Ap 8 - Imunodeficiências Primárias

Question 1

As infecções nas IP tendem a ser…

Answer 1

de repetição, graves, por germes oportunistas (ex.: Pneumocistis jiroveci, Aspergillus, Serratia marcescens,
Nocardia, Burkholderia cepacia), levando à formação de abscessos (ex.: hepáticos e cerebrais) e cursando com diarreia crônica.

Question 2

Quais são os principais sinais de alerta para IP’s?

Answer 2

1. ≥ 2 pneumonias/ano;
2. ≥ 4 otites médias/ano;
3. Estomatite de repetição ou candidíase oral >2 meses;
4. Abscessos de repetição;
5. Diarreia crônica;
6. ≥ 1 infecção grave (ex.: meningite, osteomielite,sepse);
7. Asma grave, doença do colágeno;
8. Efeito adverso ao BCG;
9. Fenótipo clínico sugestivo de alguma IP;
10. História familiar de IP.

Question 3

Defeitos de Linfócitos T

Answer 3

Infecções por germes oportunistas, doenças graves por vírus comuns (CMV, EBV, enterovírus, adenovírus, parainfluenza, varicela), fungos (candidíase mucocutânea extensa);
Diarreia crônica, deficit ponderoestatural, reações vacinais adversas (BCG, varicela), doença do enxerto-versus-hospedeiro pós-transfusão com sangue não irradiado.

Question 4

Defeitos de Linfócitos B:

Answer 4

Manifesta-se mais tardiamente, após 6 meses, momento que coincide com a queda dos anticorpos maternos, ou ainda, no final da primeira infância;
Infecções por bactérias encapsuladas (ex.: pneumococo, hemófilos), e outras bactérias (ex.: estreptococos, estafilococos, micoplasma) e meningoencefalite por enterovírus;
Pneumonias/sinusites, diarreia, risco de neoplasias
(linfomas e leucemias) e reação vacinal adversa (pólio vacinal), vitiligo, alopecia.

Question 5

Defeitos de Fagócitos: Granulócitos (Neutrófilos,
Eosinófilos e Basófilos) e Mononucleares
(Monócitos e Macrófagos)

Answer 5

Manifesta-se precocemente;
Infecções por estafilococos e Gram-negativos
(Pseudomonas, Samonella, Klebsiella);
Pele (impetigos, celulites, abscessos), linfonodos
(adenite supurativa), abscessos e osteomielite, demora de queda do coto umbilical, cicatrização deficiente de feridas

Question 6

Defeitos do Sistema Complemento:

Answer 6

Manifesta-se em qualquer idade;
Infecções por Streptococcus pneumoniae e
Neisseria;
Pneumonias/sinusite, meningite, osteomielite,
artrite, sepse;
Associação com doenças autoimunes: lúpus,
dermatomiosite, esclerodermia, vasculite.

Question 7

Agamaglobulinemia Ligada ao X

Doença de Bruton

Answer 7

Início das infecções entre seis e nove meses,
geralmente provocadas por S. pneumoniae e
H. influenzae. Pode haver Paralisia Pós-Vacinal
(VOP) e miosite pelo echovirus.
Ausência completa de linfócitos B, resultando
em agamaglobulinemia (IgA, IgM, IgG e IgE, todas < 100 mg/dl), ausência de amígdalas, adenoides e linfonodos (hipoplasia linfoide).
Citometria de fluxo: ausência de linfócito

Question 8

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Answer 8

Doença genética ligada ao X, caracterizada pela
tríade: dermatite atópica + trombocitopenia
(plaquetas pequenas e em menor quantidade)
+ imunodeficiência.