Síndromes Linfoproliferativas

Question 1

LLC

1) Epidemiologia
2) Patogênese
3) Sangue periférico
4) Clínica mais específica (baço ou linfonodo?)
5) Diagnóstico
6) Tratamento: tem cura?
7) Há chance de transformação?

Answer 1

1) Idosos e homens; MUITO MAIS COMUM DO QUE LMC (é a leucemia crônica mais frequente)

2) Causas desconhecidas. Linfócito B maduro passa a se acumular, sem ter virado plasmócito ainda. Não há alta taxa proliferativa, mas ACÚMULO.
Associado: del (13q) e trissomia do 12 - bom prognóstico

3) Leucocitose > 4 a 5.000, com linfócito B CD5 positivo (anormal) e sem linfócitos atípicos
ANEMIA E TROMBOCITOPENIA INDICAM DOENÇA AVANÇADA OU DESTRUIÇÃO AUTOIMUNE (PTI e AHAI anticorpos quentes com Coombs direito positivo)

4) PROLIFERAM MAIS NOS LINFONODOS - LINFADENOPATIA CERVICAL QUE PODE CRESCER
Não são plasmócitos: PREDISPOSIÇÃO INFECCIOSA
Febre, sudorese noturna
Esplenomegalia: em 40%

5) Clínica + Sangue periférico e MO com linfócitos B CD5 positivos

6) SÓ SUPORTE
QT para “penias” - que são estágios mais avançados - III de Rai (anemia < 11) e IV de Rai (plaquetopenia < 100.000) ou C de Binet (anemia + plaquetopenia)
Diferenciar bem se a “penia” não é autoimune: PTI e AHAI por IgG respondem aos corticoides
Tx MO NÃO TEM BOM RESULTADO

7) Sim - degeneração em linfoma não Hodgkin agressivo (SÍNDROME DE RICHTER)

Question 2

Na LLC, como se encontram hemácias e plaquetas?

Answer 2

Em geral: linfocitose sem anemia e sem plaquetopenia
Exceto:
• Se a doença progredir - pior prognóstico - e fizer “penias” (graus III e IV de Rai ou C de Binet)
• Se ocorrer PTI ou AHAI por IgG: respondem aos corticoides

Question 3

Marcador do linfócito B da LLC

Answer 3

CD 5 positivo (anormal, ele seria de linfócito T)

Question 4

Síndrome de Richter?

Answer 4

Degeneração da LLC em um linfoma não Hodgkin agressivo

Question 5

LLC tem cura?

Answer 5

Não, pois não há proliferação, mas acúmulo celular.

Só suporte e QT nas “penias” da doença.