12: Hjertesygdomme

Question 1

Epidemiologi

Answer 1

p. 229
8:1000 nyfødte: betydende hjertemisdannelse
1-2 %: abnormitet i hjerte-kar-system
1:10 dødfødte har hjertemisdannelse

Question 2

Cirkulatoriske ændringer ved fødslen

Answer 2

p. 230

Question 3

Debutsymptomer ved hjertesygdom

Answer 3

p. 231
Prænatal UL
Cyanose
Hjerteinsufficiens og shock
Hjertemislyd

Question 4

Prænatal diagnostik

Answer 4

p. 231

Question 5

Cyanose

Answer 5

p. 8

Question 6

Diff.diagnoser ved cyanose

Answer 6

p. 231

Persisterende pulmonal hypertension
Lungesygdom
Sepsis
Arvelige stofskiftesygdomme
Cerebral depression
Polycytæmi

Question 7

Hyperoksitest

Answer 7

p. 231
100 % ilt i 10 min, paO2 efter 10 min:
- > 20 kPa: IKKE cyanotisk hjertesygdom
- < 15 kPa: diagnostisk for cyanotisk hjertesygdom, hvis persisterende pulmonal hypertension er udelukket

Question 8

Cyanotiske hjertesygdomme

Answer 8

p. 231
Debut:
- fødsel: transpositio - venøst deoxygeneret blod uden om lungerne
- timer til dage efter fødsel: højre-venstre shunt afhængig af åben ductus - cyanotisk, kan dø hurtigt - prostaglandin
- inden for første levemåneder: opblanding af art. og venøst blod, lav sat, debuterer evt. først med hjerteinsuff. (AVSD)
- intermitterende cyanotiske episoder (sjældnere): Steno-Fallot, intermitterende episoder med højre-venstre shunt -> cyanose (Fallot-anfald)

Question 9

Stabilisering af børn med ductusafhængigt kredsløb

Answer 9

p. 231
ABC
Prostaglandin

Question 10

Hjerteinsufficiens

Answer 10

p. 232

Question 11

Akut opstået hjerteinsufficiens

Answer 11

p. 232
1. døgn: udløbshindring fx CA, meget udtalt: ductusafhængigt kredsløb - hypoxi og acidose -> død, hvis ikke ductus genåbnes (prostaglandin)

Question 12

Gradvis udvikling af hjerteinsufficiens hos spædbørn

Answer 12

p. 232

Venstre-højre shunt fx stor VSD - symptomer i takt med at modstand i lungekredsløb falder

Question 13

Hjertemislyde

Answer 13

p. 234
- styrke - fremissement (> styrke 3): altid patologisk
- lokalisation - ofte pat: over hele prækordiet + udstråling til ryg, venstre aksil eller hals
- placering i hjertecyklus - holosystoliske og diastoliske er pat
- forandring ved stillingsændring: fys
- alder - børn < 1 år med mislyd har større risiko for hjertemisdannelse end ældre børn
Samtidige symptomer? Styrker mistanke

Systoliske mislyde:

• holosystolisk - VSD eller AV-klap-insufficiens
• midtsystolisk mislyd - Stills (fys)
• uddrivningsmislyd - starter efter 1. hjertelyd, øges, falder igen mod 2. hjertelyd (rhombeformet) - PS, AS, pulmonal uddrivningsmislyd (fys) - ved klapstenose forudgås mislyd af uddrivningsklik

Question 14

Fysiologiske mislyde

Answer 14

p. 234
Stills mislyd: vibratorisk mislyd
- alder 1-8 år
- højest intensitet mellem nedre venstre sternalrand og apex
- styrke 1-3, aldrig fremissement
- kortvarig midtsystolisk uddrivningsmislyd
- vibrerende (som elastik) eller kurrende (som due)
- stillingsændring
- differentialdiagnose: VSD, samme lokalistation men holosystolisk

Pulmonal uddrivningslyd:

