Fraqueza

Question 1

Como definir se há fraqueza objetiva?

Answer 1

A fraqueza é objetiva quando visto redução da força nos grupos musculares.
Diagnósticos diferenciais: astenia, impotencia funcional, síndromes conversivas.

Question 2

Qual o diagnóstico anatômico da fraqueza?

Answer 2

É localizado no motoneuronio superior, motoneuronio inferior, junção neuromuscular ou miopatia.

Question 3

Quais os sinais indiscutíveis de mielopatia aguda?

Answer 3

São sinais de alarme no exame neurológico para acometimento medular:

• Nível sensitivo
• Comprometimento seletivo de tratos (ex. Tabes Dorsalis)
• Comprometimento cruzado de tratos (ex. Brown-Sequard)
• Sintomas esfincterianos (ex. retenção ou incontinencia urinária ou fecal)

Question 4

Quais as três classificações nosológicas de mielopatias agudas e como investiga-las?

Answer 4

A investigação da mielopatia aguda deve classificar em 1 de 3 grupos, seguindo tres perguntas

1. Ha mielopatia compressiva?
2. Ha Mielopatia inflamatória?
3. Qual a causa da Mielopatia não compressiva e não inflamatória?

Question 5

Qual o primeiro exame frente a uma mielopatia aguda?

Answer 5

Primeiro exame - RM de coluna de emergencia

Se não for prontamente disponível, iniciar tratamento empírico para as duas causas principais de mielopatia compressiva, isto e, neoplásica e infecção, baseado no ENLS, antes de transferir para outro serviço:

• Dexametasona 10mg EV em bolus
• Dexametasona 4mg EV 6/6h
• Oxacilina 2g EV 4/4h

Question 6

Como eu defino a presença de inflamação na mielopatia aguda?

Answer 6

Na presença de 1 de 3 parâmetros:

• Pleiocitose liquorica
• Elevação do IgG liquorico
• RM de medula com captação de gadolineo

Question 7

Qual a investigação nas mielopatias inflamatorias?

Answer 7

• RM de crânio (buscar ADEM ou EM)
• Pesquisa de bandas oligoclonais (EM)
• Anti-NMO (Devic)
• Auto-anticorpos: FAN, anti-Ro, anti-La
• Sorologias (HIV, HTLV-1, VDRL, HBV, HCV, CMV, EBV)
• No Brasil, considerar esquistossomose (PPF)

Question 8

Qual a conduta frente as mielopatias inflamatorias?

Answer 8

Descartadas infecções, a primeira conduta é:
- Metilprednisona 1g + SF0.9% 250mL EV em 4 horas por 5 dias

Esse tratamento visa acelerar recuperação neurológica. Na falha terapêutica, devemos considerar a plasmaferese (nivel C) pelo guideline da AAN.

Question 9

Quais as principais causas de mielopatias não compressivas e não inflamatórias?

Answer 9

As principais causas que sobram:

• Infarto espinhal anterior/ isquemia
• Radioterapia

O manejo da mielopatia isquêmica é aumentar a pressão de perfusão medular, com aumento da PAM (> 90 mmHg - exceto na dissecção aguda de aorta) e diminuição da pressão intraconal com punções seriadas, associando, se necessário com derivação lomboperitoneal.

Question 10

Quando devo suspeita de miastenia gravis?

Answer 10

Em uma de tres sindromes:

(1) Diplopia e/ou ptose
(2) Disfagia e/ou disfonia
(3) Fraqueza flutuante

Question 11

Quais as quatro formas de confirmar o diagnóstico de miastenia gravis?

Answer 11

(1) Teste do gelo
(2) Anticorpo anti-AChR
(3) ENMG com pesquisa de fibra unica
(4) Teste terapeutico com piridostigmina

Question 12

Qual a classificação clinica Myasthenia Gravis Foundation of America pelo da miastenia gravis?

Answer 12

Pela Myasthenia Gravis Foundation of America:

(1) Ocular
(2) Generalizado leve
(3) Generalizado moderado
(4) Generalizado grave
(5) Intubado

Question 13

Qual a classificação clinica da miastenia gravis na emergencia?

Answer 13

(1) Leve a moderado: forma ocular pura ou generalizada sem sinais de alarme
(2) Grave: forma generalizada com sinais de alarme
(3) Crise miastenica: insuficiencia respiratória necessitando de suporte

Question 14

Quais os cinco sinais de alarme na miastenia gravis?

Answer 14

Vale o mnemonico ABCDE:

(1) Aumento da tosse ou tosse fraca
(2) Breathing (FR, fala entrecortada, dessaturação, FC)
(3) Conta < 15 segundos na inspiração profunda
(4) Disfagia espontanea OU engasga com teste do copo d’água
(5) Eleva o pescoço < 30 segundos

Devemos sempre considerar hipoxemia é um achado tardio e, logo, se presente deve indicar suporte, porem a ausencia nao descartara.

