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Médecine Interne > Vascularites > Flashcards

Vascularites Flashcards

1
Q

dans quelles vascularites n’y a t il pas de nécrose fibrinoïde de la paroi?

A

vascularites des gros vaisseaux: Horton, Takashu

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Q

V/F: toutes les vascularites sauf celles des gros vaisseaux sont nécrosantes avec nécrose fibrinoïde

A

Vrai

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3
Q

Donner 2 vascularites des moyens vaisseaux

A

Kawasaki

PAN

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4
Q

V/F: Les ANCA n’accompagnent que les vascularites des petits vaisseaux et sont inconstants

A

Vrai

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Q

Donner les 3 vascularites des petits vaisseaux associées aux ANCA

A
  • polyangéite microscopique
  • granulomatose avec polyangéite (Wegener)
  • granulomatose à éosinophiles avec polyangéite
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6
Q

Donner les vascularites non liées aux ANCA

A
  • purpura rhumatoïde de l’adulte
  • PAN
  • vascularites d’hypersensibilité aux médicaments (ou infections invasives/cancer/hémopathies)
  • vascularites des petits vaisseaux à dépôts de complexes immuns
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7
Q

Comment se nomme le score de gravité des vascularites?

A

FFS: Five Factor Score

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8
Q

Quels sont les 5 items qui constituent le score de gravité des vascularites?

A 
atteinte rénale
insuffisance cardiaque
atteinte digestive
absence d'atteinte ORL
âge >65 ans
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9
Q

V/F: les myalgies sont retrouvées dans les vascularites

A

vrai

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10
Q

Quelle atteinte neuro doit faire évoquer une vascularite?

A

mono -polyneuropathie axonales

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11
Q

A quelle pathologie virale est associée la PAN? Comment évalue sa prévalence?

A

VHB, prévalence en diminution

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12
Q

V/F: la PAN peut donner des myalgies intenses voire una amyotrophie, contrastant avec des CPK qui peuvent être normales

A

Vrai

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13
Q

La PAN donne des neuropathies axonales, mais peut elle atteindre le SNC?

A

oui mais très rarement: comitialité, déficits centraux à LCS normal

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14
Q

V/F: on peut trouver du livedo racemosa comme du reticularis dans la PAN

A

vrai

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15
Q

V/F: une atteinte pulmonaire est possible dans la PAN

A

faux, penser à une autre vascularite

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16
Q

V/F: on peut faire une PBR pour caractériser l’atteinte rénale d’une PAN

A

FAUX! PBR CONTRE-INDIQUÉE dans la PAN car présence de microanévrismes

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17
Q

3 atteintes ophtalmo de la PAN?

A

-décollement de rétine bilatéral
-nodules dysoriques
iridocyclite

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18
Q

Quel est le type de manifestation le plus sévère de la PAN?

A

manifestations digestives : perfo, hémorragies

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19
Q

donner les 2 principaux examens complémentaires hors biologie à faire dans la PAN

A
  • angiographie pour chercher des micoranévrismes
  • EMG pour guider la biopsie musculaire (si atrophie neurogène) ou la biopsie neuro-musculaire (si neuropathie périphérique)
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20
Q

Quelles sont les seules artères à ne pas être touchées par la PAN?

A

artères pulmonaires

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21
Q

Quel ttt ajoute t on à la PAN avec HBs ou HBc, en plus du ttt antiviral?

A

échanges plasmatiques

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22
Q

Quelles sont les options thérapeutiques de la PAN selon le score FFS?

A

FFS =0 : corticoides 1 mg/kg/j seuls
FFS>1 : corticoides en bolus ou associés à un immunosuppresseur parmi Endoxan ou Imurel
par ex il suffit que patient >65 ans

23
Q

Polyangéite microscopique: il faut faire une PBR pour caractériser l’atteinte rénale V/F?

A

Vrai! Pas de microanévrismes rénaux comme dans la PAN

24
Q

Quelle est la différence entre l’atteinte rénale dans la PAN et dans la polyangéite microscopique?

A

PAN: néphropathie vasculaire

poly micro: glomérulonéphrite avec hémaU, PU… atteinte rénale au 1er plan

25
Q

que voit on à l’anapath d’une granulomatose à éosinophiles avec polyangéite?