• alder: større børn og unge
• øvre venstre sternalrand
• styrke 1-2
• svag og blød
• uddrivningsmislyd (rhombeformet)
• normal 2. hjertelyd: uspaltet under exp og spaltet under insp
• diff: PS, ASD: samme lokalisation og placering i hjertecyklus men har begge spaltet 2. hjertelyd under båden exp og insp (fikseret spaltet 2. hjertelyd)

Den venøse halskarmislyd:

• over eller under klavikler med udstråling til hals
• kontinuerlig - vandfaldet bruser uafhængigt af hjertets kontraktioner
• lavfrekvent rumlen
• forsvinder når barnet lægger sig ned, drejer hovede til siden eller kompression af vene; kommer stærkt tilbage, når man letter trykket - kraftigere efter fysisk aktivitet
• diff: PAD: kont. samme lokalisation men svinder ikke ved stillingsændring eller kompression af vene

Question 15

Venstre-højre shunts

Answer 15

p. 236

Question 16

ASD

Answer 16

p. 236
ASD:
- secundum: central defekt, som involverer foramen ovale
- primum (partiel AVSD): interatrial kommunikation mellem nederste del af atriale septum og AV-klapper, evt. med insufficiente AV-klapper

Symptomer:

• hyppigst ingen
• recidiverende pneumonier eller hvæsende respiration
• hjerteinsufficiens (sjældent)
• arytmier fra 40-års alderen

Stetoskopi:
- fikseret, spaltet 2. hjertelyd over pulmonalstedet (samme slagvolumen i højre ventrikel i både ins og exp)
- systolisk uddrivningsmislyd, øvre venstre sternalrand (svagere end ved pulmonalstenose) - høres ikke i neonatalperioden
- diastolisk mislyd, nedre venstre sternalrand ved stor shunt pga. øget flow gn. trikuspidalklapperne
- holosystolisk mislyd apikalt - ved partiel AVSD pga. mitralinsufficiens
SYSTOLISK UDDRIVNINGSMISLYD + EVT. DIASTOLISK MISLYD APIKALT PGA. ØGET TRIKUSPIDALFLOW

Rtg: normal ved lille shunt, ellers:

• forstørret hjerte
• forstørret pulmonalarterie
• øget lungekartegning

EKG:

• ASD secundum: inkomplet højresidigt grenblok, højresidig aksedeviation
• partiel AVSD: sup. QRS-akse (neg. nettoudslag i aVF) - displacering af AV-knude -> elektriske impulser opad til ventriklerne

Ekko: bekræfter diagnose

Beh: ikke ind. ved små defekter
Større defekter: hjertekateterisation eller op - tidspunkt afhænger af sværhedsgrad
ASD secundum: 3-5 år - lukning ved kateterisation

Question 17

VSD

Answer 17

p. 238
Hyppigste hjertemisdannelse, 30 %

Små VSD’er:
< 3 mm, ikke ledsagende pulmonal hypertension
Sympt: ingen
Stetoskopi: højfrekvent holosystolisk mislyd ved nedre venstre sternalrand, ofte fremissement, høres sjældent lige efter fødsel pga. højt tryk i hø ventrikel
Rtg og EKG: normale
Ekko: viser lokalisering og størrelse, hæmodyn påv: Doppler
Beh: sjældent indiceret, skal følges hos pæd kardiolog til hullet lukkes; mens defekt: anbefales go mund- og tandhygiejne + AB-profylakse ved indgreb med større blødning

