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hematología > Leucemia Crónica > Flashcards

Leucemia Crónica Flashcards

1
Q

Cuales son las leucemias crónicas de mayor importancia en México

A

1 linfocitica
2 granulocitica
3 de células peludas (tricoleucemia)

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2
Q

En que se diferencia las LEC de las LEA

A

Las Leucemia crónicas tienen un curso indolente, larga evolución y ausencia de células muy indiferenciadas

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3
Q

Con que se relaciona el cromosoma de Filadelfia y que tipo de anormalidad cromosómica es

A

Es un traslocación del cromosoma 22 al 9; t9q+; 22q-) y se relaciona con la leucemia granulocitica crónica en el 90% de los pacientes

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4
Q

En qué consiste la leucemia granulocítica crónica

A

Es la proliferación neoplasica de la serie granulocitica, aunque la serie blanca y plaquetas pueden estar alteradas indicando orígenes en la célula madre (involucra prácticamente todas las células hematopoyeticas pero con predominio de granulocitos, a diferencia de las agudas que es una en especial)

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5
Q

Como se clasifican las anemias granulociticas crónicas, clínicamente hablando

A

1 típica (Cr Ph1 presente)
2 atípica (Cr Ph1 ausente)
3 variedad juvenil (atípica del niño)

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6
Q

En que población es más común esta enfermedad

A

En pacientes entre 40 a 60 años y es más frecuente en varones

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7
Q

Cuál es el hallazgo más consistente que se puede hacer en la biopsia de MO

A

Presencia de CR Ph1 o encontrar el gen BCR-ABL mediante pruebas como la PCR (reaccion de cadena de polimerasa) que equivale a encontrar el CR Ph1

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8
Q

Cuales la etipopatogenia de la leucemia granulocitica crónica

A

Es de etipoatogenia desconocidas se sabe que existen estos genes relacionados pero no se sabe porque aparecen, se ha relacionado con radiación.

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9
Q

Como encontramos la biometria hematica en un paciente con leucemia granulocitica crónica

A

Por ley encontramos más de 30000 leucocitos frecuente mente superan los 100000, anemia ausente o moderada, las plaquetas suelen estar aumentadas en la mitad de los casos

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10
Q

Cuales son los síntomas más frecuentes al momento del diagnóstico de leucemia granulocitica crónica

A 
Debilidad
Hiporexia 
Perdida de peso
Molestias abdominales
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Fiebre
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11
Q

Como se hace el diagnóstico de LGC

A

Con la citometria hematica que muestra leucocitosis, aumento del número de plaquetas y proliferación de formas jóvenes de la línea mieloide sin causa aparente con espelnomegalia

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12
Q

Cuales son las fases que presenta la LGC en su tratamiento

A

Fase crónica: en la que responde bien y rápido al TX
Fase acelerada: el tu es errático y la enfermedad más agresiva
Fase blastica: muy agresiva y termina con la vida del paciente

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13
Q

Qué opciones se deben considerar para el tratamiento de LGC

A
  • Medicamentos como: El imatimib, interferon alfa, la hidroxiurea, nilotinib y disatinib
  • Transplante de médula Ósea
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14
Q

Como es el pronóstico de la LGC

A

En algunas variantes como lo juvenil el pronóstico es muy malo, en otras depende de su variedad clínica y tiempo de diagnóstico en general no se curan con medicamento pero si prolongan la fase crónica, el transplante de médula ósea es el unció realmente curativo

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15
Q

Que es la leucemia linfocitica crónica

A

Es una neoplasia que proliferan y se acumulan linfocitos de aspecto Maduro o normal con supervivencia prolongada y que se origina en la mayoría de los casos en los linfocitos B (90%)

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16
Q

Cuales son los sitios que más afecta la LLC

A

Afecta órganos con tejido linfoide como sangre, MO, ganglios linfáticos, bazo y casi no se infiltran en otros órganos

17
Q

Cuál es la etipoatogenia de la LLC

A

A diferencia de la LGC no se asocia a radiación, se asocia a virus (retrovirus) y a predisposición genética más frecuente en trisomia 12 y adición de material genético en el brazo corto del cromosoma 14 (14q+)

18
Q

Cuales el cuadro clínico que s e puede encontrar en la LLC

A

Signos y síntomas inespecificos como fatiga, astenia, hiporexia y fiebre moderada o bien presencia de adenomegalia y/o espelenomegalia

