinas) mono o policlonales dirigidas contra IgG que precipitan a bajas Tº de forma reversible y se asocian a:
* Hiperviscosidad sanguínea
* Vasculitis
* Formación de inmunocomplejos
* Se clasifican según conformación del crioprecipitado
* Simple
* Mixto
47
Vasculitis crioglobulinémicas: clínica
* **Síntomas sistémicos**
* Fiebre
* Artralgias/mialgias
* Fatiga
* **Piel**
* Púrpura palpable (\>90%)
* Fenómeno de Raynaud
* Livedo reticularis
* Cianosis zonas acrales (+ frias)
* **Renal**
* GN con proteinuria y hematuria
* Disminución función renal
* **Neurológico**
* Neuropatía periférica
48
Vasculitis crioglobulinémicas: diagnóstico
* Laboratorio: cambios inespecíficos; compromiso del complemento
* C4 disminuido
* C3 normal
* FR elevado
* Biopsia
* Renal: GN membrano proliferativa con depósito de inmunocomplejos
* Piel: vasculitis leucocitoclástica
49
Vasculitis crioglobulinémicas: tratamiento
* Buscar causa primaria, generalmente asociadas a otra enfermedad:
* Infección concomitante por VHC
* Proceso linfoproliferativo
* Corticoides en afectación severa de órganos
* Plasmaferesis