Question 15

Qual o manejo da forma ocular pura da miastenia gravis?

Answer 15

(1) Afastar acometimentos de pares cranianos (ex. neuroimagem se necessario).
(2) Piridostigmina 30mg VO 4x/d
(3) Postergar o corticoide
(4) Encaminhamento ambulatorial

Question 16

Qual o manejo da forma generalizada sem sinais da miastenia gravis?

Answer 16

(1) Afastar infeccção e outros precipitantes
(2) Piridostigmina 30-60mg VO 4x/d
(3) Prednisona 10mg/d
(4) Encaminhamento ambulatorial PRECOCE ou internação hospitalar

Question 17

Qual o manejo da forma generalizada com sinais da miastenia gravis?

Answer 17

(1) Afastar infeccção e outros precipitantes
(2) Piridostigmina 30-60mg VO 4x/d
(3) Prednisona 1mg/kg/d
(4) IVIG ou PLEX
(5) Internação em UTI ou semi-intensiva
(6) Provas ventilatórias de 2 a 4 x/dia conforma estabilidade (CV, PImax e PEmax)

Question 18

Quando devemos intubar um paciente com miastenia gravis?

Answer 18

(1) Franca IRpA

(2) Regra 20-30-40 de CV, PImax e PEmax.

Question 19

Qual o manejo da crise miastenica no PS?

Answer 19

(1) Afastar infeccção e outros precipitantes
(2) Não utilizar inibidores da ACEh
(3) Prednisona 1mg/kg/d
(4) IVIG ou PLEX
(5) Internação em UTI
(6) Atenção ao toilete bronquico (alto risco de PAV) e desmame precoce da VM (logo apos IVIG ou PLEX)

Question 20

Quais são os critérios diagnósticos da sindrome de Guillain Barre?

Answer 20

Pelos critérios de McAsbury:
São quatro obrigatórios:
(1)  Fraqueza progressiva 2 ou mais membros por neuropatia 
(2) Arreflexia 
(3) Progressão da doença < 4 semanas
(4) Exclusão do diagnóstico diferencial*

E mais seis de suporte:

(1) Simetrico
(2) Acometimento sensorial leve
(3) Acometimento facial ou outro par craniano
(4) Ausencia de febre
(5) LCR com dissociação proteino-citologico
(6) ENMG com desmielinização (ausencia de onda F, redução da velocidade e aumento da latencia)

• Diagnóstico diferencial, sendo os quatro principais:
  (1) Sindrome medular aguda
  (2) Porfiria
  (3) Botulismo
  (4) Difteria

Question 21

Quais as três escalas que devemos utilizar na SGB na sala de emergencia?

Answer 21

São as tres escalas:

(1) MRC: abdução do ombro, flexão do antebraço, extensão do punho, flexão da coxa, extensão da perna e extensão do pé (esquerda e direita). (logo se somar, vai até 60 pontos)
(2) EGRIS - Dt fraqueza e admissão (> 3 e > 7 dias), Fraqueza facial e/ou bulbar (presente ou ausente), MRC da admissão (normal é >50, ganha um ponto a cada 10)
(3) Escala funcional SGB: normal, capaz de correr, anda sem auxilio - mas não corre, anda 10m com auxilio, restrito a cadeira ou leito, ventilação mecanica - 0 a 5

Question 22

Quais as indicações de imunoterapia, seja IVIG, seja PLEX?

Answer 22

São tres indicações formais:
(1) i < 2 semanas + SGB 3 ou mais 
(2) 2 < i < 4 semanas + SGB 4 ou mais 
(3) i > 4 semanas + SGB 4 ou mais
Em resumo, se o doente não deambula, devemos indicar IVIG ou PLEX.

Question 23

Quando devemos retratar o SGB com imunoterapia?

Answer 23

São tres indicações, a avaliar APOS 2 SEMANAS DO PRIMEIRO TRATAMENTO:

(1) VM
(2) Escore SGB > ou = a 4
(3) Piora para SGB > ou = a 3 apos melhora inicial

Question 24

Quais medidas de suporte devemos indicar em um doente com SGB?

Answer 24

(1) Monitorização com cardioscopio e PANI (disautonomia)
(2) Monitorização com CV, PImax, Pemax 3x/d (insuficiencia respiratória)
(3) Cuidados de intensivismo: FAST HUG
(4) Reabilitação precoce

Obs: Em termos de suporte, por mecanismos não esclaredicos, SGB cursa com SIADH.

Question 25

Quais os objetivos do seguimento ambulatorial do SGB?

Answer 25

(1) Reabilitação

2) Revisão do diagnóstico, caso doença progrida além de 8 semanas (polineuropatia cronica e não aguda