Sclérose en plaque Flashcards
Epidémiologie de la SEP ?
Adultes jeunes 20-40 ans, femmes, plus au Nord.
Causes: génétiques, environnementaux (EBV,tabac, carence vit D, faible ensoleillement dans l’enfance, obésité, hygiène excessive (parasitose protègent..?)).
1ère cause de handicap non traumatique chez l’adulte jeune.
Physiopathologie de la SEP ?
Maladie inflammatoire chronique du SNC :
Le système immunitaire cible la gaine de myéline / axone via un clone lymphocytaire autoréactif (maladie auto-immune à médiation cellulaire).
Ca fait des plaques de démyélinisation focales, disséminées dans la substance BLANCHE du SNC.
(nerf optique, zone périventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle spinale).
La remyélinisation est possible par les oligodendrocytes (mais c’est une myéline moins bien fonctionnelle expliquant le phénomène d’Uthoff).
Que voit-on d’un point de vu anapath ?
Foyers d’inflammation, de démyélinisation, de sclérose, de remyélinisation.
Il existe une perte axonale et une atrophie cérébrale avec le temps.
Qu’est-ce que la névrite optique rétrobulbaire ?
Aspect au FO?
IRM ?
Elle révèle la maladie dans 1/4 des cas.
Elle correspond à une BAV de qql heures ou jours + douleur périorbitaire majorée à la mobilisation du globe + scotome paracentral + dyschromatopsie rouge/vert.
Le FO est normal au début et 10% ont un œdème papillaire et une décoloration de la papille dans les semaines qui suivent.
Il y a un retard de latence de l’onde P100.
IRM FAT SAT T2: nerf en hypersignal car inflammation.
Récupération de la fonction visuelle totale 80% à 6 mois.
Qu’est-ce que le signe de Lhermitte ??
C’est une impression de décharge électrique brève le long de la colonne vertébrale et des membres. Déclenchée par la flexion de la tête en avant.
(–> due à la démyélinisation des cordons postérieurs de la moelle cervicale, comprimés par le ligament jaune cela créer un court circuit axone-axone).
Qu’est-ce que le phénomène d’Uthoff ?
Cela survient à l’effort ou lorsque la température corporelle augmente: une BAV transitoire se voit chez les personnes qui ont un atcd de névrite optique.
Il faut traiter l’hyperthermie et la vision revient, ça n’est pas une poussée !
1° Quels sont les atteintes du tronc cérébral de la phase d’état ?
Diplopie, ophtalmoplégie internucléaire antérieure (voir schéma), syndrome de un et demi de Fischer, paralysie faciale centrale ou périphérique, névralgie faciale, dysarthrie, troubles de déglutition.
2° Quels sont les troubles sphinctériens de la phase d’état ?
Urinaires : hyperactivité vésicale, impériosité, pollakiurie, dysurie –> faire étude du RPM, débimétrie, BUD, échographie.
Infections urinaires répétées car vessie neurologique.
Troubles digestifs ano-rectaux: constipation, impériosités, incontinence.
Comment traiter une IU chez un patient SEP avec vessie neurologique ?
On ne traite pas les bactériuries asymptomatiques !!
On fait un antibiogramme toujours et on traite que s’il y a des symptômes (brûlure, fièvre, douleurs)
Quelles sont les 2 évènements de base de la SEP?
Poussée : apparition de nouveaux symptômes, réapparition d’ancien symptomes, aggravation de symptomes préexistants.
Installés de manière subaigue.
De durée de 24h AU MINIMUM.
Séparées d’au moins 1 mois.
(Une fatigue seule ou des symptômes apparaissant en cas de fièvre ne sont pas une poussée).
Progression: aggravation continue sur une période d’au moins 6 mois indépendamment des poussées. Une fois commencée elle ne s’interrompt plus.
Quelles sont les 3 formes cliniques principales ?
1: Forme rémittente-récurrente (85%): poussées exclusivement +/- séquelles, début à 30 ans.
2: Forme secondairement progressive : évolution naturelle tardive de la phase précédente (rémittente récurrente) après 15-20 ans. 85%
3: 15% de formes primaires progressives : progression présente dès le début pas de poussées (ou non diagnostiquées). Débute à 40 ans.
Habituellement se caractérise par une atteinte médullaire (limitation progressive du périmètre de marche par paraparésie spastique).
Quels sont les critères permettant le diagnostic de la SEP ?
Critères de MacDonald 2017
Ils autorisent le diagnostic de SEP au cours d’une première poussée si il y a les critères de dissémination spatiale et temporelle.
En pratique pour diagnostiquer rapidement :
- on refait une IRM à 3 mois après la première
- on peut remplacer le critère de dissémination temporelle par la démonstration d’un LCR inflammatoire (bandes oligoclonales).
Quelles sont les 4 notions fondamentales permettant le diagnostic de SEP ?
1) Dissémination dans le TEMPS
2) Dissémination dans l’ESPACE
[3) Inflammation limitée au SNC
4) Absence de meilleures explications]
Que voit-on en IRM ?
Des lésions ovoïdes > 3mm, dans la SB, péri ventriculaires, juxta corticales, sous-tentorielles ou médullaires!
- hyposignal T1
- HYPERSIGNAL SB en T2 et FLAIR
Une lésion récente < 1 mois prend le contraste en T1 GADO.
Avec un grand axe perpendiculaire aux ventricules.
Dans la moelle une lésion en hypersignal ne dépasse pas 3 vertèbres.
Comment est l’analyse du LCS ? Est-elle indispensable au diagnostic ?
Elle n’est pas indispensable au diagnostic, il peut être normal ou:
- Pléiocytose mais toujours inférieure à 50 cellules /mm3
- Inflammatoire
- Protéinorachie < 1g/L
- Cytorachie 4-50/mm3 (mononuclées)
- Gammaglobulines augmentées = BANDES OLIGOCLONALES
+ pas de syndrome inflammatoire biologique dans le sang!
Le LCS est considéré comme inflammatoire si : il existe des bandes oligoclonales en isoélectrofocalisation (90% des SEP), et / ou un index IgG augmenté (> 0,7)
