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ENARM 2018 > Pediatría General > Flashcards

Pediatría General Flashcards

1
Q

Criterios indispensables para definir Asfixia Perinatal

A
  • pH <7.00 arteria cordon umbilical o Exceso Base
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2
Q

Síndrome caracterizado por dificultad para iniciar la respiración, depresión del tono muscular y reflejos, alteración del estado de alerta y crisis convulsivas, en el contexto de asfixia perinatal

A

Encefalopatía hipóxico-isquémica

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3
Q

Anticonvulsivantes de elección en el RN con encefalopatía hipóxico-isquémica

A

Difenilhidantoína DFH
Fenobarbital
Midazolam

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4
Q

Mejores marcadores de falla renal en un RN durante las primeras 48 hrs de VEU, en caso de haber presentado episodios hipóxicos

A

β2-microglobulina

N-acetil-beta-D-glucosaminidasa

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5
Q

Marcador de falla renal en un RN después de las primeras 48 hrs de VEU, en caso de haber presentado episodios hipóxicos

A

Fracción excretada de Na >3%

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6
Q

Signos de mal pronóstico para el funcionamiento renal de un RN que presenta insuficiencia renal aguda por asfixia

A

Oliguria
Hiponatremia
USG renal anormal

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7
Q

Diagnóstico de falla hepática en el RN en el contexto de asfixia perinatal

A

Elevación >50% de:

  • AST
  • ALT
  • Deshidrogenasa láctica
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8
Q

Diagnóstico de falla hematológica en el RN en el contexto de asfixia perinatal

A

Trombocitopenia primeras 48 hrs de VEU

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9
Q

Diagnóstico de falla pulmonar secundaria a asfixia en el RN

A

Necesidad de O2 persistente
Hipertensión pulmonar persistente
Hemorragia pulmonar masiva

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10
Q

Porcentaje de los RN vivos que requerirán ayuda para empezar a respirar al momento de nacer y reanimación neonatal avanzada

A

10% ayuda para respirar

De esos: 1% requerirá reanimación

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11
Q

Método más exacto para medir la frecuencia cardíaca en el RN

A

Auscultación directa

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12
Q

Única indicación absoluta para realizar aspiración orofaríngea en los RN

A

Presencia de obstrucción evidente de la vía aérea para iniciar la VPP

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13
Q

FiO2 indicada para la VPP en el RN que lo requiera

A

21% (Aire ambiente)

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14
Q

Presión respiratoria necesaria para la VPP en el RN de término

A

30 cm H2O

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15
Q

Presión respiratoria necesaria para la VPP en el RN pretérmino

A

Entre 20-25 cm H2O

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16
Q

Relación ventilación-compresión en la reanimación neonatal

A

3:1

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17
Q

Dosis de epinefrina intratraqueal para reanimación neonatal

A

0.05 - 0.1 mg/kg/dosis

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18
Q

Dosis de epinefrina intravenosa para reanimación neonatal

A

0.03 - 0.05 mg/kg/dosis

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19
Q

Contraindicaciones para reanimación neonatal

A

Prematurez extrema
Muy bajo peso al nacimiento
Malformaciones congénitas graves

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20
Q

Sitios anatómicos del cerebro donde se localizan las lesiones en pacientes con hipoxia ligera-moderada

A

Sustancia blanca subcortical

Corteza cerebral

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21
Q

Lesión predominante inicial en pacientes con encefalopatía hipóxico-isquémica

A

Edema

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22
Q

Sitios anatómicos del cerebro donde se localizan las lesiones en pacientes con asfixia grave

A

Ganglios basales
Tálamo
Corteza perirolándica
Cápsula interna

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23
Q

Estudio de gabinete confiable como indicador pronóstico en pacientes con encefalopatía hipóxico-isquémica

A

EEG

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24
Q

Tiempo mínimo de seguimiento a pacientes que presentaron asfixia neonatal y que son egresados a su domicilio

A

5 a 7 años

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25
Q

Pausa en la respiración que dura más de 20 seg o menos de 20 seg + bradicardia y/o cianosis en un RN antes de las 37 sdg

A

t del prematuro

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26
Q

Principal causa de aparición de la apnea del prematuro

A

Inmadurez del centro respiratorio

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27
Q

Signos vitales que se deben mantener en vigilancia las 24 hrs del día en RN prematuros <34 sdg

A

Frecuencia cardíaca
Frecuencia respiratoria
Oximetría de pulso

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28
Q

Métodos para evaluación de apneas del prematuro

A

Polisomnografía
Impedancia torácica

NOTA: No están disponibles en todas las UCIN

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29
Q

Clasificación de la apnea según su etiología

A

Central
Obstructiva
Mixta

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30
Q

Causas secundarias de apnea del prematuro

A 
Anemia
Sepsis neonatal
Reflujo gastroesofágico
Desequilibrio ácido-base
Desequilibrio hidroelectrolítico
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31
Q

Posición de colocación del RN prematuro en el cunero para evitar riesgo de apnea del prematuro

A

Con supervisión médica continua: Posición prona

Sin supervisión continua: Posición supina

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32
Q

Medicamento farmacológico de elección para el tratamiento de las apneas del prematuro

A

Metilxantinas:

  • Citrato de Cafeína –> Primera línea
  • 2º: Teofilina
  • 3º: Aminofilina
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33
Q

Medicamento de segunda elección en caso de no contar con ninguna metilxantina para el tratamiento de las apneas del prematuro

A

Doxapram

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34
Q

Acción a realizar en caso de persistir un RN con episodios de apneas después de recibir tratamiento con metilxantinas y corregir FR asociados

A

CPAP nasal

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35
Q

Hasta las cuántas semanas de gestación corregidas es completa la resolución de los episodios de apnea en el RN prematuro

A

43 a 44 sdg corregidas

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36
Q

¿Hasta qué momento se tiene que mantener el tratamiento de la apnea del prematuro?

A

Hasta la 43-44 sdg corregida

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37
Q

Cantidad de días que tiene que pasar sin periodos de apneas para egresar al RN

A

3 a 7 días sin apneas

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38
Q

Escala utilizada para valorar la gravedad de la encefalopatía hipóxico-isquémica

A

Escala de Sarnat

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39
Q

Tratamiento neuroprotector en RN con encefalopatía hipóxico-isquémica

A

Hipotermia terapéutica

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40
Q

Rango de temperatura que se utiliza en la hipotermia terapéutica en el RN

A

33.5 a 35ºC

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41
Q

Criterios de inclusión para hipotermia terapéutica en pacientes RN con encefalopatía hipóxico-isquémica

A

RN ≥35 sdg
Peso ≥1,800 g
< 6 hrs de VEU
Evidencia de asfixia perinatal

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42
Q

Parámetros a valorar en todo paciente RN antes y durante la hipotermia terapéutica

A 
FC
TA
Trazo EKG
BH
ES
EEG
Pruebas función renal
Tiempos coagulación
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43
Q

Tratamiento farmacológico que disminuye el riesgo de Síndrome de Dificultad Respiratoria tipo I

A

Esteroides prenatales

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44
Q

¿De qué otra forma se le conoce al Síndrome de Dificultad Respiratoria tipo I?

A

Enfermedad por membrana hialina

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45
Q

Hallazgos radiográficos en el Síndrome de Dificultad Respiratoria tipo I

A

Imagen en “vidrio esmerilado o despulido”

Aspecto reticulo-granular difuso

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46
Q

Indicaciones para realizar la prueba de aspirado gástrico en niños con sospecha de SDR tipo I

A
  • Dificultad respiratoria progresiva
  • Peso <1,500 g
  • 30 min siguientes al nacimiento
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47
Q

¿Cómo se interpreta una prueba de aspirado gástrico para SDR tipo I que presenta una corona de burbujas solo en el borde externo del tubo?

A

Dudosa

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48
Q

¿Cómo se interpreta una prueba de aspirado gástrico para SDR tipo I que presenta burbujas en toda la superficie del tubo?

A

Posible

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49
Q

Células pulmonares productoras del surfactante

A

Neomocitos tipo II

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50
Q

Tratamiento inicial de un RN con inestabilidad hemodinámica (hipotenso)

A

Expansores de volumen:

- Sol. salina 0.9% 20 ml/kg (1 a 3 ocasiones)

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51
Q

Inotrópico de elección en RN con inestabilidad hemodinámica (hipotenso) que no respondieron al manejo con líquidos

A

Dobutamina

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52
Q

Tratamiento de elección en el RN con inestabilidad hemodinámica (hipotenso) que no respondió al tratamiento con líquidos ni inotrópicos

A

Hidrocortisona

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53
Q

Surfactante de elección como tratamiento del síndrome de dificultad respiratoria tipo I

A

Surfactante porcino

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54
Q

Patologías neonatales y maternas que retrasan la producción de surfactante

A

Diabetes materno
Hidrops fetalis
Eritroblastosis fetal

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55
Q

Tratamiento a seguir en el RN pretérmino (después de la reanimación) si no recibió esteroides prenatales

A

Intubar + Surfactante

Extubar + CPAP

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56
Q

Tratamiento a seguir en el RN pretérmino (después de la reanimación) que sí recibió esteroides prenatales y se encuentra estable sin dificultad respiratoria

A

Tratamiento conservador sin apoyo ventilatorio

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57
Q

Tratamiento a seguir en el RN pretérmino (después de la reanimación) que sí recibió esteroides prenatales y se encuentra con dificultad respiratoria

A

Intubar + Surfactante

Extubar + CPAP

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58
Q

Tratamiento a seguir en un paciente RN pretérmino al que se le aplicó una primera dosis de surfactante y no mejora la PaO2 >50 con una FiO2 <40%

A

Ventilación mecánica
+
2da dosis surfactante

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59
Q

Tratamiento a seguir en un paciente RN pretérmino al que se le aplicó una primera dosis de surfactante y muestra mejoría con CPAP con una PaO2 >50 con FiO2 <40%

A

Administrar cafeína
+
Retirar apoyo ventilatorio

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60
Q

¿De qué otra forma se le conoce al Síndrome de Dificultad Respiratoria tipo II?

A

Taquipnea Transitoria del Recién Nacido

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61
Q

Factores de riesgo maternos para el desarrollo de Taquipnea Transitoria del RN

A

Asma
Diabetes Mellitus
Tabaquismo
RPM >24 hrs

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62
Q

Factores de riesgo fetales y del RN para el desarrollo de Taquipnea Transitoria del RN

A 
Macrosomía
Género masculino
Embarazo gemelar
Apgar <7
Nacimiento de término
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63
Q

Hallazgos radiográficos en el Síndrome de Dificultad Respiratoria tipo II

A

Atrapamiento de aire
Cisuritis
Congestión parahiliar

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64
Q

Tiempo en horas en el que remite la Taquipnea Transitoria del RN

A

72 hrs

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65
Q

Tratamiento de la Taquipnea Transitoria del RN

A

Oxígeno con FiO2 mínima para mantener SaO2 88-95%

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66
Q

Tratamiento de la Taquipnea Transitoria del RN cuando se requiere FiO2 >40%

A

CPAP nasal

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67
Q

Tratamiento de la Taquipnea Transitoria del RN cuando se requiere FiO2 >60% con CPAP

A

Ventilación mecánica

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68
Q

¿Con cuánta FR y puntuación de Silverman-Andersen se recomienda el inicio de la alimentación por succión o con sonda en el RN que presentó Taquipnea Transitoria del RN?

