Tuto 7

Question 1

Nommer trois rôles du facteur vW

Answer 1

1. Permettre l’adhésion plaquettaire
2. Rôle dans l’intégrité vasculaire (patients avec une mvW sont plus à risque d’angiodysplasie)
3. Transporteur du facteur VIII

Question 2

Nommer des facteurs qui peuvent augmenter le facteur vW ?

Answer 2

Oestrogène (grossesse)
Inflammation
Groupe sanguin A, B ou AB

Question 3

Nommer des inhibiteurs des facteurs de coagulation

Answer 3

TFPI (facteur tissulaire, Xa, VIIa)
Antithrombine III (innhibe les facteurs IXa, Xa, XIa et le thrombine (IIa))
Protéine C et protéine S (inhibiteurs des cofacteurs de la coagulation VIIIa et Va et inhibiteur du TPAI)

Question 4

Quelle méthode utilise-t-on pour déterminer si une lésion blanchit à la pression ?

Answer 4

La diascopie (on appuie sur la lésion avec une lame de microscope et on regarde si la lésion blanchit)
À noter que ni le purpura ni les pétéchiales ne blanchissent à la pression en opposition avec les télaniectasies par exemple.

Question 5

Expliquer comment l’aspirine inhibe l’agrégation plaquettaire ? Et le clopidogrel ?

Answer 5

Aspirine = inhibiteur des cyclo-oxygénases qui produisent habituellement thromboxane 2 qui est un activateur plaquettaire (produit la dégranulation plaquettaire et l’activation)

Clopidogrel = antagoniste irréversible des récepteurs de l’ADP (activateur plaquettaire

Question 6

Nommer trois maladies qui causent des altérations de la fonction plaquettaire (thrombopathies sans thrombopénie)

Answer 6

Maladie de Bernard Soulier
Maladie de Glanzamann
Maladie de von Willebrand

Question 7

Donner des causes acquises de défauts de la cascade de coagulation

Answer 7

Maladie hépatique
CIVD
Déficience en vitamine K
Prise d’anticoagulants

Question 8

Transmission des désordres de la cascade de coagulation ?

Answer 8

Liée à l’X (donc seuls les garçons sont atteints, les femmes, en raison de la lyosination

Question 9

Différence entre la maladie de von Willebrand de type 1, type 2 et type 3 ?

Answer 9

Type 1 : déficience quantitative légère en facteur de vW (autosomale dominante)
Type 2 : déficience qualitative en fvW (autosomale dominante)
Type 3 : déficience quantitative sévère autosomale récessive)

Question 10

Est-ce que la maladie de vW peut être associée à des saignements profonds (hématomes, hémarthrose) ?

Answer 10

Oui, en raison de la déficience en facteur VIII secondaire à une diminution de son transporteur (vW). Associé surtout à la maladie de vW de type 3 (déficience quantitative sévère en facteur de vW). Les autres types sont surtout associés à des saignements muco-cutanés (pétéchies, purpura, ecchymoses)

Question 11

Tx de la maladie de vW légère et sévère ?

Answer 11

Légère : administration de DDAVP

Sévère : administration de concentrés de facteur VIII et de facteur de vW

Question 12

Nommer deux façons d’induire une CIVD

Answer 12

Par l’entrée de matériel procoagulant dans le sang

Par un dommage endothélial diffus

Question 13

Nommer des causes de CIVD

Answer 13

Septicémie à BGN (par libération d’endotoxines)
Anaphylaxie
Brûlure/trauma sévère
Embolie de liquide amniotique
Pancréatite
Leucémie myéloïde aiguë promyélocytaire M3

Question 14

Les cancers sécrétant de la mucine (ex: adénocarcinomes de la prostate et du pancréas) peuvent donner quel type de CIVD

Answer 14

Une CIVD chronique avec manifestations thrombotique, augmentation des D-dimères et des produits de dégradation de la fibrine).

Question 15

Manifestations aux tests de laboratoire de la CIVD ?

Answer 15

TT, TP, TTPa augmentés
Diminution du fibrinogène
Augmentation de D-dimères
Thrombocytopénie
Anémie hémolytique mécanique (présence de schistocytes

Question 16

Traitement de la CIVD ?

Answer 16

En gros, traitement de support avec transfusion d’éléments sanguins impliqués dans l’hémostase si présence d’une hémorragie:

• Plaquettes
• Plasma frais
• Cryoprécipité

Question 17

Quels sont les facteurs de coagulation qui vont être diminués par une maladie hépatique ?

Answer 17

2, 5, 7, 9, 10, 11

(tout sauf les facteurs 8 et fibrinogène

Question 18

Nommer des causes de déficience de l’hémostase secondaire acquises ?

Answer 18

CIVD
Maladies hépatiques
Déficience en vitamine K
Coumadin
Héparine

Question 19

Quel est le principe du PFA-100

Answer 19

Sérum citraté est passé dans un petit tube dont l’intérieur est tapissé de collagène et d’ADP
Le temps d’occlusion est mesuré (dépendant de la fonction plaquettaire et du facteur de vW)

Question 20

Que suspecter si absence de correction au TTPa (temps de céphaline ou temps de thromboplastine partiel activé) corrigé ?

Answer 20

Présence d’un anticorps vs les facteurs de coagulation ou d’un anticoagulant circulant