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Hematologiairvin > Trastornos Plaquetarios > Flashcards

Trastornos Plaquetarios Flashcards

1
Q

Que son los trastornos plaquetario

A 
Alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su numero:
*Trombocitopenia: <130000/L
*Teombocitosis: >450
O su funcionabilidad:
*Trombocitopatia
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2
Q

Valores de referencia plaquetarios

A
  • Normal: 130-400000
  • Trombocitosis: >500000
  • Trombocitopenia leve: 100-130000
  • Trombocitopenia moderada: 50-100000
  • Trombocitopenia severa: 25-50000
  • Teombocitopenia grave: <25000

*Todo recuento automatico <100000 por mm^3 debe comprobarse con FSP

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3
Q

Causas de trombocitosis

A
  • Primarias
  • Trombocitosis Esencial
  • Otros Sx mieloproliferativos
  • Algunos Sx mieloproliferativos
  • Secundarios
  • A hemorragia
  • A infecciones
  • A estados de ferropenia
  • Otros
  • No se asocian a mayor incidencia de trombosis
  • No tienen significado de malignidad
  • Practicamente todas las halladas son de este tipo (infecciones agudas)
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4
Q

Que son las trombocitopatias

A
  • Son procesos patologicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente
  • De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorragica
  • El examen al microscopio es util cuando la enfermedad es congenita y se observan plaquetas muy dismorficas, o cuando se observan datos de hemopatia primaria
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5
Q

Cuales son las trombopatias congenitas

A
  • Sx de Bernard Soulier (GpIb)

* Tromboastenia de Glanzmann (GpIIb/IIa)

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6
Q

Caracteristicas de Sx de Bernard Souleir

A
  • Herencia autosomica recesiva
  • Deficit del complejo GpIb-IX
  • Principal receptor plaquetario del FvW
  • Defecto de adherencia al subendotelio
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7
Q

Cual es el Dx de Sx de Bernard Souleir

A
  • Tiempo de sangrado: prolongado
  • Agregometria:
  • Deficiente adherencia plaquetaria en presencia de ristocetina
  • Responden normalmente al resto de inductores: ADP, adrenalina, acido araquidonico y colageno
  • Frotis de sangre periferica: plaquetas de gran tamaño
  • Citometria Hematica: Trombocitopenia
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8
Q

Caracteristica de Trombastenia de Glanzman

A
  • Autosomico recesivo
  • Deficiencia de las GpIIb y IIIa
  • Fibrinigeno no se fija normalmente
  • Manifestaciones hemorragicas suelen ser graves
  • Inician en la infancia
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9
Q

Cuales son los tipos de Trombastenia de Glanzman

A
  • Tipo I: Ausencia o deficit intenso cuantitativo
  • Deleciones en genes de GpIIIa y de GpIIb
  • Mutacion (Asp-Tyr) abolio la union del peptido al receptor
  • Tipo II:Deficiencia moderada
  • Tipo III: Variante que presenta cantidades normales o rosando la normalidad con deficit cualitativo
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10
Q

Como es la Trombastenia de Glanzman clinicamente

A
  • Hemorragias mucocutaneas
  • Purpura/epistaxis y menorragias en las mujeres
  • Hemorragia postparto
  • Hemorragia gastrointestinal (menos frecuentes)
  • Hemartrosis (raras)
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11
Q

Cual es el Dx de Trombastenia de Glanzman

A
  • Tiempo de hemorragia prolongado
  • Retraccion del coagulo inhibida
  • Ausencia de disminucion agregacion inducida por ADP, acido araquidonico, adrenalida, colageno y trombina
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12
Q

Menciona otras trombocitopatias

A
  • Disminucion del contenido intraplaquetario de gránulos:
  • Sx de Hermansky-Pudlak (disminucion de los granulos densos): albinismo y tendencia hemorragica con cifra plaquetaria normal
  • Sx de la plaqueta gris: deficit aislado de granulos alpha
  • Trastornos de liberacion del contenido de los granulos ( alteracion en el metabolismo del acido araquidonico
  • Defectos en la movilizacion del calcio
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13
Q

Condiciones que llevan a padecer trombocitopatias adquiridas

A
  • Uremia
  • Disfuncion del factor 3 plaquetario
  • Disminucion en la agregacion plaquetaria
  • Hepatopatia
  • Deficit de la agregacion plaquetaria con ristocetina
  • Disminucion cuantitativa de la GpIb
  • Farmacos
    • ASA, dextrano, triprilina, haloperidol, cloropromacina, etc
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14
Q

Causas a padecer una trombocitopenia

A
  • Falta de produccion: toxicos, leucemias, congenitas
  • Exceso de destruccion: por consumo en la hemostasia, inmunologica, citotoxicidad
  • Secuentro en el bazo:Hiper-esplenismo (cirrosis hepatica)
  • Por perdida:Hemorragias severas y prolongadas
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15
Q

Cuales son las trombocitopenias centrales

A
  • Amegacariociticas
  • Depresion medular (medicamentos, toxicos, infecciones)
  • Invasion medular (leucemias, metastasis)
  • Insuficiencia medular (aplasia, mielofibrosis)
  • Megacariociticas
  • Anemia perniciosa
  • Alcoholismo
  • Sx de Wiskott Aldrich

*Vida plaquetaria normal con la reduccion/ausencia de megacaricitos en la MO

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16
Q

Cuales son las trombocitopenias perifericas

A
  • Inmunologicas
  • Agudas (farmacos, virus, post-transfusionales)
  • Cronicas (enfermedades autoinmunes)
  • Idiopatica (PTI)
  • Hiperconsumo
  • Sepsis
  • Hiperesplenismo
  • CID
  • Hemodialisis
  • Hemorragia intensa