A

Succión: <60 rpm y S-A <=2
Sonda: Entre 60-80 rpm y S-A <=2
Ayuno: >80 rpm o S-A >=3

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69
Q

Hallazgos radiográficos del Síndrome de Aspiración de Meconio

A

Sobredistensión pulmonar

Áreas opacas alternadas con zonas de condensación

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70
Q

Enfermedad pulmonar crónica que se diagnostica cuando el lactante necesita oxígeno suplementario por más de 28 días posterior al nacimiento

A

Displasia Broncopulmonar

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71
Q

Hallazgos radiológicos de la displasia broncopulmonar

A 
Bulas
Enfisema intersticial
Edema pulmonar
Atelectasias
Tractos fibrosos
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72
Q

Tratamiento del paciente con diagnóstico de Displasia Broncopulmonar

A

Nutrición: Alto aporte protéico
O2 suplementario para SaO2 91-96%
Si falla extubación: Dexametasona
Si hay edema pulmonar o ICC: Diuréticos

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73
Q

Detención del desarrollo neuronal y vascular normal de la retina en el niño prematuro con mecanismos compensadores, en última instancia patológicos, que resultan en una aberrante vascularización de la retina

A

Retinopatía del prematuro

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74
Q

Principal factor de riesgo para la Retinopatía del prematuro (ROP)

A

Prematurez

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75
Q

Intervalo de saturación de oxígeno recomendado por la GPC para los RN

A

87-94%

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76
Q

Criterios de tamizaje a los RN para Retinopatía del Prematuro (ROP)

A

Pretérmino ≤34 sdg y/o peso < 1750g

Pretérmino >34 sdg y/o peso ≥1750 g que hayan recibido oxígeno suplementario

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77
Q

Clasificación internacional por zonas afectadas en la retina del ROP

A

Zona I: Centro es la papila, el radio es el doble de la distancia de papila a mácula
Zona II: Radio de la papila a la ora serrata nasal
Zona III: Zona semicircular restante

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78
Q

Estadio de clasificación de la ROP en la que existe evidencia de línea de demarcación entre la zona vascular y avascular de la retina

A

Estadio 1

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79
Q

Estadio de clasificación de la ROP en la que la línea de demarcación aumenta de volumen y se extiende fuera del plano de la retina: Cresta borde

A

Estadio 2

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80
Q

Estadio de clasificación de la ROP en la que existen neovasos hacia el espacio vítreo

A

Estadio 3

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81
Q

Estadio de clasificación de la ROP y subcategorías en la que existe desprendimiento parcial de la retina con o sin afectación de la zona macular

A

Estadio 4a: Sin desprendimiento macular

Estadio 4b: Con desprendimiento macular

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82
Q

Estadio de la clasificación de la ROP en la que existe un desprendimiento total de la retina

A

Estadio 5

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83
Q

Clasificación de la ROP en la que existe una moderada tortuosidad y mínima dilatación en una enfermedad plus o menos

A

Enfermedad pre-plus

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84
Q

Término descriptivo de la ROP que se refiere a la dilatación y tortuosidad de los vasos del polo posterior e indica que hay actividad. Se puede dar en cualquier grado

A

Enfermedad plus

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85
Q

Existencia de 5 sectores horarios continuos u 8 sectores discontinuos con estadio 3 plus en zona I y II en la ROP

A

Enfermedad umbral

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86
Q

Existencia de 3 sectores horarios continuos o 5 sectores discontinuos con estadio 2 o 3 plus en zona II o cualquier estadio en zona I en la ROP

A

Enfermedad preumbral

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87
Q

¿A las cuántas semanas de VEU se tiene que realizar el tamiz oftalmológico para ROP en un RN <27 sdg?

A

A la semana 30-31 de edad corregida

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88
Q

¿A las cuántas semanas de VEU se tiene que realizar el tamiz oftalmológico para ROP en un RN >27 sdg?

A

Entre la 3ra-4ta semana de VEU

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89
Q

Tipo de ROP que requiere tratamiento inmediato en las primeras 24-72 hrs

A

Enfermedad preumbral tipo 1

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90
Q

Tratamiento de elección en pacientes candidatos con Retinopatía del Prematuro

A

Láser de Diodo

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91
Q

Definición de ictericia en RN >35 sdg acorde a la GPC según los valores de bilurrubina

A

Bilirrubina total >5 mg/dl

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92
Q

Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia

A

Lactancia materna
Pérdida de peso
Deshidratación

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93
Q

Tiempo de inicio de la ictericia que se considera anormal en todo recién nacido

A

Primeras 24 hrs de VEU

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94
Q

Tiempo de inicio de la ictericia fisiológica y duración

A

2º-3º día hasta 7º día

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95
Q

Niveles de bilirrubina sérica que se consideran severos en un RN

A

20-24 mg/dl

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96
Q

Niveles de bilirrubina sérica que se consideran como hiperbilirrubinemia crítica o extrema en el RN

A

25-30 mg/dl

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97
Q

Espectro de luz irradiada por la fototerapia (en nanometros)

A

430 a 490 nm

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98
Q

Colores de luz recomendada para la fototerapia en los RN

A

Luz blanca, de halógeno y azul

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99
Q

Niveles de bilirrubina con los que se recomienda iniciar la fototerapia en todos los neonatos con >=35 sdg sin factores de riesgo

A

13 mg/dl

NOTA: Varía según los normogramas, edad y horas

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100
Q

Niveles de bilirrubina con los que se recomienda iniciar exanguinotransfusión en todos los neonatos con hemólisis y peso >2,000 g

A

20 mg/dl

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101
Q

Niveles de bilirrubina con los que se recomienda iniciar exanguinotransfusión en todos los neonatos que son alimentados al seno materno

A

25 mg/dl

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102
Q

Nombre que recibe la acumulación de bilirrubina indirecta en el encéfalo en los recién nacidos por traspaso de la barrera hematoencefálica

A

Kernicterus
o
Encefalopatía hiperbilirrubínica

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103
Q

Datos clínicos que se observan en la fase aguda del Kernicterus

A

Succión precaria
Estupor
Convulsiones
Hipertonía

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104
Q

Datos clínicos que se observan en la fase crónica del Kernicterus

A

Hipotonía
Reflejos tendinosos profundos activos
Retraso del desarrollo
Pérdida auditiva neurosensorial

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105
Q

Prueba realizada en la mujer embarazada con factores de riesgo para isoinmunización por Rh para detectar una inmunización previa

A

Coombs indirecto

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106
Q

Semanas de gestación entre las que se recomienda aplicar la vacuna anti-D como profilaxis a las mujeres Rh negativas con pareja Rh positiva o que desconoce

A

Entre semana 28 y 34 de embarazo

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107
Q

Tiempo en el que se recomienda aplicar la vacuna anti-D a mujeres postparto Rh negativas con producto Rh positivo

A

Máximo 72 hrs postparto

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108
Q

Manifestaciones clínicas que puede presentar el neonato con enfermedad hemolítica del RN

A

Hemólisis leve a grave
Anemia grave
Ictericia
Hipoglucemia

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109
Q

Complicación de la isoinmunización por Rh en la etapa fetal en la que se encuentra un volumen de líquido excesivo en 2 o más compartimentos fetales:

  • Piel
  • Pleura
  • Pericardio
  • Peritoneo
A

Hidrops fetalis

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110
Q

Color de luz de fototerapia que se ha demostrado es la más eficaz

A

Luz fluorescente azul

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111
Q

Cantidad de bilirrubina que disminuye con el uso de la fototerapia por hora

A

0.5 mg/dl por hora

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112
Q

Clasificación de la atresia de vías biliares: Clasificación de Kasai

A

Tipo I: Afecta colédoco
Tipo II: Afecta conducto hepático común
Tipo III: Afecta TODA la vía biliar extrahepática

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113
Q

Dentro de la clasificación de la atresia de vías biliares, cuál es el tipo más frecuente

A

Tipo III

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114
Q

Manifestaciones clínicas de la atresia de las vías biliares

A

Ictericia
Acolia
Coluria
Hepatoesplenomegalia

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115
Q

Tratamiento quirúrgico paliativo en el RN con atresia de vías biliares y tiempo máximo recomendado para la misma

A

Cirugía de Kasai:
Portoenteroanastomosis

Antes de los 60 días de VEU

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116
Q

Tratamiento quirúrgico definitivo en niños con atresia de las vías biliares y edad en la que se recomienda realizarlo

A

Transplante hepático

A los 2 años

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117
Q

Hallazgos en el USG prenatal que hacen sospechar atresia esofágica y/o fístula traqueoesofágica

A

Polihidramnios
Ausencia cámara gástrica
Arteria umbilical única

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118
Q

Malformaciones congénitas que conforman el grupo VACTERL

A 
Anormalidades Vertebrales
Atresia Anal
Anormalidades Cardíacas
Fístula TraqueoEsofágica
Anormalidades Renales
Anormalidades en Extremidades (Limb)
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119
Q

Diagnóstico de elección para Fístula Traqueoesofágica

A

Radiografía torácica con o sin contraste hidrosoluble

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120
Q

Clasificación de Ladd para Fístula Traqueoesofágica

A

Tipo I: Atresia sin fístula
Tipo II: Fístula proximal + Atresia distal
Tipo III: Fístula distal + Atresia proximal
Tipo IV: Doble fístula
Tipo V: Fístula sin atresia

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121
Q

Tipo de fístula traqueoesofágica de presentación más frecuente en base a la clasificación de Ladd

A

Tipo III: Fístula distal + Atresia proximal

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122
Q

Tratamiento de corrección de la fístula traqueoesofágica

A

Toracotomía + Cierre y ligadura de fístula + Anastomosis

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123
Q

Factores de riesgo asociados con estenosis hipertrófica de píloro

A 
Antecedente familiar
Hombres
Primogénito
Ingesta Eritromicina y Azitromicina
Macrólidos en embarazo o lactancia
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124
Q

Signo patognomónico encontrado durante la exploración física abdominal en niños con estenosis hipertrófica de píloro, con mayor facilidad si el paciente acaba de vomitar

A

Oliva pilórica

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125
Q

Alteración del equilibrio ácido-base encontrada en pacientes con estenosis hipertrófica de píloro

A

Alcalosis metabólica hipoclorémica

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126
Q

Edad posterior al nacimiento del RN en el que se presenta la estenosis hipertrófica de píloro con mayor frecuencia

A

2 a 8 semanas

Máximo: 3 meses

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127
Q

Estudio diagnóstico inicial y de elección en pacientes con sospecha de estenosis hipertrófica de píloro

A

Ultrasonido Abdominal

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128
Q

Hallazgos USG en pacientes con estenosis hipertrófica del píloro

A

Diámetro pilórico <15-18 mm
Longitud >17 mm
Músculo pilórico >3-4 mm

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129
Q

Estudio de imagen a realizar en pacientes con estenosis hipertrófica de píloro en caso que el USG abdominal no sea concluyente o tenga presentación atípica

A

Serie esófagogastroduodenal

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130
Q

Signo encontrado en la SEGD en pacientes con estenosis hipertrófica de píloro

A 
Signo del paraguas 
ó
Signo de la cuerda
ó
Signo del hombro
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131
Q

Tratamiento de elección en pacientes con estenosis hipertrófica de píloro

A

Inicial: Reposición hidroelectrolítica
+
Qx: Pilorotomía de Fredet-Ramstedt

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132
Q

Malformación ano-rectal más frecuente

A

Ano imperforado

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133
Q

Estudios a realizar en un paciente con alguna malformación ano-rectal en busca de otras asociaciones