A
  • multisegmentaire
  • nécrose fibrinoide inconstante
  • granulome inflammatoire péri-vasculaire contenant des éosinophiles (et des extra-vasculaires)
26
Q

V/F: l’atteinte pulmonaire est constante dans le Churg et Strauss

A

Vrai (infiltrats)

27
Q

L’atteinte cardiaque du Churg et Strauss est elle plus associée à une forme ANCA- ou ANCA+ ?

A

atteinte cardiaque: forme ANCA -surtout

28
Q

Quelles sont les atteintes cardiaques possibles dans le Churg et Strauss?

A

atteinte des 3 tuniques
infiltration éosinophile
vascularite des petits vaisseaux

29
Q

V/F: les atteintes rénales du Churg et Strauss sont toujours associées à une forme ANCA +

A

Vrai

30
Q

V/F: le churg et strauss peut se compliquer d’anosmie et de surdité de transmission

A

vrai, via l’atteinte ORL

31
Q

Y a t il des hémorragies intra-alvéolaires dans le Churg et Strauss?

A

oui

32
Q

Quelles manifestations sont au premier plan dans le Churg et Strauss?

A 
manifestations ORL (eh ouais): 70 % des patients
obstruction nasale, rhinite allergique, sinusite NON destructrice, polypose nasale.
33
Q

Churg et Strauss: ANCA MPO ou PR3?

A

MPO

34
Q

Retrouve-t-on des AAN dans le Churg et Strauss?

A

NON, et le CH50 est normal aussi

35
Q

Quelle atteinte du Churg et Strauss menace le pronostic vital?

A

atteinte cardiaque: Insuff VG et troubles du rythme (car hyperéosinophilie!!!!) à checher ++

36
Q

Anapath du Wegener?

A

-granulomes ulcérants et nécrosants lymphoplasmocytaires à cellules géantes
+ vascularite nécrosante artériolaire et veinulaire

37
Q

La PBR est-elle autorisée dans le Wegener?

A

Oui car pas de microanévrismes

38
Q

Quelle est l’atteinte neuro du Wegener?

A

polynévrite sensitivo-motrice

39
Q

Donner les 2 atteintes ophtalmo les plus fréquentes de la maladie de Wegener

A

sclérite épisclérite

40
Q

A quoi penser si exophtalmie chez un Wegener?

A

pseudo-tumeur de l’orbite

41
Q

V/F: on peut retrouver un asthme dans la maladie de Wegener

A

Faux, jamais d’asthme dans le Wegener

42
Q

V/F: le Wegener peut donner un épanchement pleural

A

vrai

43
Q

V/F: Les hémorragies alvéolaire concernent une minorité de patients atteints de Wegener

A

vrai, 8 à 12% des patients seulement

44
Q

Que retrouve-t-on au LBA d’un Wegener?

A

alvéolite lymphocytaire qui peut être hémorragique

45
Q

Atteintes ORL du Wegener?

A

obstruction nasale, rhinite et sinusite, mais avec ulcérations, granulations voire perforation!

46
Q

Atteinte uro possible du Wegener?

A

sténose urétrale

47
Q

Comment sont les ANCA dans le Wegener?

A

cANCA, (PR3)

48
Q

V/F: les ANCA ne sont pas toujours positifs dans le Wegener

A

Vrai, ne sont positifs que dans 50% des cas si forme ORL et pulmonaire,
et 90% des cas si forme diffuse

49
Q

Qu’est ce qui conditionne le pronostic dans la maladie de Wegener?

A

l’atteinte rénale

50
Q

ttt d’induction du Wegener?

A

1 bolus de corticoides puis 1 mg/kg/j

+ au choix un bolus d’endoxan ou 4 perf d’anti-CD20 (rituxmab)

51
Q

ttt d’entretien du Wegener?

A

corticoides faible dose + soit métho ou imurel, soit perf de rituximab (anti-CD20) tous les 6 mois

52
Q

Donner les 4 vascularites des petits vaisseaux à dépôts de complexes immuns

A
  • v cryoglobulinémique
  • v à Ac anti-MBG (Goodpasture)
  • v urticarienne hypocomplémentémique avec Ac anti-C1q
  • purpura rhumatoïde
53
Q

Combien de temps dure en général la corticothérapie pour les vascularites? et la corticothérapie d’entretien?

A

3 à 4 semaines, en débutant à la posologie de 0,7 à 1 mg/kg/ jour
entretien pendant 1 à 3 ans parfois plus

Médecine Interne (18 decks)

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