7. Leucemias Agudas

Question 1

Características generales de las leucemias agudas:

Answer 1

Proliferación
Falta de maduración
Resistencia a señales apoptóticas

Question 2

Explica la fisiopatología de las leucemias agudas:

Answer 2

1. Mutación de célula progenitora
2. Crecimiento y proliferación descontrolada de células inmaduras/blastos
3. Desplazamiento de las células maduras y funcionales, lo que lleva a pancitopenia
4. Acumulación de blastos o en la MO y otros órganos

Question 3

Neoplasia maligna más común en la infancia:

Answer 3

Leucemia aguda

Question 4

Orden de desplazamiento de las células funcionales maduras:

Answer 4

1ro se desplazan los neutrófilos = fiebre
2do las plaquetas
3ro los eritrocitos

Question 5

Factores de riesgo (7) para desarrollo de leucemias agudas:

Answer 5

• Radiación ionizante
• Síndrome de Down (trisomía 21)
• Ataxia telangiectasia
• Síndrome de Bloom
• Anemia de Fanconi
• Gemelos monocigóticos
• Alto peso al nacer

Question 6

Manifestaciones clínicas generales:

Answer 6

1. Pancitopenia
   
   • Anemia (lleva a fatiga)
   • Plaquetopenia/sx purpúrico(lleva a hemorragias)
   • Leucopenia (lleva a infecciones recurrentes y fiebre)
2. Dolor óseo
3. Hepatoesplenomeglia
4. Adenomegalias
5. Invasión de sitios santuario (SNC y testículos)

Question 7

División general de las leucemia agudas:

Answer 7

Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)

Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA)

Question 8

Tipo de leucemia aguda más común en niños:

Answer 8

Leucemia Linfoblástica Aguda

Question 9

Traslocaciones cromosómicas asociadas a LLA

Answer 9

t(12:21) (su presencia habla de buen pronóstico)

t(9:22) cromosoma Filadelfia induce proteína de fusión BCR-ABL

Question 10

Porcentaje de casos de Leucemia Aguda que son LLA:

Answer 10

80-85%

Question 11

División de LLA:

Answer 11

LLA de células B

LLA de células T

Question 12

Características de la LLA de células T (3):

Answer 12

1. Cuentas altas de leucocitos
2. Masa mediastinal (por crecimiento del timo)
3. Mayor incidencia de infiltración a SNC

Question 13

En el tratamiento de la LLA ¿En qué consiste la fase de inducción a la remisión?

Answer 13

Uso de drogas que disminuyan rápidamente el número de células

Question 14

Criterios de remisión:

Answer 14

1. Eliminación de Blastos detectable clínicamente
2. Repoblación de la MO por hematopoyesis normal
3. Normalización de la BH

Question 15

Duración de la fase de inducción a la remisión y de la fase de consolidación:

Answer 15

1 mes cada una

Question 16

Duración de la fase de quimio profilaxis:

Answer 16

Todo el tratamiento (se administra por PL para evitar invasión del SNC)

Question 17

Duración de la fase de mantenimiento:

Answer 17

2 años

Question 18

Situaciones en las que son más frecuentes las urgencias oncológicas en leucemias:

Answer 18

Cuando:

• hay más de 100 mil leucocitos
• hay visceromegalias masivas
• hay leucemia + masa mediastinal

Question 19

Urgencias oncológicas en leucemias:

Answer 19

1. Hemorragia intracraneal
2. Síndrome de lisis tumoral
3. Insuficiencia renal

Question 20

Leucemia aguda más común en adultos y asociada con mal pronóstico:

Answer 20

Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA)

Question 21

Subtipo importante de la LMA:

Answer 21

Leucemia Promielocítica Aguda

Question 22

Etiología de la Leucemia Promielocítica Aguda:

Answer 22

Traslocación 15:17 que altera receptor alfa del ácido retinoico

Question 23

Función del receptor alfa del ácido retinoico:

Answer 23

Maduración y división celular

Question 24

Tratamiento de la Leucemia Promielocítica Aguda:

Answer 24

All Trans Retinoic Acid - ATRA, derivado de vit. A

Question 25

Se considera la única leucemia curable:

Answer 25

Leucemia Promielocítica Aguda

Question 26

Leucemia que suele presentar CID:

Answer 26

Leucemia Promielocítica Aguda

Question 27

Urgencia oncológica más común en LMA:

Answer 27

Leucostasis

Question 28

Diagnóstico de leucemias agudas:

Answer 28

- Frotis con Incremento de blastos (en 10% de casos puede no haber aumento de blastos) - BH con pancitopenia - Aspirado de MO con blastos arriba de 20% - Determinación inmunológica o citogenética

Question 29

Enfermedades raras con incremento patológico de las células de estirpe monocito-macrófago:

Answer 29

Síndromes Histiocíticos

Question 30

Síndrome Histiocítico más común:

Answer 30

Histiocitosis de células de Langerhans

Question 31

Cuadro clínico de la Histiocitosis de las células de Langerhans:

Answer 31

Inespecífico, porque puede ir desde asintomático o lesiones localizadas hasta afección multisistémica

Question 32

Órganos que la Histiocitosis de células de Langerhans afecta más:

Answer 32

1. Hueso (80%) - lesiones líticas/en sacabocados en cráneo 2. Piel (33%) - con dermatitis seborreica, otorrea, lesiones purpúricas o xantomáticas 3. Glándula pituitaria (25%) - con diabetes insípida o retraso en el crecimiento 4. Hígado, bazo, tejido hematopoyético (15%) 5. Ganglios linfáticos y pulmón