A

USG vías urinarias
Ecocardiograma
Rx torácica y de columna lumbosacra

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134
Q

Proceso inflamatorio intestinal agudo que se produce fundamentalmente en neonatos con bajo peso al nacer, caracterizado por necrosis isquémica de la mucosa gastrointestinal

A

Enterocolitis necrosante

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135
Q

Principal factor de riesgo para el desarrollo de enterocolitis necrosante

A

Prematurez

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136
Q

Principal factor protector para el desarrollo de enterocolitis necrosante

A

Lactancia materna

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137
Q

Estadificación utilizada en Enterocolitis Necrosante indispensable para decisiones terapéuticas

A

Estadificación de Bell

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138
Q

Estadificación de Bell para Enterocolitis Necrosante

A

Estadio I: Sospecha
Estadio II: Definitivo
Estadio III: Avanzado

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139
Q

Tratamiento de elección para enterocolitis necrosante Estadio IA y IB

A

Ayuno
Cultivos
Antibióticos por 3 días

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140
Q

Estadio de enterocolitis necrosante según la estadificación de Bell a partir del cual se encuentra gas en sistema portal en la Rx

A

Estadio IIB

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141
Q

Tratamiento de elección para enterocolitis necrosante Estadio IIA

A

Ayuno

Antibióticos por 7-10 días

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142
Q

Tratamiento de elección para enterocolitis necrosante Estadio IIB

A

Ayuno
Antibióticos por 14 días
Bicarbonato si acidosis

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143
Q

Tratamiento de elección para enterocolitis necrosante Estadio IIIA

A 
Ayuno
Antibióticos por 14 días
Líquidos IV
Soporte inotrópico
Asistencia respiratoria
Paracentesis
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144
Q

Estadio de enterocolitis necrosante según la estadificación de Bell en donde se presenta perforación intestinal

A

Estadio IIIB

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145
Q

Tratamiento de elección para enterocolitis necrosante Estadio IIIB

A

Igual que IIIA + Cirugía

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146
Q

Estadio de enterocolitis necrosante según la estadificación de Bell a partir del cual se necesita valoración por cirugía pediátrica

A

Estadio IIA en adelante

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147
Q

Diferencia según la estadificación de Bell para enterocolitis necrosanrte entre el estadio IA y IB

A

IA: Sangre oculta en heces
IB: Sangre rectal rojo vivo

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148
Q

Antibióticos recomendados para el tratamiento del paciente con enterocolitis necrosante

A

Imipenem
Piperacilina-Tazobactam
Ceftazidima
Cefepime

+
Combinados con Metronidazol

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149
Q

Fórmulas recomendadas en pacientes con alergia a las proteínas de la leche de vaca

A 
Restricción de lácteos en la madre
\+/-
Fórmula extensamente hidrolizada 
ó
Fórmulas de aminoácidos
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150
Q

Tratamiento en caso de síntomas secundarios a la alergia de la proteína de leche de vaca

A

Igual que Tx. anafiláctico:

  • Antihistamínicos
  • Corticoides
  • Adrenalina

(según necesite)

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151
Q

Tipos de mecanismos fisiopatológicos por los cuales se presenta la alergia a las proteínas de la leche de vaca

A

Mediada por IgE

No mediada por IgE

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152
Q

Edad en la que entre un 63-94% de niños con alergia a las proteínas de la leche de vaca muestran tolerancia a la misma

A

3 años

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153
Q

Situación producida por la deficiencia de lactasa que produce incapacidad por parte del intestino delgado de digerir y transformar la lactosa en glucosa y galactosa

A

Intolerancia a la lactosa

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154
Q

Diagnóstico diferencial en niños menores de 5 años en quienes se sospecha intolerancia a a la lactosa

A

Diarrea infecciosa
Sx malabsorción
Alergia a proteínas de la leche

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155
Q

Malformaciones de vías urinarias más frecuentes en la edad pediátrica

A

Reflujo vesicoureteral
Estenosis ureteropiélica
Doble sistema colector

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156
Q

Semana de gestación en la cual ocurren las malformaciones de la vía urinaria

A

8va semana

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157
Q

Fármacos que se asocian con malformaciones de las vías urinarias

A

Metotrexate
Trimetroprim
Deficiencia ácido fólico
Valproato

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158
Q

Malformación del tracto urinario más frecuente

A

Reflujo vesicoureteral primario

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159
Q

Hallazgos USG durante el embarazo sugestivos de malformaciones del tracto urinario

A

Oligohidramnios

Hidronefrosis

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160
Q

Indicaciones para realizar cistografía y USG renal en niños que hayan presentado un primer episodio de IVU

A

Todos los varones
Niñas <36 meses
Niñas de 3-7 años + Fiebre >38.5ºC

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161
Q

Estudio de imagen de elección para el diagnóstico del reflujo vesicoureteral

A

Cistouretrografía miccional seriada

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162
Q

Método de imagen de elección para la detección de cicatrices renales

A

Gamagrama renal

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163
Q

Estenosis al flujo de la orina de la pelvis renal al uréter proximal con la dilatación subsecuente del sistema colector y potencial daño renal

A

Estenosis ureteropiélica

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164
Q

Causa más común de hidronefrosis neonatal

A

Estenosis ureteropiélica

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165
Q

Indicaciones quirúrgicas de la estenosis ureteropiélica

A

Asintomáticos:

  • Con función renal <40%
  • Disminución de 10% función renal en estudios subsecuentes
  • Hidronefrosis grado 3-4

Todos los sintomáticos

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166
Q

Técnica quirúrgica de elección para la estenosis ureteropiélica

A

Pieloplastía desmembrada de Hynes y Anderson

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167
Q

Hipoplasia de los tejidos que forman el aspecto ventral del pene más allá de la división del cuerpo esponjoso en el cual el meato uretral está ubicado ectópicamente en la región ventral del pene

A

Hipospadias

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168
Q

Tipo de hipospadias según la clasificación anatómica en el cual el meato se encuentra en el glande o en la parte distal del pene. Es el tipo más común

A

Hipospadias anterior distal

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169
Q

Tipo de hipospadias según la clasificación anatómica en el cual el meato se encuentra en el cuerpo del pene

A

Hipospadias intermedio

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170
Q

Tipo de hipospadias según la clasificación anatómica en el cual el meato se encuentra en la unión penescrotal, en el escroto o perineal

A

Hipospadias posterior-proximal

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171
Q

Edad recomendada para la cirugía de corrección de hipospadias

A

Entre los 6 y 18 meses

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172
Q

Malformaciones que generalmente acompañan al hipospadias

A
  • Cuerda (curvatura peneana por fibrosis)
  • Criptorquidia
  • Hernia inguinal
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173
Q

Indicación para toma de cariotipo y referencia al endocrinólogo pediatra en pacientes con hipospadias: Sospecha de Trastorno de la Diferenciación Sexual

A

Hipospadias + Criptorquidia uni o bilateral
Hipospadias proximal
Hipospadias + pene <2 cm

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174
Q

Patología congénita en la cual uno o varios testículos no se encuentran dentro de la bolsa escrotal o no se pueden movilizar dentro de esta de manera manual

A

Criptorquidia

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175
Q

Porcentaje de RN con criptorquidia que tendrán un descenso espontáneo de los testículos en el primer año de vida

A

70%

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176
Q

Mejor método diagnóstico de criptorquidia

A

Clínico: Exploración física

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177
Q

Edad posterior al nacimiento en la cual un paciente con criptorquidia se tiene que revalorar y si los testículos no se encuentran descendidos mandar a segundo nivel

A

6 meses

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178
Q

Genotipo con mayor frecuencia encontrado en recien nacidos con falo masculino y criptorquidia bilateral con testículos no palpables

A 
46 XX (mujer)
Con hiperplasia suprarrenal congénita
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179
Q

Perfil hormonal que se debe solicitar junto con el cariotipo en caso de criptorquidia bilateral

A 
17-hidroxiprogesterona
LH
FSH
Testosterona
Androstenediona
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180
Q

Edad posterior al nacimiento en la cual se recomienda la corrección quirúrgica de la criptorquidia con testículo no descendido y no retráctil

A

Entre los 6 y 12 meses

Máximo: 18 meses

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181
Q

Tratamiento quirúrgico de elección para la criptorquidia

A

Orquidopexia

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182
Q

Tratamiento de elección en casos de criptorquidia con testículos retráctiles

A

Vigilancia estrecha hasta la pubertad

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183
Q

Edad en la cual se prefiere la orquiectomía como primera elección del tratamiento de criptorquidia por el riesgo de cáncer

A

Niños >10 años

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184
Q

Genotipo de las pacientes con síndrome de Turner

A

Monosomía 45, X0

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185
Q

Síndrome caracterizado por talla baja y disgenesia gonadal en mujeres que tienen un solo cromosoma X

A

Síndrome de Turner

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186
Q

Datos fenotípicos característicos del síndrome de Turner

A 
Talla baja
Pterigium colli (Cuello alado)
Coartación aórtica
Amenorrea primaria
Linfedema periférico
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187
Q

Principales 3 anomalías cardiovasculares congénitas en pacientes con síndrome de Turner

A

1º: Válvula aórtica bicúspide
2º: Elongación del arco transverso
3º: Coartación aórtica

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188
Q

Diagnóstico confirmatorio de síndrome de Turner

A

Cariotipo + Clínica + Fenotipo femenino

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189
Q

Alteraciones endocrinológicas asociadas al síndrome de Turner

A

Talla baja
Hipotiroidismo
Enfermedad celíaca

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190
Q

Alteraciones oftalmológicas y otorrinolaringológicas asociadas al síndrome de Turner

A

Estrabismo

Hipoacusia neurosensorial

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191
Q

Enfermedad cardiovascular que aumenta su prevalencia en pacientes con síndrome de Turner

A

Hipertensión arterial

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192
Q

Síndrome genético caracterizado por un hipogonadismo masculino por la presencia de un cromosoma X adicional

A

Síndrome de Klinefelter

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193
Q

Genotipo encontrado en el síndrome de Klinefelter

A

47, XXY

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194
Q

Fenotipo clínico del síndrome de Klinefelter

A 
Hipogonadismo
Micropene
Ginecomastia
Ausencia de vello corporal
Retraso mental
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195
Q

Cromosomopatías que generalmente se acompañan de cardiopatías congénitas (25 a 30% de riesgo)

A

Trisomía 21: Down
Trisomía 18: Edwards
Trisomía 13: Patau
Monosomía X0: Turner

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196
Q

Defectos cardíacos frecuentemente asociados a Diabetes Gestacional

A

Hipertrofia septal asimétrica
Transposición de grandes arterias
Comunicación AV
Corazón izquierdo hipoplásico

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197
Q

Principales cardiopatías congénitas asociadas al síndrome de rubéola congénita

A

Persistencia de ducto arterioso

Estenosis pulmonar

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198
Q

Principales defectos cardíacos asociados con el consumo de alcohol (etanol) durante el embarazo

A

CIA
CIV
Tetralogía de Fallot
Persistencia de ducto arterioso

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199
Q

Principales defectos cardíacos asociados a síndrome de Marfan

A

Disección de raíz aórtica

Prolapso válvula mitral

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200
Q

Principales cardiopatías congénitas asociadas con Sx de Down

A

Comunicación AV
CIV
CIA

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201
Q

Cardiopatías congénitas cianógenas, con flujo pulmonar normal

A

Atresia válvula tricúspide
Anomalía de Ebstein
Tetralogía de Fallot

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202
Q

Cardiopatías congénitas cianógenas, con flujo pulmonar aumentado

A

Ventrículo único
Trasposición de grandes vasos
Drenaje venoso total anómalo
Ventrículo izquierdo hipoplásico

