Pancitopenias Flashcards
Quais são as principais causas de pancitopenia com MEDULA ÓSSEA HIPOPROLIFERATIVA?
Quais as características de cada uma?
1) APLASIA MEDULAR: adultos. Pancitopenia e mais nada (sem blastos, sem linfadeno/hepato/esplenomegalia, sem células anormais ou fibrose). 50% idiopática; 50% secundária.
Diagnóstico: biópsia - medula hipo com gordura.
Tratamento: < 45 anos - transplante
> 45 anos - suporte e imunossupressão
2) MIELOFIBROSE: adultos. Pancito e Megalias.
Infiltração medular que expulsa células jovens (LEUCOERITROBLASTOSE no sangue) -> passam a ocupar outros sítios hematopoiéticos (HEPATOESPLENOMEGALIA) de onde saem células aberrantes (hemácias em DACRIÓCITOS - marcadores de eritropoiese extramedular)
Diagnóstico: medula fibrosada e seca
1ª: metaplasia mieloide agnogênica
2ª: a linfomas, leucemias, mieloma… Mieloftise
MIELODISPLASIAS
1) Epidemiologia?
2) Principal citopenia?
3) Achados periféricos?
4) Medula hiper ou hipoproliferativa? Quais achados?
5) Tratamento?
6) Existe algum risco?
1) Idosos
2) Anemia em > 90%; leucopenia em 50%; trombocitopenia em 25%
3) Todo mundo LOUCO: eliptócitos, estomatócitos, acantócitos, dacriócitos, leucócitos hipossegmentados e hipogranulares, plaquetas gigantes
4) Medula HIPERproliferativa, com achados LOUCOS - displásicos: megaloblastos, sideroblastos em anel, maturação mieloide incompleta, megacariócitos alterados. < 20% de BLASTOS
5) Suporte; QT em alguns casos; Tx MO em < 60 anos
6) Risco de evoluir para LMA (LMA secundária à mielodisplasia). É quase um estado pré-leucêmico.
LMA
1) Epidemiologia
2) Sangue periférico
3) Clínica específica
4) Tratamento
1) Idosos e Homens
2) Anemia, Trombocitopenia, Leucopenia ou Leucocitose com blastos
3) MO - LMA indiferenciada (péssima)
M1 - Leucemia Mieloblástica Aguda sem maturação (péssima)
M2 - Leucemia Mieloblástica Aguda: t(8;21) e cloromas orbitários
M3 - Leucemia Promielocítica Aguda: t(15;17) e a que mais causa CIVD. Tratar com ATRA (ácido transretinoico)
M4 - Leucemia Mielomonocítica Aguda: inv/del (16) cursa com hiperplasia gengival, infiltração cutânea e leucostase
M5 - Leucemia Monocítica Aguda: manifestações = M4
M6 - Eritroleucemia Aguda: marcadores imuno glicoforina e espectrina (péssima)
M7 - Megacarioblástica Aguda: marcadores von Willebrand e glicoproteína IIB/IIIa (péssima)
4) Suporte
QT induzindo remissão
Pós remissão: QT ou Tx ALOGÊNICO (melhor para mais jovens e com prognóstico ruim) ou Tx AUTÓLOGO (meio termo, menos agressivo)
LLA
1) Epidemiologia
2) Sangue Periférico
3) Clínica específica
4) Tratamento
1) Neoplasia maligna mais comum da infância
2) Anemia, Trombocitopenia e Leucopenia ou Linfocitose com Blastos
3) Mais febre dos pirogênios endógenos, dor óssea por crescimento da MO, hepatoesplenomegalia e adenomegalia por invasão dos blastos. Acomete SNC e testículos L1: subtipo infantil, responde bem à QT L2: subtipo do adulto, pior prognóstico L3: Burkitt-like
4) QT em 4 fases Indução de remissão Profilaxia do SNC intratecal Consolidação da remissão Manutenção até 2 anos de diagnóstico
LMA x LLA
Morfologia
Imuno-Histoquímica
Imunofenotipagem
LMA
Morfologia: grânulos azurófilos e bastonetes de Auer no citoplasma
Imuno-Histo: coram com mieloperoxidase e Sudan Black B
Imunofeno: CD 33, 34, 13, 14
LLA Morfologia: blastos menores Imuno-Histo: SÓ PAS Imunofeno: CD 10, 19, 20 (pré-B) CD 2, 3, 5 (pré-T)
Leucoeritroblastose com esplenomegalia e dacriócitos na periferia. Aspirado de medula seco. Sugere…?
Fibrose de medula!
Se primária: metaplasia mieloide agnogênica
Se secundária a outra doença: mieloftise
Pancitopenia… Em adulto… E mais nada! O que esperar?
Aplasia medular
Confirmação: biópsia com medula hipocelular hipoproliferativa e gordurosa
Hemograma com anemia, plaquetopenia, leucocitose à custa de linfócitos. Predomínio medular de linhagem promielocítica.
Pensar em?
Leucemia Mieloide Aguda M3
Principal complicação: CIVD
Tratamento: ATRA
Suporte na Pancitopenia:
Anemia - quando transfundir?
Em geral, Hb < 10 e: • Sintomáticos agudos • SCA • AVE 1CH = 1g/dL de Hb = 3% Ht
Suporte na Pancitopenia:
Plaquetas - quando transfundir?
Em geral, se < 10.000
1 bolsa para cada 10kg - aumenta 10.000
Exceções:
• < 100.000 e cirurgia oftalmo ou neuro: transfundir
• < 50.000 e cirurgia de grande porte ou sangramento grave: transfundir
• < 30.000 e sangramento espontâneo ou cirurgia de médio/pequeno porte: transfundir
• Evitar transfundir se PTT ou PTI
Neutropenia Febril
1) Definição?
2) Conduta inicial?
3) Quando cobrir MRSA?
4) Quando cobrir fungos?
5) Quem pode ser tratado em casa?
1) Neutrófilos < 500
+ Febre (não brigar com a prova: 38,3 ou 38,5 ou 38ºC)
2) Internar + Hemoculturas + Raio-X de tórax e exames laboratoriais Avaliar: URC e LCR Iniciar ATB que cubra Pseudomonas SEMPRE • Cefepime (4ªG) ou • Carbapenêmicos ou • Ceftazidime (3ªG) ou • Tazocin Depois, guiar por culturas
3) Se usou quinolona recentemente, choque séptico, mucosite, infecção de pele ou catéter
Entrar com Vancomicina ou Teicoplanina
4) Se a febre persiste por mais de 4 a 7 dias: sempre checar culturas e reavaliar. Considerar cobrir fungos com Anfotericina B Lipossomal ou Voriconazol
5) Paciente com bom estado geral, MASCC maior ou igual a 21 e acesso ao hospital
Clavulin + Cipro VO
Tricoleucemia: pontos mais importantes
Também chamada de leucemia de células pilosas
• É uma das principais causas de esplenomegalia em neoplasias
• Cursa com: pancitopenia e monocitopenia acentuadas + mielofibrose secundária (mieloftise) + células com projeções em forma de pelo circulantes
• Respondem bem à cladribina