Store VSD’er:
> 3 mm og signifikant venstre-højre-shunt med øget lungeflow
Sympt: hjerteinsuff, recidiverende lungeinfektioner
Obj:
- hyperaktivt præcordium
- rumlende holosystolisk mislyd (nedre ve sternalrand) eller ingen mislyd ved trykudligning
- apikal midtdiastolisk mislyd (øget flow over mitralklappen - sjældent)
- tyderlig pulmonal komponent til 2. hjertelyd P2
- takypnø, takykardi, hepatomegali
HOLOSYSTOLISK MISLYD VED NEDRE VE. STERNALRAND
Rtg:
- kardiomegali
- forstørret pulmonaltegning
- øget lungekartegning
EKG: tegn på belastning fra 2 mdr alderen (biventrikulær hypertrofi), højresidig hypertrofi: positiv t-tak i V1 (alder 6 dage-6 år)
Ekko
Beh:
- hjerteinsuff: diuretika, evt. ACE-hæmmer
- ernæringstilskud
- kirurgi (3-6 mdr)
- stoppe progression og bedre trivsel
- forebygge permanent lungeskade

Question 18

Ductus arteriosus persistens

Answer 18

p. 239
Kontinuerlig mislyd under venstre clavikel, neonatalt: evt. kun hørbar i systolen pga højt tryk
Kraftige perifere pulse
Lille shunt: asympt
Stor shunt: som stor VSD med hjerteinsuff (svedtendens, takykardi og spiseproblemer)
EKG+rtg: ofte normale, ved stor shunt som VSD
Ekko
Beh:
- væskerestriktion
- prostaglandinsyntesehæmmere
- fortsat symptomer: kirurgisk lukning (ca. 1 år)
- større børn med DAP: kirurgisk lukning pga risiko for endokarditis

Question 19

Udløbshindring hos det asymptomatiske barn

Answer 19

p. 240

Question 20

Aortastenose

Answer 20

p. 240
Forekommer ofte med andre misdannelser fx MS og CA - skal udelukkes
Sympt:
- asymptomatisk mislyd
- svær stenose: aktivitetsbegrænsning, brystsmerter ved fys aktivitet, synkoper, neonatalt: evt. debut med hjerteinsuff eller ductusafhængigt kredsløb og shock
Stetoskopi:
- systolisk uddrivningsmislyd øvre hø sternalrand, projektion til karotiderne
- forsinket og blød 2. hjertelyd
- evt uddrivningsklik ved apex
- svag puls
Rtg: normal eller prominent venstre ventrikel
EKG: normalt eller tegn til venstresidig ventrikelhypertrofi
Beh: regelmæssig klinisk vurdering + ekko -> intervention på det rette tidspunkt
- symptomer ved fysisk aktivitet eller høj trykgradient (>80 mmHg): ballondilatation
- svær AS -> ofte behov for aortaklapprotese senere

Question 21

Pulmonalstenose

Answer 21

p. 241
Asymptomatisk
Svær: ductusafhængigt kredsløb; kritisk cyanose, når ductus lukker
Stetoskopi:
- systolisk uddrivningslyd, øvre venstre sternalrand, evt fremissement
- uddrivningsklik
- 2. hjertelyd fikseret spaltet
- svær stenose: forlænget impuls fra hø ventrikel og forsinket lukning af pulmonalklappen
Rtg: normal eller poststenotisk dil af polmonalarterie
EKG: højresidig ventrikelhypertrofi (dyb s-tak i V1), positiv t-tak i V1
Beh: trykgradient >64 mmHg -> intervention: ballondilatation

Question 22

Voksentype coarctatio aortae

Answer 22

p. 242
Ikke ductusafhængig, gradvis progression over mange år
Sympt:
- asymptomatisk
- hypertension i hø arm (hos > 90 %)
- claudicatiolignende bensmerter (sjældent)
- mislyd - ingen eller ukarakteristisk
- forsinket pulsation i a. femoralis
Rtg: ribbensusurer - afgnavninger pga kollateraler
EKG: venstresidig ventrikelhypertrofi
Beh: symptomer eller hæmodynamisk påvirkning: stentindsættelse

Question 23

Udløbshindring hos det påvirkede barn (ductusafhængigt systemkredsløb)

Answer 23

p. 243

Question 24

Afbrudt aortabue

Answer 24

p. 243
Ofte også VSD
Ductusafhængigt kredsløb, kirurgi ofte i de første levedøgn
Mortalitet 10-20 %, associeret med bl.a. 22q11-deletionssyndrom