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203
Q

Cardiopatías congénitas acianógenas, con flujo pulmonar normal

A

Coartación de la aorta

Estenosis pulmonar

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204
Q

Cardiopatías congénitas acianógenas, con flujo pulmonar aumentado

A

CIA
CIV
Persistencia del ducto arterioso

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205
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en México

A

Persistencia del ducto arterioso

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206
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en el mundo

A

CIV

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207
Q

A partir de cuál semana de VEU se considera el diagnóstico de la persistencia del ducto arterioso

A

6ta semana de VEU

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208
Q

Clasificación de la magnitud del cortocircuito I-D en pacientes con persistencia del ducto arterioso, en base a la relación Qp/Qs

A

Pequeño: <1.5
Moderado:1.5 a 2.2
Grande: >2.2

209
Q

En base a la clasificación de los pacientes con PCA, son aquellos que no presentan soplo ni datos de hipertensión pulmonar, el diagnóstico es solo por ecocardiografía

A

Silente

210
Q

En base a la clasificación de los pacientes con PCA, son aquellos con un soplo continuo audible, con insignificantes cambios hemodinámicos, sin sobrecarga de cavidades izquierdas y sin hipertensión pulmonar

A

Pequeño

211
Q

En base a la clasificación de los pacientes con PCA, son aquellos con un soplo continuo audible, pulsos amplios (saltones), sobrecarga de cavidades izquierdas con hipertensión pulmonar leve-moderada, con o sin datos de insuficiencia cardíaca

A

Moderado

212
Q

En base a la clasificación de los pacientes con PCA, son aquellos con soplo continuo audible, pulsos amplios (saltones), sobrecarga de cavidades izquierdas con hipertensión pulmonar moderada-severa y datos clínicos de insuficiencia cardíaca

A

Grande

213
Q

Clasificación de la hipertensión pulmonar según la presión media de la arteria pulmonar

A

Leve: 25 a 40 mmHg
Moderada: 41 a 55 mmHg
Severa: >55 mmHg

214
Q

Estándar de oro diagnóstico de la persistencia del conducto arterioso (PCA)

A

Ecocardiograma doppler con proyección en eje corto y supraesternal

215
Q

Pacientes con PCA a los que se les indica la profilaxis antibiótica de endocarditis infecciosa

A
  • 6 meses posterior al cierre qx
  • Con Sx. de Eisenmenger
  • No reparados quirúrgicamente
  • Con defecto residual
216
Q

Estándar de oro diagnóstico para la hipertensión pulmonar en pacientes con PCA

A

Cateterismo cardíaco

217
Q

Edad en la que se prefiere intervenir quirúrgicamente a los pacientes asintomáticos con PCA

A

A los 2 años
ó
peso >10-12 kg

218
Q

Técnica quirúrgica de elección para el cierre del PCA en pacientes con o sin síntomas, con PCA <3mm

A

Cierre percutáneo con Coil

219
Q

Técnica quirúrgica de elección para el cierre del PCA en pacientes con PCA >=3mm, con o sin HAP, y/o cortocircuito I-D con índice de wood <6 más:

  • > =5 kg y/o
  • PCA calcificado
A

Cierre percutáneo con Coil

220
Q

Técnica quirúrgica de elección para el cierre del PCA en pacientes con PCA >=3mm, con o sin HAP, y/o cortocircuito I-D con índice de Wood <6 más:

  • Peso <5 kg
  • PCA aneurismático
A

Cierre quirúrgico abierto

221
Q

¿Después de cuántos meses después de la intervención se puede considerar un cortocircuito residual en pacientes sometidos a cirugía de cierre de PCA?

A

Después de 6 a 12 meses

222
Q

Prueba que se tiene que realizar para valorar la viabilidad del cierre quirúrgico en pacientes con PCA y HAP severo con un índice de Wood >=6

A

Prueba de vasorreactividad pulmonar
+
Oclusión temporal del conducto

Prueba positiva: Qx
Prueba negativa: NO CERRAR

223
Q

¿Cada cuántos años posterior a Qx se tiene que valorar con ecocardiograma al paciente postoperado de PCA y sin cortocircuito residual?

A

Cada 5 años

224
Q

Segunda cardiopatía congénita más frecuente en México, después de la PCA

A

Comunicación interventricular (CIV)

225
Q

Tipo de CIV más frecuente

A

Perimembranosa

226
Q

Tipo de soplo encontrado en pacientes con CIV

A

Soplo holosistólico paraesternal inferior izquierdo

227
Q

Técnica diagnóstica de elección de la CIV

A

Ecocardiograma doppler transtorácico

228
Q

Clasificación de la CIV en la cual encontramos soplo de alta tonalidad, presión media de la arteria pulmonar <20 mmHg y Qp/Qs <1.5

A

CIV pequeña

229
Q

Clasificación de la CIV en la cual encontramos presión media de la arteria pulmonar >=25 mmHg, Qp/Qs >2 y datos de hipertrofia ventricular izquierda

A

CIV moderada

230
Q

Clasificación de la CIV en la cual encontramos una gran hipertensión pulmonar con Qp/Qs <1.2 y datos de falla cardíaca derecha. Puede evolucionar a un síndrome de Eisenmenger

A

CIV grande

231
Q

Indicaciones quirúrgicas de la CIV

A
  • Repercusión hemodinámica
  • Sobrecarga del VI
  • Deterioro funcional del VI
  • Sobrecarga del VD
  • Qp/Qs >=2
  • Presión sistólica arteria pulmonar >50mmHg
232
Q

Tratamiento médico inicial de los defectos CIV moderados a graves

A

Diuréticos
+
Digoxina

233
Q

Porcentaje de los pacientes con CIA que presentan un cierre espontáneo durante el primer año de vida

A

20%

234
Q

Según su tamaño (en mm), ¿cómo se clasifica la CIA?

A

Pequeña: 3 a 5 mm
Moderada: 6 a 12 mm
Grande: >12 mm

235
Q

Según su topografía (anatomía) ¿Cómo se clasifican las CIA?

A

Defecto de foramen oval
CIA tipo ostium secundum
CIA tipo ostium primum
CIA tipo seno venoso

236
Q

Tercera cardiopatía congénita más frecuente en México

A

CIA

237
Q

Estándar de oro diagnóstico para la CIA

A

Ecocardiograma doppler transtorácico

238
Q

Indicaciones de cierre quirúrgico o percutáneo en pacientes con CIA

A

Sobrecarga de volumen derecho
Embolismo paradójico
Síndrome platipnea-ortodesoxia

239
Q

Contraindicación para el cierre quirúrgico o percutáneo en pacientes con CIA

A

Síndrome de Eisenmenger

240
Q

Tratamiento quirúrgico de primera elección en caso de necesitarse el cierre de la CIA con diámetro <5 mm

A

Percutáneo con dispositivo

241
Q

Datos EKG compatibles con CIA

A

Desviación eje a la derecha

Bloqueo de rama derecha

242
Q

Segunda cardiopatía congénita cianógena más frecuente en la etapa neonatal y la primera después del año de vida

A

Tetralogía de Fallot

243
Q

Malformaciones cardíacas que conforman la Tetralogía de Fallot

A

Estenosis pulmonar
Cabalgamiento de la aorta
Hipertrofia ventricular derecha
CIV

244
Q

Edad a partir de la cuál es más frecuente el inicio de las crisis de hipoxia en pacientes con tetralogía de Fallot

A

> 3 meses de edad

245
Q

Tríada característica de las crisis de hipoxia en pacientes con tetralogía de Fallot

A

Hiperventilación
Taquicardia
Disminución tono muscular

246
Q

Factores desencadenantes de la crisis de hipoxia en pacientes con Tetralogía de Fallot

A 
Dolor
Ansiedad/Irritabilidad
Llanto
Ejercicio
Estreñimiento/Defecación
247
Q

Tratamiento inicial en pacientes con tetralogía de fallot y crisis de hipoxia

A

Posición genupectoral:

- Piernas flexionadas sobre muslos y muslos sobre abdomen

248
Q

Tratamiento médico de primera línea de las crisis de hipoxia en pacientes con tetralogía de Fallot

A
  • Oxígeno en mascarilla

- Morfina

249
Q

Opciones de segunda línea a la morfina para el manejo de la ansiedad y dolor en pacientes con crisis de hipoxia y tetralogía de Fallot

A
  • Ketamina
  • Midazolam
  • Dexmedotimidina
250
Q

Tratamiento médico profiláctico de las crisis de hipoxia en pacientes con tetralogía de Fallot

A

Propanolol

251
Q

Hallazgos radiográficos en pacientes con tetralogía de Fallot

A

Corazón en Zapato sueco

252
Q

Tratamiento de tercera línea en pacientes con tetralogía de Fallot y crisis hipóxicas que no responden al oxígeno y la morfina

A

Fenilefrina: Aumentar las resistencias periféricas

253
Q

Edad en la que se recomienda la corrección quirúrgica completa de los pacientes con Tetralogía de Fallot

A

A los 6 meses de edad

254
Q

Tratamiento en pacientes menores de 6 meses de edad con tetralogía de Fallot sintomática o con anatomía no favorable, los cuales aún no son candidatos para la corrección quirúrgica completa

A

Tratamiento quirúrgico paliativo

255
Q

Desorden multisistémico secundario a un cortocircuito izquierda-derecha, que provoca enfermedad vascular pulmonar y finalmente ocasiona un cortocircuito bidireccional o invertido (derecha-izquierda) con cianosis

A

Síndrome de Eisenmenger

256
Q

Causa más frecuente de cianosis secundaria a cardiopatías congénitas en el adulto

A

Síndrome de Eisenmenger

257
Q

Pruebas diagnósticas a realizar en pacientes con sospecha de Síndrome de Eisenmenger

A

Ecocardiograma transtorácico + Cateterismo cardíaco

258
Q

Caraterísticas clínicas del síndrome de Eisenmenger

A
  • HAP
  • Policitemia secundaria
  • Diátesis hemorrágica
  • Falla ventricular izqueirda
  • Arritmias
  • Disfunción renal
  • Diátesis trombótica
  • Disfunción hepática
  • Infecciones
259
Q

Fármacos de elección para el tratamiento del síndrome de Eisenmenger

A

Sintomático de HAP:

  • Calcioantagonistas: Nifedipino, Amlodipino, Diltiazem
  • Prostanoides: Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil
  • Antagonistas endotelinas: Bosentán, Sitaxetán
  • Inhibidores fosfodiesterasa 5: Sildenafil, Tadalafil
260
Q

Único tratamiento definitivo del síndrome de Eisenmenger

A

Transplante cardiopulmonar

261
Q

¿Se recomienda el embarazo en pacientes con síndrome de Eisenmenger?

