5 Entsyymit ja hemoglobiini

Question 1

Mikä aiheuttaa sirppisoluanemian?

Answer 1

Mutaatio yhdessä aminohapossa, joka vaikuttaa yhteen hemoglobiinin beta-alayksikköön

Question 2

Mitä tarkoittavat allosteria ja kooperatiivisuus?

Answer 2

Allosteria = yhteen kohtaan entsyymiä (paitsi ei aktiiviseen kohtaan) sitoutuu molekyyli (=ligandi), joka vaikuttaa proteiinin toisen kohdan toimintaan

Kooperatiivisuus = - Proteiinin alayksiköiden välinen vuorovaikutus siten, että yhden alayksikön konformaation muutos aiheuttaa saman muutoksen muissa alayksiköissä

Kooperatiivisuus on allosterian “alamuoto”

Question 3

Mitä tarkoittavat allosteria ja kooperatiivisuus hemoglobiinin kohdalla?

Answer 3

Hemoglobiini on allosteerinen hapen kuljettajaproteiinin (huom! hemoglobiini ei ole entsyymi!!). Hemoglobiini koostuu neljästä alayksiköstä: kun yhteen alayksikköön sitoutuu happi, niin muut alayksiköt sitovat sitten myös mielummin happea (=kooperatiivisuus). Hemoglobiinissa alayksikköjen hapensitomiskohdat siis “kommunikoivat” keskenään.

Question 4

Mitä ovat hemoglobiinin T ja R tilat?

Answer 4

T-tilassa eli tense-tilassa (deoxyhemoglobin) happiaffiniteetti alhaisempi kuin R-tilassa eli relaxed-tilassa (oxyhemoglobin). T-tilassa alayksiköt ovat kiertyneet n. 15 astetta akselin ympärille, R-tilassa 0 astetta.

R-tila sitoo hyvin happea keuhkoissa, T-tila luovuttaa hapen tehokkaasti kudoksissa.

Question 5

Myoglobiinin rakenne ja tehtävä

Answer 5

Monomeeri (vain yksi alayksikkö), toimii hapen varastona

Question 6

Myoglobiinin allosteria

Answer 6

Myoglobiinin ei ole allosteerinen! Toisin kuin hemoglobiini

Question 7

Hemoglobiinin rakenne

Answer 7

2x alfa-beta dimeeri alayksikköä eli hemoglobiinissa on kaksi alfa alayksikköä ja kaksi beta alayksikköä

Question 8

Hemoglobiinin allosteeriset säätelytekijät

Answer 8

pH, CO2 ja BPG

Question 9

Mistä sekundäärirakenteista hemoglobiini koostuu?

Answer 9

alfahelikseistä

Question 10

Myoglobiinin ja hemoglobiinin hapensitomiskuvaajien muodot

Answer 10

Mb: hyperbolinen
Hb: sigmoidinen

Question 11

Miten hapen osapaine vaikuttaa hemoglobiinin happiaffiniteettiin?

Answer 11

Mitä korkeampi osapaine, sitä korkeampi happiaffiniteetti

Question 12

Miksi myoglobiini ei sovellu hapenkuljetukseen, hapen osapaineen kannalta?

Answer 12

Mb:n happisaturaatio/happiaffiniteetti ei muutu hapen osapaineen kasvaessa/laskiessa lähes ollenkaan keuhkojen ja kudosten välillä

Question 13

Hiilimonoksidin vs hapen sitoutuminen hemoglobiiniin

Answer 13

CO sitoutuu n. 250 kertaa tehokkaammin hemoglobiiniin kuin happi

Question 14

Häkämyrkytys

Answer 14

Pienikin pitoisuus voi johtaa myrkytykseen, jos altistusaika on pitkä koska häkä kertyy hemoglobiiniin

50-60% Hb:sta CO:ta -> kuolema

Lisäksi CO stabiloi Hb:n R-muotoa, jolloin happi ei irtoa siitä kudoksessa

Question 15

Hb:n T-tila

Answer 15

T-tila = Hb:n konformaatio, jossa happi vapautuu helposti

Question 16

Hb:n R-tila

Answer 16

Hb:n konformaatio, jossa happi sitoutuu tiukasti

Question 17

Hb:n T-tilaa stabiloivat …

Answer 17

• Hapan pH: Tietty His protonoituu‡ ionipari
• Ioniparien muodostuminen mahdollista vain T-tilassa
• Hiilidioksidin sitoutuminen globiinien N-terminuksiin
• 2,3-bisfosfoglyseraatin sitoutuminen (yksi sitoutumiskohta per Hb)

Question 18

Bohrin efekti

Answer 18

hapan pH alentaa Hb:n happiaffiniteettia (eli stabiloi deoksi-Hb:ta ja T- tilaa) happi irtoaa happamassa ympäristössä

Question 19

2,3-bisfosfoglyseraatti

Answer 19

Hb:n allosteerinen säätelijä, joka voi sitoutua T-muotoon. Stimuloi hapen irtoamista.

Question 20

Miten NO:ta voidaan kuljettaa?

Answer 20

Hb:lla

Question 21

Prosteettinen ryhmä

Answer 21

metalli-ioni tai orgaaninen ryhmä, joka voi sitoutua entsyymiin

Question 22

Entsyymin toiminta lyhyesti

Answer 22

Entsyymit ovat proteiineja, jotka katalysoivat spesifisti jotain tiettyä reaktiota. Ne nopeuttavat reaktiota tyypillisesti miljardikertaisesti tai enemmän alentamalla aktivaatioenergiaa.

Substraatti sitoutuu entsyymin aktiiviseen kohtaan -> ES-kompleksi -> E + tuote