19
Q

Cuál es la clasificación clínica que existe para clasificar los estadios de la LLC

A

Los estadios de binet lo clasifican en

  • estadio A: ausencia de anemia y trombocitopenia con menos de 3 áreas linfoide invadidas, supervivencia de más de 10 años
  • estadio B: ausencia de anima y trombocitopenia, tres o más áreas linfomas invadidas, supervivencia de 5 años
  • estadio C: anemia <100g/L o plaquetas < 100x10^9/L, supervivencia de no más de dos años
20
Q

Como se realiza el diagnóstico de LLC

A

Confirmación de linfocitosis como mínimo de 6000 por mmcubico, demostrar MO infiltrada con linfocitos de aspecto Maduro >30%, estudio con técnicas inmunológica que indiquen si es de tipo B o T (T es de peor pronóstico) si es B es positiva a CD5 y CD23 a diferencia de el tipo T o de el linfoma en fase leucemica

21
Q

Cuales son las alteraciones inmunológicas que pueden sufrir los pacientes con LLC

A

1 disminución de las inmunoglobulinas y tendencia a desarrollar complicaciones infecciosas
2 Enfermedades autoinmines en especial anemia hemolitica autoinmune

22
Q

Cuál es el pronóstico de la LLC

A

Depende de muchas cosas pudiendo ser menos de 2 años a más de 15
1 mal pronóstico: deleción de 17p y 11q, presencia de CD 38 y Zap 70, paciente sin genes mutados en estadio A de Binet
2 buen pronóstico: deleción cromosómica de 13q, paciente con genes mutados en estadio A de Binet.

23
Q

Cuál es el tratamiento para el paciente con LLC

A

Farmacológico: el mejor es combinación de fludarabina con ciclofosfamida y rituximab (anticuerpo monoclonal). Otro fármaco ocupado es el clorambucil
Quirúrgico: transplante alogenico de médula ósea

24
Q

.Se puede lograr la curación de la LLC?

A

No pues es casi imposible erradicar por completo la clonados de células leucemias responsables de la enfermedad, al menos que sea por transplante alogenico de células hematopoyeticas

25
Q

En qué población es más frecuente la LLC

A

En mayores de 50 años es escasa en menores de 35 e inexistente en niños

26
Q

Cuál es la característica de la leucemia de células peludas

A

Que ocurre en linfocitos B y se caracterizan por tener prolongaciones de citoplasma (pelos), poseen fosfatasa acida positiva

27
Q

Cuál es la incidencia de la leucemia de células peludas en México

A

Es más común en el norte y más frecuente en varones la incidencia es de .3 casos por cada 100000 habitantes al año

28
Q

Cuales son los sitios anatómicos que afecta la leucemia de células peludas

A

1 médula ósea ya pues hay infiltración de células peludas y fibrosis de grado variable
2 bazo pues se haya infiltrado también por estas células
3 en ocasiones hay crecimiento ganglionar e infiltración de los ganglios por estas células

29
Q

Cuales es la etipoatogenia de la leucemia de células peludas

A

No se conoce pero se piensa que los virus en especial los retrovirus pueden tener participación en la génesis de la enfermedad

30
Q

Cuál es la fisiopatologia de la enfermedad y el cuadro clínico

A
  • infiltración de la MO con pancitopenia
  • esplenomegalias y rara vez adenomegalias
  • anemia que causa debilidad
  • trombocitopenia que causa sangrado
  • infecciones repetitivas
31
Q

Que otras patologías débemos incluir en el Dx diferencial

A
  • mielodisplasia
  • anemia aplástica
  • linfomas indolentes
32
Q

Como se hace el diagnóstico de leucemia de células peludas

A

Con demostración de los linfocitos peludos en sangre periférica, médula ósea o bazo, que sean positivas a fosfatasa acida y resistentes al tartato

33
Q

Cuál es el pronóstico de la leucemia de células peludas

A

Tiene una supervivencia de 5 años sin tratamiento y ya con Tx puede ser muy prolongada o incluso lograr curación completa en un tiempo no muy prolongado

34
Q

Que fármacos se ocupan como Tx de la leucemia de células peludas

A
  • Interferon alfa mejora considerablemente al 80% y se considera Tx de elección
  • en Px resistentes al interferon se puede usar pentostatina y clorodeoxiadenosina
  • anticuerpos como rituximab y alemtuzumab pueden ser muy útiles pues mejoran la respuesta al interferon

hematología (13 decks)

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