A

NO

Hay que proveer anticonceptivos (sin estrógenos por riesgo trombótico)

262
Q

Cuarta cardiopatía congénita más frecuente en México, después del PCA, CIV y CIA

A

Coartación aórtica

263
Q

Localización anatómica de mayor frecuencia de la coartación aórtica

A

Postductal (Inicio de la aorta descendente)

264
Q

Principal manifestación clínica en los adultos con coartación aórtica

A

Diferencia de presión sistólica entre extremidades superiores e inferiores

265
Q

Malformación cardíaca más comúnmente asociada a la coartación aórtica

A

Aorta bivalva

266
Q

Hallazgos y signos radiográficos de la coartación aórtica

A
  • Signo de Roesler: Muescas en costillas por tortuosidad de arterias intercostales
  • Signo del 3
267
Q

Signo radiográfico encontrado en la SEGD en pacientes con coartación aórtica

A

Signo de la E o 3 invertida

268
Q

Estudio de imagen inicial y de evaluación hemodinámica en pacientes con sospecha de coartación aórtica

A

Ecocardiograma transtorácico

269
Q

Estudios de imagen complementarios al ecocardiograma y necesarios para la valoración prequirúrgica de pacientes con coartación aórtica

A

RM o angiotomografía
+
Coronariografía (Si se realizará Qx)

270
Q

Diagnóstico definitivo de la coartación aórtica

A

Aortograma

271
Q

Indicaciones quirúrgicas de la coartación aórtica

A
  • Diferencia de >20mmHg transcoartación

- Evidencia de circulación colateral abundante

272
Q

Antihipertensivos de elección en pacientes con coartación aórtica no reparada mientras se espera el procedimiento Qx

A
  • Betabloqueadores
  • IECAs
  • ARA II
273
Q

Antihipertensivo de elección en pacientes postoperados de coartación aórtica que permanecen con hipertensión residual

A

Metoprolol

274
Q

Falta de mineralización del hueso y cartílago en crecimiento secundaria al déficit de vitamina D

A

Raquitismo

275
Q

Nombre que recibe la vitamina D2, sintetizada en las plantas

A

Ergocalciferol

276
Q

Nombre que recibe la vitamina D3, sintetizada en animales mamíferos

A

Colecalciferol

277
Q

Primer hidroxilación que debe presentar la vitamina D3 como intermediario del metabolito activo, realizada en hígado

A

25 hidroxicolecalciferol
25-(OH) colecalciferol
Calcidiol

278
Q

Segunda hidroxilación que debe presentar la vitamina D3 para convertirse en su metabolito activo, realizada a nivel renal

A

1,25-dihidroxicolecalciferol
1,25-(OH)2 colecalciferol
Calcitriol

279
Q

Nombre que recibe el metabolito activo de la vitamina D3 y sitio anatómico donde se produce

A

1,25-dihidroxicolecalciferol
1,25-(OH)2 colecalciferol
Calcitriol

Riñón

280
Q

Clasificación del raquitismo según su causa

A

Raquitismo carencial
Raquitismo primario
Raquitismo secundario

281
Q

Tipo de raquitismo producido por carencia exógena o endógena de vitamina D

A

Raquitismo carencial

282
Q

Tipo de raquitismo producido por un defecto congénito de la 1-hidroxilación o resistencia congénita a la acción de la 1,25-(OH)2 colecalciferol

A

Raquitismo primario

283
Q

Tipo de raquitismo producido por enfermedades crónicas (enfermedad renal) o raquitismo familiar

A

Raquitismo secundario

284
Q

Ingesta diaria de vitamina D recomendada para prevenir raquitismo en lactantes, niños y adolescentes

A

400 UI diarias

285
Q

Unidades internacionales recomendadas como suplemento de vitamina D a TODOS los RN alimentados a seno materno

A

400 UI/día

286
Q

¿Hasta qué edad se debe descontinuar la suplementación con vitamina D en el lactante?

A

Hasta que tome al menos 1 L de leche fortificada o leche entera

287
Q

A qué edad se recomienda iniciar la toma de leche entera en el lactante

A

A partir de los 12 meses

288
Q

Factores de riesgo para desarrollar raquitismo carencial

A 
Prematurez
Piel oscura
Baja exposición a luz solar
Enfermedad crónica subyacente:
 - Fibrosis quística pancreática
 - ERC
 - Malabsorción
Madre con dieta vegetariana estricta
Terapia anticonvulsivante
289
Q

Principal fuente de vitamina D

A

Exposición a luz solar

290
Q

Manifestaciones clínicas principales encontradas en niños con raquitismo

A 
Retraso en desarrollo motor grueso
Cierre retrasado de fontanelas
Craneotabes
Esmalte dental mala calidad
Rosario costocontral
Muñecas amplias
Deformidad en varo
291
Q

Manifestaciones dadas por la hipocalcemia en niños con raquitismo

A

Convulsiones

Tetania

292
Q

Primer estudio que se debe solicitar al paciente con sospecha de raquitismo

A

Radiografía simple de muñeca y rodilla

293
Q

Signos radiológicos encontrados en las metáfisis de huesos largos en pacientes con raquitismo

A

Adelgazamiento cortical

Metáfisis en copa de champán

294
Q

Siguientes estudios a solicitar en caso que las radiografías de muñeca y rodilla de pacientes con sospecha de raquitismo muestren evidencia de la enfermedad

A

25-OH-colecalciferol
Fosfatasa Alcalina
Calcio
Fósforo

295
Q

Según la GPC, ¿Cómo se confirma el diagnóstico de raquitismo?

A

25-OH-colecalciferol baja

296
Q

Tratamiento de elección en pacientes con diagnóstico de raquitismo carencial

A 
Vitamina D2 (ergocalciferol)
Vitamina D3 (colecalciferol)
Calcio
297
Q

Enfermedad autosómica recesiva de depósito lisosomal producida por el déficit de la enzima α-L-iduronidasa

A

Mucopolisacaridosis tipo I

298
Q

Glucosaminoglucanos que no son capaces de degradar los niños afectados con Mucupolisacaridosis tipo I y que se acumulan en los lisosomas

A

Dermatán sulfato

Heparán sulfato

299
Q

Localización cromosómica del gen afectado en la Mucopolisacaridosis tipo I (Gen de la α-L-iduronidasa)

A

Brazo corto del cromosoma 4

300
Q

Síndromes que engloba la Mucopolisacaridosis tipo I según su grado de afectación

A

Grave: Síndrome de Hurler
Moderada: Síndrome de Hurler-Scheie
Leve: Síndrome de Scheie

301
Q

Principal diferencia entre el síndrome de Hurler y el síndrome de Scheie en la Mucopolisacaridosis tipo I

A

El síndrome de Hurler (moderado/grave) tiene afectación al SNC

302
Q

Edad de inicio de las manifestaciones en pacientes con Síndrome de Hurler en Mucopolisacaridosis tipo I

A

2 meses

303
Q

Edad de inicio de las manifestaciones en pacientes con Síndrome de Hurler-Scheie en Mucopolisacaridosis tipo I

A

3-8 años

304
Q

Diagnóstico definitivo de pacientes con sospecha de Mucopolisacaridosis tipo I

A

Molecular:
Actividad baja de α-L-iduronidasa en fibroblastos o leucocitos

Entre 1-2% de actividad

305
Q

Corresponde al síndrome de Mucopolisacaridosis tipo I con el siguiente fenotipo:

  • Retraso desarrollo psicomotor
  • Fascies tosca (hurleriana)
  • Infecciones recurrentes oído e IVRA
  • Rigidez articular
  • Macrocefalia con protuberancia frontal
  • Hepatoesplenomegalia
  • Hernia umbilical y/o inguinal
  • Cardiomiopatía
  • Edad de presentación: 2 meses
A

Síndrome de Hurler (Grave)

306
Q

Corresponde al síndrome de Mucopolisacaridosis tipo I con el siguiente fenotipo:

  • Disostosis múltiple
  • Rigidez articular
  • Talla baja
  • Opacidad corneal
  • Hipoacusia
  • Valvulopatía cardíaca
  • Xifosis
  • Edad de presntación: 3-8 años
A

Síndrome de Hurler-Scheie (Moderada)

307
Q

Modalidades de tratamiento disponibles para pacientes con Mucopolisacaridosis tipo I

A
  • Terapia de Reemplazo Hormonal (TRE)

- Transplante de Células Hematológicas

308
Q

Medicamiento de elección para la terapia de reemplazo hormonal en pacientes con Mucopolisacaridosis tipo I

A

Laronidasa

309
Q

Indicaciones para la terapia de reemplazo hormonal (TRE) en pacientes con Mucopolisacaridosis tipo I

A
  • Mucopolisacaridosis confirmada
  • Sin daño neurológico
  • Con alguna de las siguientes manifestaciones:
    • Respiratorias
    • Disfunción miocárdica
    • Daño osteoarticular
310
Q

Estudio de laboratorio que se debe realizar a todos los pacientes con Mucopolisacaridosis tipo I que se encuentran en terapia de reemplazo hormonal, para valorar la efectividad del mismo

A

Glucosaminoglucanos (GAG) en orina

311
Q

Indicación para el Transplante de Células Hematológicas en pacientes con Mucopolisacaridosis tipo I

A
  • Síndrome de Hurler dx. antes de los 2 años

- Sin síntomas neurológicos

312
Q

Enfermedad de depósito ligada al cromosoma X producida por el déficit de la enzima iduronato sulfatasa, con el consiguiente depósito de glucosaminoglucanos en la matriz extracelular

A

Mucopolisacaridosis tipo II

313
Q

Nombre con el que se le conoce al síndrome ocasionado por la Mucopolisacaridosis tipo II

A

Síndrome de Hunter

314
Q

Glucosaminoglucanos acumulados en la Mucopolisaradisis tipo II (Síndrome de Hunter)

A

Dermatan sulfato

Heparan sulfato

315
Q

Lesiones dérmicas consideradas como patognomónicas de la Mucopolisacaridosis tipo II

A

Lesiones papulares “en empedrado” de color marfil

316
Q

Principal sistema afectado en la mucopolisacaridosis tipo II

A

Respiratorio

317
Q

Diagnóstico confirmatorio de la Mucopolisacaridosis tipo II

A

Medición de actividad enzimática: Iduronato 2 sulfatasa

En fibroblastos o leucocitos

318
Q

Principales afectaciones neurológicas de los pacientes con Mucopolisacaridosis tipo II o Síndrome de Hunter

A

Sordera neurosensorial o de conducción
Retraso mental
Hidrocefalea

319
Q

Principal causa de morbimortalidad en pacientes con Síndrome de Hunter

A

Obstrucción de la vía aérea superior

320
Q

Tratamiento de elección en pacientes con mucopolisacaridosis tipo II

A

Terapia de Reemplazo Hormonal (TRE):

Idursulfasa

321
Q

Indicciones para el tratamiento con TRE en pacientes con Mucopolisacaridosis tipo II

A

Cualquier edad sin afectación neurológica severa + Síntomas

322
Q

Enfermedad autosómica recesiva de depósito lisosomal causada por defecto en la enzima arilsulfatasa-B ó N-acetilgalactosamina-4-sulfatasa

A

Mucopolisacaridosis tipo VI

323
Q

Nombre con el que se le conoce al síndrome ocasionado por la Mucopolisacaridosis tipo VI

A

Síndrome de Maroteaux-Lamy

324
Q

Glucosaminoglucano que se acumula en la Mucopolisacaridosis tipo VI

A

Dermatan sulfato

325
Q

Diagnóstico de confirmación de la Mucopolisacaridosis tipo VI

A

Actividad reducida de arilsulfatasa-B en fibroblastos o leucocitos

326
Q

Manifestaciones fenotípicas de la Mucopolisacaridosis tipo VI

(No aprender)

A 
Giba dorsal
Talla y peso bajo al nacer
Hernia inguinal y/o umbilical
Dolicocefalia
Síntomas respiratorios
327
Q

Cromosoma en el cual se encuentra el gen de la Arilsulfatasa B

A

Cromosoma 5

328
Q

Tratamiento de elección para pacientes con Mucopolisacaridosis tipo VI

A

Terapia de Reemplazo Hormonal (TRE):

Galsulfasa IV

329
Q

Anomalías anatómicas congénitas que afectan la articulación coxofemoral incluyendo el borde anormal del acetábulo y mala posición de la cabeza femoral

A

Displasia en el desarrollo de la cadera típica (DDC)

330
Q

Maniobras de cribado durante la exploración física del recién nacido para la displasia de cadera

A

Barlow

Ortolani

331
Q

Maniobra de cribado para displasia de cadera que consiste en reducir la luxación mediante la abducción del muslo con la rodilla flexionada

A

Ortolani

332
Q

Maniobra de cribado para displasia de cadera que consiste en luxar la cadera mediante la aducción del muslo con la rodilla en flexión

A

Barlow

333
Q

Factores de riesgo para displasia del desarrollo de cadera

A

Sexo femenino
Historia familiar
Presentación pélvica
Primogénito

334
Q

Pacientes que se consideran dentro del grupo de Riesgo Bajo para displasia de cadera

A

Niños varones sin FR

Niños varones con FR positivos

335
Q

Pacientes que se consideran dentro del grupo de Riesgo Intermedio para displasia de cadera

A

Niñas sin FR

Niños con presentación pélvica

336
Q

Pacientes que se consideran dentro del grupo de Riesgo Alto para displasia de cadera

A

Niñas con FR

Niñas con presentación pélvica

337
Q

¿Hasta qué edad son útiles las maniobras de Barlow y Ortolani como tamizaje para DDC?

