2011 Flashcards
jaw jerk
cranial nerves involved
important for DD in which diseases
CN V - afferent and efferent
negative || positive
cervical || MS
spodylotic || ALS
myelopathy ||
ALS
clinical findings - general
bulbar
limbs
Cognitive alterations
parkinsonian or dysautonomic
ALS - bulbar invovment
#20% initial symptom - weaknes of bulbar muscles #more common in familial cases #difficulty in swallowing, chewing, coughing, breathing, and speaking (dysarthria) #drooping of the palate, a depressed gag reflex, a pool of saliva in the pharynx, a weak cough, and a wasted and fasciculating tongue
MSA (Multisystem atrophy)
autonomic dysfunction
parkinsonism
ataxia (Poor coordination / unsteady walking)
postural or orthostatic hypotension,
urinary incontinence or urinary retention
impotence
constipation
vocal cord paralysis
dry mouth and skin
trouble regulating body temperature due to sweating deficiency in all parts of the body
loud snoring, abnormal breathing or inspiratory stridor during sleep
other sleep disorders including sleep apnea, REM Behavior Disorder
shay dreger - mostly autonomic
MSA - P
• סוג P – סימנים פירמידליים, חולשה, היפררפלקסיה (לבדוק Jaw jerk), טונוס ספסטי, ערות החזרים, החזרים פתולוגיים, יכולה להיות תסמונת פסאודו בולברית (פגיעה במסילות קורטיקובולבריות).
MSA - C
- סוג C – צרבלרי, יתבטא באטקסיה, ניסטגמוס, היפוטוניה ושאר מאפייני הפרעה צרבלרית.
- ללא מעורבות קוגניטיבית
- יכולה להיות נוירופתיה פריפרית
FRIEDREICH ATAXIA
AR - GAA trinucleotide FXN gene
average age 13
longer GAA repeats correlating with earlier onset.
symptoms:
progressive gait ataxia, limb ataxia, dysarthria, and sensory gait ataxia.
Neurologic examination:
knee and ankle areflexia, impaired joint position
and vibration sense in the legs, leg weakness, as well as extensor plantar responses.
Pes cavus (high-arched feet with clawing of the toes)
(important sign. also in Charcot-Marie-Tooth disease).
kyphoscoliosis - chronic restrictive lung disease. Cardiomyopathy
optic atrophy
diabetes mellitus.
Friedreich ataxia can usually be differentiated from other
cerebellar and spinocerebellar degenerations by its early onset and the presence of prominent sensory impairment, areflexia, skeletal abnormalities, and cardiomyopathy.
Polymyositis
chronic inflammation of the muscles
proximal weakness
flexion of the neck and torso.
marked pain in these areas as well.
hip extensors are often severely affected, (difficulty in ascending stairs and rising from a seated position.)
Dysphagia
Low grade fever
Foot drop in one or both feet can be a symptom of advanced polymyositis and inclusion body myositis.
interstitial lung disease and cardiac disease, ]
++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++
Polymyositis tends to become evident in adulthood, presenting with bilateral proximal muscle weakness often noted in the upper legs due to early fatigue while walking. Sometimes the weakness presents itself as an inability to rise from a seated position without help or an inability to raise one’s arms above one’s head. The weakness is generally progressive, accompanied by lymphocytic inflammation (mainly cytotoxic T cells).
AVM LOCATION
usually supratentorial
קורטקס סנסורי יושב באונה הפריאטלית. אחראי על:
תחושה טקטילית, כאב, תחושה עמוקה, טמפ’, פרופריוספציה, ויברציה, זיהוי 2 נקודות , מיקום מגע, גרפסתזיה (זיהוי כתיבה על העור), ניגלקט (פגיעה בקורטקס פריאטלי לא דומיננטי), הערכת טקסטורה, גודל וצורה.
דיסאסתזיה
תחושת כאב מגירוי רגיל
אגרפסתזיה
חוסר יכולת לזהות ציור על העור
אסטריאוגנזיס
אגנוזיה טקטיקלית - חוסר יכולת לזהות עצם במישוש
פריאטלי או עמודות אחוריות
אולסטזיה
סוג של ניגלקט. מגיב לגירויים רק מצד אחד
תופעות לוואי פניטואין
- תלויות מינון: דיפלופיה, אטקסיה, הירסוטיזם, תווי פנים גסים, אנמיה מגלובלסטית, פולינוירופתיה, אוסטיאופורוזיס, סדציה
- אידיוסינקראטי: פריחה , חום, לימפואיד היפרפלזיה, פגיעה כבדית, דיסקרזיית דם, SJS, היפרפלזיית חניכיים