*Numero aumentado o normal de megacariocitos en la MO con vida media plaquetaria acortada

17
Q

Manifestaciones clinicas de la trombocitopenia

A
  • Son caracteristicas
  • Petequias
  • Equimosis
  • Epistaxis
  • Gingivirragias
  • Menos frecuentes
  • Hemorragias retinianas/humor vitreo
  • Hemorragias meningeas
  • Hematuria
  • Hemorragias digestivas
18
Q

Cual es el Dx de las trombocitopenias

A
  • Fragilidad capilar
  • Tiempo de hemorragia prolongado
  • Retraccion del coagulo deficiente
  • AMO: para diferenciar trombocitopenia megacariocitica de las amegacariociticas
  • Investigacion de la vida media plaquetaria con I marcado
  • Anticuerpos plaquetarios
  • Cuenta plaquetaria: Pseudotrombocitopenia
19
Q

Caracteristicas de la Pseudotrombocitopenia

A
  • En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando un cifra inferior
  • Esto surge con frecuencia debido a:
  • Extraccion inadecuada de la muestra de sangre
  • Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA
  • Macro plaquetas no identificables por los aparatos
  • Esto suele ocurrir cuando las venas son de dificil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresion con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo
  • Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse
20
Q

Caracteristicas de la Trombocitopenia Congenita Amegacariocitica

A
  • Trombocitopenia severa al primer dia de nacimiento, asociado a anormalidades neurologica y ortopedicas
  • Dx diferencial:PTI fetal, trombocitopenia aloinmune
  • AMO: Ausencia de megacariocitos
  • Etiopatogenia:
  • Mutacion en el receptor de TPO (c-mlp)
  • Megacariocitos no proliferan
  • Tx
  • Apoyo transfusional
  • TMO
21
Q

Caracteristicas de Sx de Wiskott-Aldrich

A
  • Mutacion del gen WASP en el brazo corto del cromosoma X
  • Microtrombocitopenia
  • Eczema
  • Inmunodeficiencia con diminucion de linfocitos T
  • Riesgo de infecciones recurrentes
  • A largo plazo enfermedades autoinmunes y linfoproliferativas
  • El TMO es el tx de eleccion
22
Q

Que es la enfermedad Werlhof

A

Es una exclusion como una trombocitopenia aislada, con numero normal/aumentado de megacariocitos en MO sin enfermedad/alteracion subyacente, no atribuible a afeccion viral/bacteriana, ni al accion de toxicos quimicos/medicamentos

23
Q

Contra que antigenos se forman anticuerpos en la purpura trombocitopenica inmune

A
  • GpIIb/IIIa
  • GpIb/IX
  • GpIV

*La respuesta es policlonal

24
Q

Cuales son las manifestaciones clinicas de purpura trombocitpenica inmune

A
  • Brotes hemorragicos fundamentalmente cutaneos
  • Trombocitopenia moderada: asintomatico
  • Teombocitopenia <30000/L el riesgo de hemorragia aumenta
25
Q

Cual es el Dx de la purpura trombocitopenica inmune

A
  • Por exclusion
  • Trombocitopenia megacariocitica sin ninguna alteracion significativa, biologica/clinica que permita sospechar proceso alguno
26
Q

Cual es el tx de la purpura trombocitopenica inmune

A

*Glucocorticoide a dosis altas
-Prednisona 1.5-2mg/kg/dia x 21
-Respuesta 60-70%
*Esplecnectomia
-Falta de respuesta a glucocorticoide
-Recidiva de los brotes hemorragicos (<6meses)
-Persistencia clinica de hemorragia
-Respuesta:parcial y temporal 50-60%
-Vacunacion antineumococica (semanas antes)
*Quimioterapia inmunosupresora
-En caso de falla a glucocrticoide y esplenectomia
-Azatioprina 50-150mg/dia (respuesta en 30-40%)
-Ciclofosfamida 50-150 mg (respuesta en 30-40%)
-Complicaciones
~Citopenias
~Canceres secundarias
*Inmunoglobulina G no modificada (0.4-1gr/kg/dia x5 dias)
-Respuesta en 75% (transitorias)
*Plasmaferesis

27
Q

Cuales son las patologias por hiperconsumo no inmunologicas

A
  • Trombocitopenias secundarias a septicemia
  • Trombocitopenia en el hiperesplenismo
  • Trombocitopenia aspciada a hemangioma gigante
  • Sx tromboticos microangiopaticos
28
Q

Caracteristicas de la trombocitopenias secundarias a septicemia

A
  • Acortamiento de la vida plaquetaria se debe a que son aglutinadas o directamente lesiones por baterias/virus
  • Aparicion precoz con MO normal
  • Se resuelve al controlar la infeccion
29
Q

Caracteristicas de la trombocitopenia en el hiperesplenismo

A
  • Quedan secuestradas en la red vascular del bazo agrandado

* Esplenomegalias:infecciones cronicas, hipertension portal, trombosis de la vena esplenica

30
Q

Caracteristicas de la trombocitopenia secundaria a hemangioma gigante

A
  • Patogenia similar a la del hiperesplenismo

* Secuestro de plaquetas en la zona del hemangioma

31
Q

Caracteristicas del Sx tromboticos microangiopaticos

A
  • Anemia hemolitica microangiopatica
  • Trombocitopenia
  • Afeccion renal
  • Trastornos neurologicos
  • PTT y SUH

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