A

Hasta 3 meses

338
Q

Datos clínicos de utilidad para la sospecha de DDC en mayores de 3 meses

A

Asimetría de pliegues
Signo de Galeazzi
Acortamiento de extremidad afectada
Limitación de abducción de cadera

339
Q

Signos encontrados en niños que ya deambulan con DDC

A

Signo de Trendelemburg
Marcha tipo Duchenne
Signo de Lloyd Roberts

340
Q

Estudio de imagen confirmatorio de DDC en menores de 6 meses de edad

A

USG

341
Q

Estudio de imagen confirmatorio de DDC en mayores de 6 meses de edad

A

Rx anteroposterior

Rx en proyección de Lowestein

342
Q

En hospitales o centros donde no se disponga de USG para la valoración de DDC, a partir de qué edad son sensibles las radiografías

A

A partir de los 2 meses

343
Q

Tiempo posterior al nacimiento en el que podemos esperar una resolución espontánea de la DDC

A

45 días

344
Q

Tratamiento de elección de la DDC en niños menores de 6 meses

A

Arnés de Pavlik

Alternativa:
Férula de Frejka

345
Q

Tiempo máximo que deberá durar el niño con DDC usando el arnés de Pavlik o Frejka

A

3 meses

346
Q

Tratamiento de segunda línea de la DDC en menores de 6 meses si falla el tratamiento conservador con arnés o si se detectó la DDC después de los 6 meses y antes de los 24 meses

A

Esperar a cumplir 6 meses para:

Reducción cerrada

347
Q

Efectos adversos asociados con el uso de arnés para el manejo conservador de la DDC

A

Necrosis avascular
Úlceras por presión
Lesión nervio femorocutáneo lateral

348
Q

Contraindicaciones para el uso de arnés de Pavlik

A

Mielomeningocele
Artrogriposis
Síndrome de Ehlers-Danlos

349
Q

Posterior a la reducción cerrada, ¿por cuánto tiempo se tiene que usar yeso pélvipodálico e inmovilización?

A

Por 6 a 12 semanas

350
Q

Tratamiento de elección para la DDC en caso que falle la reducción cerrada o el paciente tenga más de 24 meses al diagnóstico

A

Reducción abierta

351
Q

En pacientes sometidos a reducción cerrada o abierta como tratamiento de la DDC, ¿hasta qué edad se debe realizar seguimiento radiológico cada 6 meses con Rx?

A

Hasta los 12 años

352
Q

Tríada encontrada en la Rx AP de cadera que consiste en:

  • Desalojamiento lateral y proximal de la cabeza femoral
  • Hipoplasia del núcleo de osificación de cabeza femoral
  • Displasia del techo acetabular
A

Tríada de Putti

353
Q

Principal causa etiológica del hipotiroidismo congénito

A

Disgenesia tiroidea (85%)

2da: Dishormogénesis (15%)

354
Q

Tipos de disgenesia tiroidea causante de hipotiroidismo congénito

A

Agenesia tiroidea
Ectopia tiroidea
Hipoplasia tiroidea

355
Q

En México, dentro de las disgenesias tiroideas que causan hipotiroidismo congénito, ¿cuál es la más común?

A

Ectopia tiroidea (57%)

356
Q

Tiempo posterior al nacimiento en el que se puede realizar el tamiz neonatal de sangre de cordón

A

Primeros 30 minutos

357
Q

Niños en los que se recomienda una segunda toma del tamiz neonatal entre la 2da y 4ta semana de vida

A

Prematuros
Peso <2,500 g
Gemelos

358
Q

Manifestaciones clínicas del hipotiroidismo congénito en el primer mes de vida

A
  • Fontanela posterior >1 cm
  • Fontanela anterior amplia
  • Ictericia prolongada
  • Hernia umbilical
  • Distensión abdominal
  • Hipotermia
  • Piel seca y moteada
  • Succión débil
359
Q

Preferentemente, antes de los cuántos días de vida se debe iniciar el tratamiento de hipotiroidismo congénito

A

Antes de los 15 días de vida

360
Q

Valor de TSH en el tamiz que hace sospechar de hipotiroidismo congénito

A

10 - 20 nU/L (dudoso, repetir tamiz)

>20 nU/L (tamiz positivo)

361
Q

Estudios de laboratorio para confirmación de hipotiroidismo congénito en caso que el tamiz haya resultado positivo

A

T4 libre <0.8 ng/dl
T4 total <4 ug/dl
TSH >4 uU/L

362
Q

Estudios de gabinete a realizar en caso de confirmarse el hipotiroidismo congénito para valorar la etiología

NOTA: Iniciar tratamiento antes, no demorarlo

A

Ultrasonido

Gamagrafía con Tc 99

363
Q

Estándar de oro para establecer la etiología de la variedad de hipotiroidismo congénito

A

Gamagrafía con Tc 99

364
Q

Tratamiento farmacológico de elección en caso confirmado de hipotiroidismo congénito

A

Levotiroixina

365
Q

Grupo de enfermedades hereditarias autosómicas recesivas, resultado de la deficiencia de una de las cinco enzimas que se requieren para la síntesis del cortisol en la corteza suprarrenal

A

Hiperplasia suprarrenal congénita

366
Q

Deficienia enzimática más común causante de hiperplasia suprarrenal congénita

A

21 hidroxilasa

367
Q

Metabolito que detecta elevado el tamiz neonatal como sospecha de hiperplasia suprarrenal congénita

A

17 hidroxiprogesterona (17-OHP)

368
Q

Manifestaciones clínicas de la forma clásica de hiperplasia suprarrenal congénita

A 
Hiperpigmentación de genitales
Si es mujer: Genitales ambiguos
Crisis suprarrenal:
 - Deshidratación
 - Choque
 - Retraso del crecimiento
 - Hiporexia
369
Q

Manifestaciones clínicas de la variedad no clásica de la hiperplasia suprarrenal congénita

A

Edad escolar

Varón: Pubertad precoz
Niña: Virilización

370
Q

Diagnóstico de elección confirmatorio de la hiperplasia suprarrenal congénita en caso que el tamiz se encuentre positivo

A

Medición cuantitativa de 17-OHP:

  • > 20 ng/dl: Diagnóstico
  • 10-20 ng/dl: Estimulación con ACTH
371
Q

Principales electrolitos que se encuentran alterados en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita perdedora de sal

A

Na: Hiponatremia
K: Hiperkalemia

372
Q

Tratamiento de elección en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita

A 
Hidrocortisona: Glucocorticoide
\+
Fludrocortisona: Mineralocorticoide
\+
Cloruro de sodio (por pérdidas de sal)
373
Q

Reacción inflamatoria mediada por IgE caracterizada por estornudos, congestión nasal, prurito nasal, rinorrea, prurito ocular, lagrimeo e hiperemia conjuntival

A

Rinitis alérgica

374
Q

Principales alergenos desencadenantes de la rinitis alérgica

A

Ácaros del polvo
Epitelio de animales
Esporas
Alergenos ocupacionales

375
Q

Síntomas crónicos de la rinitis alérgica

A
  • Saludo alérgico (frotarse frecuentemente la nariz)

- Línea alérgica en puente nasal

376
Q

Indicación para realizar pruebas diagnósticas en pacientes con rinitis alérgica

A
  • Que no respondan a tratamiento empírico

- Diagnóstico incierto

377
Q

Pruebas diagnósticas recomendadas por la GPC para la Rinitis alérgica

A

IgE en suero

Pruebas cutáneas (de Prick)

378
Q

Entre la Ia IgE en suero y las Pruebas cutáneas para la confirmación diagnóstica de Rinitis alérgica, ¿cuál se prefiere inicialmente?

A

Pruebas cutáneas por punción (de Prick)

379
Q

Clasificación de la Rinitis alérgica según su cronicidad

A
  • Episódica
  • Intermitente
  • Persistente
380
Q

Clasificación de la Rinitis alérgica según su temporalidad

A
  • Estacional

- Perenne

381
Q

Clasificación de la Rinitis alérgica según su severidad

A
  • Leve
  • Moderada
  • Severa
382
Q

Tratamiento empírico de primera y segunda línea del paciente con Rinitis alérgica con síntomas episódicos

A

1ª Antihistamínico oral o nasal +/- Descongestivo nasal (no más de 5 días)

No responde:
2º: Antihistamínico oral + Descongestivo oral
ó 2º: Antihistamínico nasal + Esteroide nasal

383
Q

Tratamiento empírico de primera y segunda línea del paciente con Rinitis alérgica con síntomas intermitentes leves, moderados o severos

A

1º: Antihistamínico oral o nasal

No responde:
2º: Antihistamínico oral + Descongestivo oral
ó 2º: Antihistamínico nasal + Esteroide nasal

384
Q

Tratamiento empírico de primera y segunda línea del paciente con Rinitis alérgica con síntomas persistentes leves

A

Antihistamínico oral o nasal

No responde:
2º: Antihistamínico oral + Descongestivo oral
ó 2º: Antihistamínico nasal + Esteroide nasal

385
Q

Tratamiento empírico de primera y segunda línea del paciente con Rinitis alérgica con síntomas persistentes moderados o severos

A

1º: Esteroide nasal

No responde:
2º: Esteroide nasal + Antihistamínico nasal

386
Q

Tratamiento de tercera línea para cualquier caso de Rinitis alérgica en caso que la primera y seguna línea fallaran

A

Inmunoterapia

387
Q

Tratamiento de cuarta línea para cualqueir caso de Rinitis alérgica que no responda a la Inmunoterapia

A

Manejo quirúrgico: Turbinectomía

Reducción de cornetes inferiores

388
Q

Edad de presentación de las crisis convulsivas febriles

A

6 meses a 6 años

389
Q

Indicación de toma de BH, glucosa y sodio en pacientes que presentaron una crisis convulsiva