Question 25

Hypoplastisk venstre hjertesygdom

Answer 25

p. 244

Venstre side af hjertet underudviklet, atresi af mitral- og aortaklap, ve. ventrikel lille, ingen pumpefunktion
Ductusafhængigt systemkredsløb, intet flow gennem venstre side af hjertet -> når ductus lukker: ikke blod til hverken aorta asc eller desc
Svage eller manglende pulse i hele kroppen
Hyperoksitest: paO2 forbliver lav - CYANOTISK HJERTESYGDOM
Ekko er diagnostisk
Beh: prostaglandininfusion + akut Norwoodoperation: a. pulmonalis deles og hovedstammen forbindes til aorta - følges af operation i 6-mdr alder og 3-års alder

Question 26

Cyanotiske hjertesygdomme

Answer 26

p. 246
- nedsat flow gennem lungekredsløb med højre-venstre-shunt
- transpositio vasorum
- abnorm opblanding af blod fra det systemisk kredsløb og lungekredsløbet, fx komplet AVSD og trikuspidalatresi

Question 27

Steno-Fallots tetralogi

Answer 27

p. 246
- stor VSD
- overridende aorta
- pulmonalstenose
- højresidig ventrikelhypertrofi pga udløbshindring
Diagnose:
- prænatal UL
- neonatal cyanose, ved fødsel: svær pulmonalstenose; ductusafhængigt kredsløb: når ductus lukker - ofte dog ingen cyanose neonatalt
- mislyd (første levemåneder) pga. pulmonalstenose ve sternalrand fra 1. levedøgn, ofte med enkelt 2. hjertelyd (A2)
- hjerteinsufficiens, svt. stor VSD
- Fallot-anfald, anfald med:
- cyanose
- dyspnø
- gråd
- irritabilitet
- påvirket bevidsthed
- trommestikfingre
Rtg: ofte normalt, større børn: støvleformet hjerte, evt. hø sidig aortabue
EKG: højresidig ventrikelhypertrofi
Ekko: bekræfter normalt diagnosen, evt. nødvendigt med visualisering af lungekar
Beh:
- med. beh. af hjerteinsuff og Fallot-anfald
- kirurgisk rekonstruktion: 6 mdr
- svær cyanose i neonatalperioden: prostaglandin
- øgning af lungeflow: kommunikation mellem a. subclavia og a. pulmonalis eller ballondil.
- Fallot-anfald: kæn-bryst-manøvre -> øget perifer modstand -> øget lungeflow
- ikke bedring ved Fallot-anfald efter 15 min:
- beroligende og sm.stillende
- iv propranolol
- iv væske
- generel anæstesi med intubation (sjældent)

Question 28

Transpositio vasorum

Answer 28

p. 247
- cyanose
- trommestikfingre, urglasnegle
- ofte normal stetoskopi
Rtg: skråtstillet æg, smalt mediastinum, øget lungekartegning
EKG: ofte normalt
Ekko: bekræfter diagnose
Beh: prostaglandininfusion -insuff? -> åbning af foramen ovale
- arterial switch - bytte rundt + overføre koronarkar til den nye aorta

Question 29

Komplet atrioventrikulær septumdefekt (AVSD)

Answer 29

p. 249
Hos 20 % af børn med Downs syndrom
Primum-ASD + permembranøs VSD + sammensmeltning af AV-klapper

Diagnose:
- prænatal UL
- cyanose ved fødsel
- mislyd svt VSD
- hjerteinsuff i 2-3 ugers alderen - takypnø, spiseproblemer, dårlig trivsel
- EKG med sup. akse (neg. nettoudslag i aVF)
Beh: medicinsk beh af hjerteinsuff
- 3 mdr: kirurgi

Question 30

Trikuspidalatresi

Answer 30

p. 249
Hø ventrikel hypoplastisk, VSD

Sympt:

• cyanose
• hjerteinsufficiens

Beh:
- palliativ operation:
- shunt mellem a. subclavia og a. pulmonalis (6 mdr), senere forbindes også v. cava sup. (3 år)
- omsnøring af a. pulmonalis ved svær dyspnø -> red. lungeflow
Kurativ kirurgi ikke mulig, da kun 1 fungerende ventrikel
- evt hjertetransplantation

Question 31

Pleje efter hjertekirurgi

Answer 31

p. 250
Perikardieekssudater: feber og tegn til tiltagende hjertesvigt
AB-profylakse ved behov for kirurgi
Begrænsning af aktivitet: svær AS eller hjerteinsuff
Ændringer i symptomer eller forværring kræver udredning

Question 32

Hjertearytmier

Answer 32

p. 250

Question 33

Paroksystisk supraventrikulær takykardi (SVT)

Answer 33

p. 250
Hjertefrekvens mellem 180 og 300 - ofte > 200 hos børn < 1 år
-> nedsat slagvolumen og ved meget høje frekvenser også minutvolumen -> hjerteinsuff og lungeødem
Sympt:
- takypnø
- bleghed
- kan forveksles med sepsis, hvor der dog vil være puls < 220
Vedvarende hurtig hjerterytme -> dil. kardiomyopati og hjerteinsuff
EKG: smalle komplekser, frekvens 220-300, evt inverterede t-takker ved acc. ledningsbundt
- svær insuff: iskæmi -> inverterede t-takker i lat. prækordialafledninger
- WPW: kort PQ og delta-tak
Beh:
- resp og cirk støtte, korrektion af acidose, evt respirator
- vagusstimulation
- adenosin iv
- synkroniseret DC-konvertering
- sinusrytme genetableret: profylaktisk digoxin og / eller beta-blokker
- gentagne anfald -> teenager: ablation

Question 34

Medfødt komplet hjerteblok

Answer 34

p. 251
Ofte asympt, ellers:
- hydrops føtalis eller forsterdød
- bradykardi og hjerteinsuff i neonatalperioden
- nærbesvimelser eller besvimelser
Udvikling af symptomer -> indsættelse af pacemaker

Question 35

Andre arytmier

Answer 35

p. 252

Question 36

Febris rheumatica

Answer 36

p. 252
Polyartritis, let feber og utilpashed
Jones' kriterier
- to hovedkriterier eller
- et hovedkriterie og to bikriterier

Hovedkriterier:

• pankarditis
• polyartritis
• Sydenhams chores
• erythema marginatum
• subkutane noduli (sjældne)

Bikriterier:
- feber
- polyartralgier
- tidl. febris rheumatica
- forhøjede akutfasereaktanter
- EKG: forlænget PR
Komplikationer: mitralstenose, kan også ramme de andre klapper
Beh: antiinflammatiorisk medicin og hvile, højdosis ASA (monitorer serumniveau), suppler med glukokortikoider, hvis manglende bedring
- hjerteinsuff: diuretika og ACE-hæmmer
- månedlige penicillininjektioner, evt livslangt

Question 37

Infektiøs endokarditis

Answer 37

p. 252
Øget risiko ved hjertemisdannelser (pånær ASD secundum og PS)
Størst ved turbulent flow og protesemateriale
Sympt:
- persisterende feber
- utilpashed, vægttab
- forhøjet sænkning
- uforklaret anæmi
- hæmaturi
- blødninger under neglene
- nekrotiske hudlæsioner
- mislyd
- takykardi
- hjerteinsuff
- splenomegali
- neurologiske fund ved cerebrale infarkter
- retina infarkter
- artritis / artralgier
- trommestikfingre og urglasnegle (sene manifestationer)
Diagnose:
- 3 bloddyrkninger indenfor 24 timer fra forskellige indstiksteder
- transtorakal ekko eller bedre: transøsofageal ekko - kan aldrig definitivt diagnosticeres på ekko alene
- CRP og SR: monitorere behandlingsrespons
Beh: AB 4-6 uger, evt kirurgisk revision ved indopereret protesemateriale
Profylakse:
- god tand- og mundhygiejne
- profylaktisk AB ved kirurgi

