5. Ectoderm: centraal zenuwstelsel en epiderm Flashcards
Wat is ectodermale dysplasie?
Een groep aandoeningen gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling van huid en aanhangsels. Deze personen hebben een droge huid, broze nagels, weinig en dun haar, afwijkende en te weinig tanden en ze zweten weinig.
Wat zijn neurocutane aandoeningen?
Een groep aandoeningen, gekenmerkt door de combinatie van afwijkingen aan de huid en het centrale zenuwstelsel. Een voorbeeld is neurofibromatose: relatief groot hoofd, leerstoornissen, café-au-lait vlekken.
Wat is de neurale plaatontwikkeling?
De neurale plaat is het eerste zichtbare teken van een zenuwstelsel. Na de gastrulatie, op het einde van week 3, differentieert het ectoderm tussen het buccopharyngeale membraan en de primitiefstreep tot cilindrische cellen, het neurectoderm. Deze differentiatie wordt geïnduceerd door het onderliggende notochord en prechordale plaat.
Wat is de primaire neurulatie?
De omvorming van neurale plaat tot neurale buis door progressieve instulping en toevouwing van de neurale plaat. Beide lippen fuseren en komen los van het ectoderm. Dit proces vindt plaats tijdens de kromming, in week 4. Er blijven tijdelijk 2 openingen bestaan: neuroporus anterior (dag 24) en posterior (L2-S2, dag 26).
Wat is de secundaire neurulatie?
De vorming van de neurale buis onder S2 door de eminentia caudalis uit de primitiefstreep. De eminentia caudalis vormt een massa neuraal weefsel dat een lumen ontwikkelt om vervolgens te fuseren met de craniaal gelegen neurale buis. Een restant van de eminentia caudalis kan leiden tot een sacrococcygeaal teratoom, want de primitiefstreep bestaat uit weinig gedifferentieerde cellen.
Wat is de neurale lijst?
Een tijdelijke structuur gevormd door cellen aan weerszijden van de neurale buis. De cellen migreren snel naar verschillende delen van de embryo, waar ze bijdragen tot de vorming van een groot aantal organen en weefsels.
Wat zijn neurocristopathies?
Een groep aandoeningen gekenmerkt door afwijkingen in diverse organen, met als gemeenschappelijke oorzaak een gestoorde ontwikkeling van de neurale lijst.
- DiGeorge syndroom: afwijkingen gelaat, onvoldoende ontwikkeling bijschildklier en thymus en conotruncale hartafwijkingen (microdeletie chr. 22)
- Waardenburg syndroom: pigmentstoornissen, doofheid, brede neusbrug, ziekte van Hirschsprung
Bespreek de neurale buisdefecten thv. het ruggenmerg.
→ meestal lumbosacraal
- Spina bifida occulta: beperkt tot 1-2 lumbosacrale wervels of bijkomende huidafwijkingen
- Meningocoele: met vliezen
- Meningo-myelocoele: met neuraal weefsel en vliezen → hydrocefalie en neurologische uitval
- Rachischizis: open neurale buis → niet leefbaar
Bespreek de neurale defecten thv. de hersenen.
- Botdefect in schedel
- Meningocoele: met vliezen → blijvende hersenschade
- Meningo-encefalocoele: met neuraal weefsel en vliezen → blijvende hersenschade
- Meningo-hydro-encefalocoele: met ventrikels, neuraal weefsel en vliezen
- Carniorachischizis of exencefalie: leidt tot anencefalie door degeneratie
Wat zijn de oorzaken van neurale buisdefecten?
- Enkelvoudige oorzaak: monogeen of chromosomaal, teratogene factor of syndroom
- Geen enkelvoudige oorzaak: multifactoriële aandoening (genetische én omgevingsfactoren)