A

Presencia de:

  • Diarrea
  • Vómitos
  • Deshidratación
390
Q

Estudio de gabinete recomendado realizar a todo paciente que presenta una crisis convulsiva por primera ocasión

A

Electroencefalograma (EEG)

391
Q

Indicaciones para realizar una TAC a pacientes que presentan una crisis convulsiva por primera vez

A
  • Crisis focales
  • Postictal >30 min
  • TCE
  • Infección por VIH
392
Q

A partir de cuántos minutos después de iniciada una crisis convulsiva se considera un estado epiléptico, según la GPC

A

Después de 5 minutos

393
Q

Indicación para el inicio de tratamiento farmacológico durante la fase ictal de una crisis convulsiva

A

Duración >=5 minutos

394
Q

Tratamiento de primera elección para la fase ictal de una crisis convulsiva

A

Benzodiacepinas:
- 1º: Diazepam o Lorazepam IV

Alternativas (si no hay los anteriores)
-2º: Diazepam rectal ó Midazolam IM

395
Q

Tratamiento a seguir en caso que la primera dosis de benzodiacepina no haya controlado la crisis convulsiva en un estado epiléptico

A

Segunda dosis de benzodiacepina (A los 5 minutos)

396
Q

Fármaco de segunda línea para tratamiento de crisis convulsivas en estado epiléptico en caso que ya se hayan administrado dos dosis de benzodiacepinas y persista el cuadro

A

Difenilhidantoína (DFH)

Si no cede: Repetir dosis

397
Q

Fármacos de tercera línea en caso que se hayan administrado ya dos dosis de DFH y persista el estado epiléptico en el paciente

A

Fenobarbital
Valproato
Inducción de coma: Propofol o Tiopental

398
Q

Criterios para la instauración de tratamiento farmacológico de mantenimiento en pacientes que presentaron una primer crisis convulsiva

A

Dos de los siguientes:

  • Menor de 12 meses
  • Crisis parciales
  • Duración >15 min
  • Postictal >30 min
  • Estado epiléptico
  • > 2 crisis en 24 hrs
399
Q

Tipo de síndrome epiléptico de la infancia, caracterizado por crisis parciales faciales o del brazo, acompañada de sialorrea, entumecimiento de lengua y encías, disartria y disfagia. Tiene una presentación entre los 5 a 10 años

A

Epilepsia focal benigna

400
Q

Tratamiento de elección de la epilepsia focal benigna

A

Carbamazepina

401
Q

Tríada característica del Síndrome de West

A
  • Espasmos infantiles
  • Retraso mental
  • Hipsarritmia en EEG: Ondas lentas de bajo voltaje con puntas y polipuntas desorganizadas
402
Q

Edad de presentación del Síndrome de West

A

3 a 8 meses de vida

403
Q

Tratamiento de elección del Síndrome de West

A

Vigabatrina

2da línea:

  • Valproato
  • ACTH
404
Q

Hormona útil para el tratamiento del síndrome de West, sin embargo, se utiliza como segunda línea por su gran cantidad de efectos adversos

A

ACTH

405
Q

Síndrome epiléptico de inicio en la adolescencia caracterizado por mioclonías de miembros superiores, que generalmente ocurren en los 90 minutos posteriores al despertar

A

Epilepsia mioclónica juvenil: Enfermedad de Janz

406
Q

Tratamiento de elección para la Enfermedad de Janz

A

Valproato

407
Q

Síndrome epiléptico de la infancia caracterizado por múltiples tipos de convulsiones (tónico, clónicas, atónicas, parciales, ausencias, etc.) generalmente asociado a daño o malformaciones cerebrales y que suele responder mal al tratamiento

A

Síndrome de Lennox-Gastaut

408
Q

Tratamiento de elección para el Síndrome de Lennox-Gastaut

A

Valproato

409
Q

Gen asociado con el desarrollo de Retinoblastoma y cromosoma en el que se encuentra

A

RB1

Cromosoma 13q14

410
Q

Principales signos o manifestaciones clínicas que aparecen en los niños con Retinoblastoma

A

Leucocoria

Estrabismo

411
Q

Edad de presentación del retinoblastoma

A

1 a 5 años

412
Q

Datos encontrados en la TAC o USG ocular sospechosos de retinoblastoma

A

Calcificaciones intraoculares

413
Q

Estudio de elección para valorar infiltración del retinoblastoma al nervio óptico o metástasis intracraneal

A

Resonancia Magnética

414
Q

Tumores altamente asociados con la presencia de Retinoblastoma

A

Osteosarcoma

Melanoma

415
Q

Fármacos quimioterapéuticos de elección para el tratamiento (si está indicado) del Retinoblastoma

A

(CEV)
Carboplatino
Etopósido
Vincristina

416
Q

En pacientes con Retinoblastoma, en quienes se decide el uso de Quimioterapia para preservar el ojo, ¿Cuál es la terapia focal que debe acompañarla?

A 
Crioterapia
ó
Fotocoagulación
ó
Termoterapia
417
Q

Nombre de la clasificación prequirúrgica y pronóstica del Retinoblastoma, usada para decisiones terapéuticas

A

Clasificación de Reese-Ellsworth (R-E)

418
Q

Dentro de la clasificación de Reese-Ellsworth para Retinoblastoma, grupo en el que entran los pacientes con:
- Conservación de la vista muy favorable más:
+ Tumor solitario <4 diámetros de disco (papila óptica) en el ecuador o atrás del mismo ó:
+ Tumor múltiple <4 diámetros de disco (DD) en el ecuador o atrás del mismo

A

Grupo I

419
Q

Dentro de la clasificación de Reese-Ellsworth para Retinoblastoma, grupo en el que entran los pacientes con:
- Conservación de la vista favorable más:
+ Tumor solitario de 4 a 10 DD en el ecuador o atrás del mismo ó:
+ Tumor múltiple de 4 a 10 DD atrás del ecuador

A

Grupo II

420
Q

Dentro de la clasificación de Reese-Ellsworth para Retinoblastoma, grupo en el que entran los pacientes con:
- Conservación de la vista posible más:
+ Cualquier lesión adelante del ecuador
+ Tumor solitario >10 DD detrás del ecuador

A

Grupo III

421
Q

Dentro de la clasificación de Reese-Ellsworth para Retinoblastoma, grupo en el que entran los pacientes con:
- Conservación de la vista desfavorable más:
+ Tumores múltiples con uno >10 DD:
+ Cualqueir lesión que se disemina hasta la ora serrata

A

Grupo IV

422
Q

Dentro de la clasificación de Reese-Ellsworth para Retinoblastoma, grupo en el que entran los pacientes con:
- Conservación de la vista muy desfavorable más:
+ Tumores masivos más de la mitad de la retina
+ Diseminación vítrea

A

Grupo V

423
Q

Criterios de salvamiento ocular en pacientes con Retinoblastoma uni o bilateral

A
  • Clasificación Reese-Ellsworth I-III (ó A, B o C)
  • Sin invasión a nervio óptico
  • Sin desprendimiento total de retina
  • Visión conservada
  • Sin siembras vítreas (excepto ojo único)
424
Q

Paciente con retinoblastoma uniocular, grupos A-C y ojo con criterios de salvamiento, ¿Cuál es la conducta a seguir?

A

Quimioterapia + Terapia focal

425
Q

Criterios de respuesta a quimioterapia

A
  • Reabsorción de líquido subretiniano
  • Regresión del tumor
  • Reducción del tamaño tumoral
426
Q

Paciente con retinoblastoma uniocular, grupos A-C y ojo con criterios de salvamiento, a quien se le practicó quimioterapia + terapia focal sin respuesta a tratamiento ¿Cuál es la conducta a seguir?

A

Añadir radioterapia externa

427
Q

Paciente con retinoblastoma uniocular, grupos A-C y ojo con criterios de salvamiento, quien no ha respondido a la QT, terapia focal ni radioterapia externa, ¿Cuál es la conducta a seguir?

A

Enucleación

428
Q

Paciente con retinoblastoma quien responde adecuadamente al tratamiento médico de salvación ocular, ¿Cuál sería la conducta para seguimiento del paciente y evitar recidivas?

A

Primeros 5 años: Oncólogo pediatra
Hasta los 16 años: Pediatra general
Edad adulta: Cada 2 años

429
Q

¿Cada cuánto se debe realizar examen de fondo de ojo en pacientes cuyo retinoblastoma remitió con tratamiento médico?

A 
Primer año: Cada 2 meses
Segundo año: Cada 3 meses
Tercer año: Cada 4 meses
Cuarto a 5to año: Cada 6 meses
>5 años: Anual
430
Q

Paciente con retinoblastoma uniocular, grupos A-C sin criterios de salvamiento o cualquiera del grupo D, ¿Cuál es la conducta a seguir?

A

Quimioterapia + Terapia Focal + Radioterapia

431
Q

Paciente con retinoblastoma uniocular, grupos A-C sin criterios de salvamiento o cualquiera del grupo D, quien no ha respondido a QT, terapia focal ni radioterapia, ¿Cuál es la conducta a seguir?

A

Enucleación

432
Q

Paciente con retinoblastoma uniocular, grupo E, ¿Cuál es la conducta a seguir?

A

Enucleación

433
Q

Paciente a quien se le realizó enucleación del ojo por retinoblastoma, ¿Qué estudio se debe pedir y que determinará si requiere o no seguimiento?

A

Búsqueda de mutación RB-1

434
Q

Paciente con retinoblastoma bilateral, independiente de su estadificación ¿Cuál será la conducta inicial a seguir?

A

2 ciclos QT + Terapia focal + Radioterapia

435
Q

Paciente con retinoblastoma bilateral, a quien se le realizaron 2 ciclos de QT y tratamiento inicial, ojo grupo A-D y criterios de respuesta a tx ¿Cuál es la conducta a seguir?

NOTA: Cada ojo se evalúa individual

A

Continuar con QT + Terapia Focal

436
Q

Paciente con retinoblastoma bilateral, grupo A-D a quien se le completan los ciclos de QT + Terapia Focal pero no mejora, ¿Cuál es la conducta a seguir?

NOTA: Cada ojo se evalúa individual

A

Enucleación

437
Q

Paciente con retinoblastoma bilateral, a quien se le completaron los ciclos de QT, ojo grupo A-D sin respuesta a tratamiento ¿Cuál es la conducta a seguir?

NOTA: Cada ojo se evalúa individual

A

Enucleación

438
Q

Estudio de imagen inicial de toda masa abdominal palpable en pediatría

A

Radiografía AP y lateral de abdomen

439
Q

Estudio de imagen de elección para el diagnóstico de masas abdominales en pediatría

A

Ultrasonido

440
Q

Tumor retroperitoneal más común en menores de 15 años

A

Tumor de Wilms

441
Q

Edad de presentación del Tumor de Wilms

A

1 a 5 años

442
Q

Malformación ocular más frecuentemente asociada al Tumor de Wilms

A

Aniridia

443
Q

Clasificación del Tumor de Wilms según su histología

A

Histología favorable
Histología desfavorable:
- Anaplásico
- Sarcomatoso

444
Q

Sitio de metástasis más común del Tumor de Wilms

A

Pulmones

445
Q

Datos clínicos que presenta el Tumor de Wilms

A

Masa abdominal
Hipertensión arterial
Hematuria macro o microscópica
Dolor abdominal

446
Q

Vaso sanguíneo al que infiltra el tumor de Wilms

A

Vena Cava

447
Q

Estudio de imagen de elección para el diagnóstico del Tumor de Wilms

A

TAC con doble contraste

448
Q

Aunque la prevalencia es baja (5%), ¿cuáles son los genes asociados con el Tumor de Wilms y en qué cromosoma se encuentran?