Question 38

Myokarditis / kardiomyopati

Answer 38

p. 254

Question 39

Acyanotiske hjertesygdomme

Answer 39

p. 229
Venstre-højre shunts
- VSD 30 %
- DAP 12 %
- ASD 7 %

Udløbsstenoser

• PS 7 %
• AS 5 %
• CA 5 %

Question 40

Cyanotiske hjertesygdomme

Answer 40

p. 229
Steno-Fallots tetralogi 5 %
Transpositio vasorum 5 %
AVSD (komplet) 2 %

Question 41

Symptomer på hjerteinsufficiens

Answer 41

p. 232
Takypnø
Spiseproblemer
Dårlig trivsel
Svedtendens, halo sign
Takykardi
Bleghed og kolde ekstremiteter
Recidiverende lungeinfektioner (væske i lungerne disponerer)
Hepatomegali - palperes > 3,5 cm = 2 fingre under kurvaturen (neonatale) eller > 2 cm = 1 finger (efter neonatalperioden)
Mislyd
Symptomer forværres gradvist op til 3 mdr. - herefter forbedring i en periode pga tiltagende modstand i lungekar
Hvis diagnose ikke stilles tidligt, vil nogle børn udvikle irreversibel pulmonal hypertension

Question 42

Årsager til hjerteinsufficiens

Answer 42

p. 232
Nyfødte - udløbshindring, ductusafhængigt kredsløb
- hypoplastisk venstre hjertesyndrom
- AS (svær)
- CA (svær)
- afbrudt aortabue

Børn < 1 år - venstre-højre-shunt

• VSD
• AVSD
• DAP (stor)

Question 43

Henvisning af børn til ekko

Answer 43

p. 235
- alder < 1 år
- mulig eller sikker pat mislyd
- ledsagende symptomer
- ledsagende objektive fund
- børn med syndromer associeret med hjertesygdom

Question 44

Undersøgelser ved mistanke om medfødt hjertesygdom

Answer 44

p. 235
EKG
Rtg af thorax

Akut specialistvurdering ved nyfødte med

• hæmodynamisk ustabilitet
• hjerteinsuff
• cyanose eller sat < 94 %, som ikke skyldes lungesygdom
• manglende femoralispuls

Question 45

EKG hos børn

Answer 45

p. 236
- frekvens
- rytme og p-takker (I og aVF)
- QRS-akse (I og aVF)
- QRS-komplekser
- t-takker og ST-segmenter
- intervaller (PR, QT)

Vigtige patologiske fund:

• arytmier
• sup. QRS-akse (negativt nettoudslag i aVF)
• højresidig ventrikulær hypertrofi (positiv t-tak i V2 i alderen > 6 dage og < 6 år)
• venstresidig belastning (negativ t-tak i V6)

Normalt EKG og røntgen udelukker ikke medfødte hjertemisdannelser

Question 46

Perikardieekssudat

Answer 46

Feber og tiltagende tegn til hjertesvigt

Question 47

Kawasakis sygdom

Answer 47

p. 254

Question 48

Pulmonal hypertension

Answer 48

p. 255
Årsager
- kardielle
- pulmonale
- endokrine
- autoimmune
Beh: via cGMP:inhaleret NO, iv magnesiumsulfat, po fosfodiesterasehæmmere eller via cAMP: iv prostacyklin eller inhaleret iloprost
- antikoagulation gives ofte
- medicinsk behandling udskyder behov for lungetransplantation

Question 49

Acyanotisk hjertemisdannelser

Answer 49

p. 236
- venstre-højre-shunt (ASD, VSD, DAP)
- udløbshindring hos:
- asympt barn (AS, PS, voksentype CA)
- sympt barn (afbrudt aortabue, hypoplastisk venstre hjertesyndrom)