A

WT1 y WT2

Cromosoma 11

449
Q

Piedra angular del tratamiento del Tumor de Wilms y que tendrá que realizarse independientemente del estadio

A

Resección quirúrgica

450
Q

Estadio del tumor de Wilms que corresponde a un tumor limitado al riñón o más allá de sus contornos normales pero con cápsula íntegra y resecado completamente

A

Estadio I

451
Q

Estadio del tumor de Wilms que corresponde a un tumor extendido fuera del riñón pero que se ha resecado de forma completa

A

Estadio II

452
Q

Estadio del tumor de Wilms que corresponde a un tumor con metástasis ganglionar fuera de ganglios regionales, roto antes o durante la cirugía (incluye si se tomó biopsia), con metástasis hematógenas o resecado de manera incompleta

A

Estadio III

453
Q

Estadio del tumor de Wilms en el que se encuentran metástasis a distancia: Pulmón, Hígado, Hueso, SNC,

A

Estadio IV

454
Q

Estadio del tumor de Wilms en el que existe afectación bilateral

A

Estadio V

455
Q

Tratamiento del tumor de Wilms en estadios I independiente de la histología

A

Nefretomía radical
+
QT: Vincristima + Actinomicina

456
Q

Tratamiento del tumor de Wilms en estadios II con histología favorable

A

Nefrectomía radical
+
QT: Vincristina + Actinomicina

457
Q

Tratamiento del tumor de Wilms en estadios II con histología desfavorable

A 
Nefrectomía radical
\+
Radioterapia en flanco
\+
QT: Vincristina + Actinomicina
458
Q

Tratamiento del tumor de Wilms en estadios III y IV con histología favorable

A 
Nefrectomía radical
\+
Radioterapia en flanco
\+
QT: Vincristina + Actinomicina
459
Q

Tratamiento del tumor de Wilms en estadios III y IV con histología desfavorable

A

Nefrectomía radical
+
Radioterapia en flancos, pelvis y/o abdomen
+
QT: Vincristina + Actinomicina + Cisplatino + Etopósido

460
Q

Quimioterapia de mantenimiento del Tumor de Wilms estadios III y IV con histología favorable si el esquema inicial tuvo buena respuesta

A

Vincristina + Doxorrubicina

461
Q

Tratamiento del tumor de Wilms estadios V

A 
Quimioterapia neoadyuvante preQx:
 - Vincristina + Actinomicina
\+
Nefrectomía salvadora de nefronas
\+
Valorar tumor residual
462
Q

Tratamiento del tumor de Wilms estadio V postnefrectomía sin evidencia de tumor residual

A

Radioterapia flanco, abdomen y/o pelvis
+
QT: Vincristina + Actinomicina

463
Q

Tratamiento del tumor de Wilms estadio V postnefrectomía con evidencia de tumor residual

A 
Radioterapia flanco, abdomen y/o pelvis
\+
QT inicial: Vincristina + Actinomicina
\+
Nueva resección
\+
QT postQx: Vincristina + Doxorrubicina
464
Q

Segundo, tercer y cuarto tumor renal más frecuente en niños >15 años, después del tumor de Wilms

A

2º: Carcinoma de células renales
3º: Sarcoma de células claras
4º: Tumor rabdoide

465
Q

Tumor renal de pronóstico más grave

A

Tumor rabdoide

466
Q

Edad de incidencia del tumor rabdoide

A

Menores de 1 año (60%)

467
Q

Tratamiento que ayuda a mejorar un poco la sobrevida de pacientes con Tumor Rabdoide

A

Radioterapia + Resección quirúrgica

468
Q

Principal sitio de metástasis del sarcoma de células claras

A

Hueso

469
Q

Diagnóstico definitivo del Sarcoma de Células claras

A

Histopatológico

Macroscópicamente indistinguible de Wilms

470
Q

Tratamiento del Sarcoma de Células Claras

A 
Resección quirúrgica
\+
Radioterapia local
\+
QT: Vincristina + Doxorrubicina + Actinomicina
471
Q

Segundas neoplasias más frecuentes en la edad pediátrica (después de las leucemias) y neoplasias sólidas más frecuentes

A

Tumores cerebrales

472
Q

Tumor cerebral infantil más frecuente

A

Astrocitoma

473
Q

Segundo tumor cerebral infantil más frecuente

A

Meduloblastoma

474
Q

Prueba de imagen de elección para el diagnóstico de tumoraciones cerebrales

A

Resonancia Magnética con Gadolinio

475
Q

Tercer tumor cerebral infantil más frecuente, después del AStrocitoma y el Meduloblastoma

A

Ependimoma

476
Q

Tratamiento de elección del ependimoma

A

Quirúrgico + Radioterapia local

477
Q

Edad en la que se contraindican las dosis altas de radioterapia intracraneal en niños y tratamiento alternativo en tumores cerebrales

A

<3 años de edad

QT neoadyuvante + Radioterapia a dosis bajas

478
Q

Astrocitomas que se catalogan de “Bajo grado”

A
  • Astrocitoma pilocítico

- Astrocitoma fibrilar

479
Q

Astrocitomas que se catalogan de “Alto grado”

A
  • Astrocitoma anaplásico

- Glioblastoma multiforme

480
Q

Localización más común del Meduloblastoma

A

Cerebelo (Vermis)

481
Q

Tratamiento de elección para el Astrocitoma de bajo grado (grado I y II OMS)

A

Resección quirúrgica

482
Q

Tratamiento de segunda línea en casos en los que no sea posible realizar la cirugía para Astrocitoma de bajo grado

A

Mayores 3 años: Radioterapia

Menores 3 años: Quimioterapia

483
Q

Tratamiento de elección para los Astrocitomas de alto grado (grado III y IV de la OMS)

A 
Resección quirúrgica
\+
Radioterapia
\+
Quimioterapia
484
Q

Tratamiento de elección para el Meduloblastoma

A 
Resección quirúrgica
\+
Radioterapia
\+
Quimioterapia (si hay FR)
485
Q

Tumor abdominal más frecuente en la edad pediátrica

A

Neuroblastoma

486
Q

Tumor extracraneal más frecuente en la edad pediátrica

A

Neuroblastoma

487
Q

Sitios de. metástasis más frecuente del neuroblastoma

A

Hígado
Piel
Hueso
Pulmón

488
Q

Localizaciones extraabdominales del neuroblastoma (poco frecuentes)

A

Tórax
Región cervical
Olfatorio (estesioneuroblastona)

489
Q

Nombre que recibe el síndrome ocasionado por compromiso masivo del hígado en pacientes con Neuroblastoma y que puede causar compromiso respiratorio

A

Síndrome de Pepper

490
Q

Síndrome ocasionado por diseminación a médula ósea y hueso del Neuroblastoma que puede ocasionar dolor

A

Síndrome de Hutchinson

491
Q

Metabolitos detectados en orina que demuestran la másalta sensibilidad y especificidad para la detección del Neuroblastoma

A

Ácido homovanilíco

Ácido vanililmandélico

492
Q

Estudio de imagen inicial para la valoración del neuroblastoma

A

USG abdominal

493
Q

Estudio de imagen para valorar la morfología del neuroblastoma

A

TAC abdominal

RM o TAC torácica (valora metástasis)

494
Q

Protoncogén implicado en el neuroblastoma y factor de mal pronóstico del mismo

A

N-myc

495
Q

Estadio del neuroblastoma en el que el tumor está localizado y no hay afectación ganglionar

A

Estadio I

496
Q

Estadio del neuroblastoma en el que el tumor está localizado más allá del órgano de origen sin sobrepasar la línea media con o sin afectación ganglionar

A

Estadio II

497
Q

Estadio del neuroblastoma en el que el tumor sobrepasa la línea media

A

Estadio III

498
Q

Estadio del neuroblastoma en el que existen metátasis a distancia

A

Estadio IV

499
Q

Estadio del neuroblastoma en niños menores de 1 año con tumor estadio I o II y metástasis en hígado, piel o médula ósea, con excelente pronóstico

A

Estadio IVs

500
Q

Estadios del neuroblastoma de bajo riesgo

A

Estadio I, II y IVs

501
Q

Pilar del tratamiento del neuroblastoma

A 
Resección quirúrgica
\+
Quimioterapia
\+/-
Radioterapia
502
Q

Gen afectado en los pacientes con Fibrosis quística y cromosoma en el que se localiza

A

CFTR

Cromosoma 6

503
Q

Edad de supervivencia media de pacientes con fibrosis quística

A

37 años

504
Q

Características fenotípicas de la Fibrosis Quística

A 
Pancreatitis recurrente
Infertilidad masculina
Sinusitis crónica
Infecciones micobacterianas no tuberosas
Bronquiectasia
Poliposis nasal
505
Q

Estudios diagnósticos confirmatorios de la Fibrosis Quística

A

Iontoforesis de sudor con pilocarpina (Test del sudor)

Estudio genético

506
Q

Metabolito que detecta el Tamiz neonatal extendido para Fibrosis Quística

A

Tripsinógeno inmunoreactivo

507
Q

Microorganismos que colonizan el aparato respiratorio en pacientes con Fibrosis Quística

A
  • Pseudomona aureginosa
  • S. aureus
  • H. influenzae
  • Burkholderia cepacia (Peor pronóstico y estadio avanzado)
508
Q

Tratamiento sintomático de la afectación respiratoria de la Fibrosis Quística

A
  • Alfa dornasa (ADNasa que disminuye viscosidad)

- Fisioterapia pulmonar + Broncodilatadores

509
Q

Tratamiento definitivo de los síntoams respiratorios de la Fibrosis Quística

A

Transplante pulmonar

510
Q

Tratamiento de la deficiencia pancreática en la Fibrosis Quística

A

Lipasa y proteasas pancreáticas

511
Q

Vitaminas que deben ser suplementadas en pacientes con Fibrosis Quísticas

A

Liposolubles: A, D, E y K

512
Q

Tratamiento antibacteriano de elección en casos de colonización bacteriana demostrada en esputo en pacientes con fibrosis quística

A

-P. aureginosa:
Quinolonas VO o Aztreonam o Tobramicina Inhalados

-S. aureus:
Cefalosporinas

513
Q

Tratamiento antibacteriano profiláctico que se puede mantener en pacientes con fibrosis quística

A

Azitromicina inhalada

514
Q

Hongo que frecuentemente coloniza el arbol bronquial en pacients con Fibrosis Quística y que puede producir reacciones de hipersensibilidad

A

Aspergillus fumigatus

515
Q

Trataiento de la aspergilosis broncopulmonar alérgica en pacientes con fibrosis quística

A

Inicial: Corticoides orales

Si no funciona: Itraconazol

516
Q

Criterios diagnósticos de la Fibrosis Quística

A 
1 criterio inicial:
 - 1 característica fenotípica
 - Hermano/a con fibrosis quística
 - Tamiz neonatal positivo
\+
1 criterio de confirmación:
 - Test de sudor positivo
 - Mutación identificada
 - Test nasal positivo
517
Q

Porcentaje de pacientes masculinos con Fibrosis Quística que cursa con Azoospermia

A

98%

518
Q

¿Con qué valor de Cloro en sudor se hace diagnóstico de Fibrosis Quística?

A

> =60mmol/L

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