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hematologia > Síndromes Anêmicas > Flashcards

Síndromes Anêmicas Flashcards

1
Q

Como ocorre a eritropoiese?

A
  • Secreção de eritropoetina pelo rim.
  • Estímulo a produção de eritoblastos na medula óssea.
  • Os eritoblstos perdem o núcleo, tornando-se eritoblastos que, após 24h no sangue, tornam-se hemácias.
  • Após 120 dias, as hemácias são destruidas pelos macrófagos do baço (hemocatarese).
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2
Q

Quais os parâmetros avaliados da série vermelha no hemograma?

A
  • Hematimetria (4-6 milhões).
  • Hemoglobina (12-17).
  • Hematócrito (36-50): porcetagem de hemácia em relação ao sangue.
  • VCM (80-100): indica o tamanho da hemácia.
  • HCM (28-32) e CHCM (32-35): indica a coloração da hemácia.
  • RDW (10-14%): indica a diferença de tamanho entre as células (anisocitose).
  • Reticulócitos (0,5-2%): indica a quantidade de células imaturas.
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3
Q

Qual a utilidade do RDW no hemograma?

A

Indicar situações de carência de elementos formadores de hemácias (ex.: anemia ferropriva, megaloblástica e sideroblástica).

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4
Q

Quais os fatores que desviam a curva de afinidade da hemoglobina com o oxigênio?

A
  • Desvio para a esquerda (aumento da afinidade por O2): aumento do pH e queda da temperatura.
  • Desvio da curva para a direita (diminuição da afinidade por O2): queda do pH (efeito Bohr) e aumento da temperatura.
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5
Q

Quais os tipos de hemácias encontradas no sangue periférico?

A
  • Drepanócitos (hemácias em forma de foice): anemia falciforme.
  • Microesferócitos: esferocitose hereditária e anemia hemolítica autoimune.
  • Esquizócitos: anemias microangiopáticas (SHU, PTT).
  • Dacriócitos (formato de lágrima): mielofibrose.
  • Codócitos (hemácias em alvo): talassemias e hemoglobinopatia SC.
  • Hemácias mordidas: deficiência de G6PD.
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6
Q

O que é anemia?

A
  • Hb < 13 em homens.
  • Hb < 12 em mulheres.
  • Hb < 11 em gestantes e crianças.
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7
Q

Qual o quadro clínico da síndrome anêmica?

A
  • Palidez cutâneo-mucosa.
  • Dispnéia aos esforços.
  • Indisposição.
  • Palpitações.
  • Taquicardia.
  • Sopro sistólico.
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8
Q

Como classificar as anemias quanto ao número de reticulócitos (é o 1º passo)?

A
  • Hiperproliferativas (> 2% ou > 100.000): anemias hemolíticas e sangramento aguda.
  • Hipoproliferativas (< 2% ou < 100.000): anemias carenciais, de doença crônica e sideroblástica.

OBS.: em anemias graves, utilizar a fórmula Ht/40 x % de reticulócitos para avalir o número real. Se Ht < 30%, dividir o resultado por 2.

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9
Q

Como classificar as anemias quanto ao VCM e HCM?

A
  • Microcíticas (VCM < 80) e hipocrômicas (HCM < 28).
  • Normocíticas e normocrômicas.
  • Macrocíticas (VCM > 100).

OBS.: a única anemia hipercrômica (HCM > 32) é a esferocitose hereditária!

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10
Q

Quais as anemias microcíticas e hipocrômicas?

A
  • Ferropriva.
  • Doença crônica (20% dos casos).
  • Talassemia menor.
  • Sideroblástica.

OBS.: as talassemias são as únicas anemias hemolíticas microcíticas e hipocrômicas!

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11
Q

Quais as anemias normocíticas e normocrômicas?

A
  • Ferropriva (fase inicial).
  • Doença crônica (80% dos casos).
  • Hemólise.
  • Doenças endócrinas.
  • Doença renal crônica.
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12
Q

Quais as anemias macrocíticas?

A
  • Megaloblástica.
  • Alcoolimo.
  • Doença hepática.
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13
Q

Paciente de 30 anos com queixas de fraqueza crônica, palidez e sangramento uterino anormal há 6 meses. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 62, HCM = 21 e RDW = 16%. Qual o diagnóstico?

A

Anemia ferropriva.

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14
Q

Quais as características da anemia ferropriva?

A
  • É a principal anemia do mundo.
  • A principal causa é a deficiência de ferro (mas não no Brasil).
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15
Q

Como é o ciclo do ferro?

A
  • A principal regulação do ferro ocorre no enterócito, por ação da enzima ferro-redutase.
  • Ao ser absorvido, o ferro pode ser armazenado na forma de ferritina ou transportado para a medula óssea pela transfereina.
  • Compõe o grupo heme na hemoglobina
  • Na hemocaterese, o grupo heme é desfeito e o ferro 100% reaproveitado.

OBS.: nãp conseguimos eliminar ferro. Os únicos meios são com o sangramento ou descamação das células intestinais.

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16
Q

Quais os estágios da deficiência de ferro?

A
  • Balanço negativo: hemograma normal e paciente assintomático, mas com diminuiçãp do ferro sérico e da ferritina.
  • Deficiência de ferro: queda da hemoglobina, mas com hemácias normocíticas e normocrômicas.
  • Anemia ferropriva: hemácias microcíticas e hipocrômicas.
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17
Q

Quais as causas de anemia ferropriva?

A
  • Lactentes: desmame precoce.
  • Crianças: aumento das necessidades (crescimento) e dieta inadequada.
  • Menacme: hipermenorréia.
  • > 50 anos: sangramento gastrointestinal (sempre solicitar colonoscopia → descartar câncer).
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18
Q

Qual o quadro clínico da anemia ferropriva?

A
  • Síndrome anêmica.
  • Anorexia e irritabilidade (crianças).
  • Glossite atrófica.
  • Queilite angular.
  • Coiloníquia.
  • PICA (perverção do apetite → mais específico).
  • Disfagia (síndrome de Plummer-Vinson).
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19
Q

Quais os achados do hemograma da anemia ferropriva?

A
  • Anemia normocítica e normocrômica que se torna microcítica e hipocrômica.
  • RDW aumentado.
  • Reticulócitos baixos.
  • Hemácias em charuto.
  • Plaquetose reativa.
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20
Q

Quais os achados da sinética do ferro na anemia ferropriva?

A
  • Ferro sérico baixo.
  • Ferritina baixa (+ específico).
  • Saturação de transferrina baixa.
  • Transferrina elevada.
  • TIBC (capacidade total de ligação do ferro) elevado.
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21
Q

Qual o exame padrão-ouro na anemia ferropriva?

A

Aspirado de medula óssea (ausência de ferro em macrófagos e eritroblastos).

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22
Q

Qual o tratamento da anemia ferropriva?

A
  • Sulfato ferroso 300mg 3x/dia (5mg/kg/dia de ferro elementar em crianças) antes das refeições.
  • Ferro parenteral se intolerância ou má absorção.
  • Tratar durante 6 meses (3 meses em crianças) para reestabelecer as reservas (ferritina > 50).

OBS.: se alterações gastrointestinais, tomar o sulfato ferroso durante as refeições.

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23
Q

Como acompanhar a resposta terapêutica na anemia ferropriva?

A
  • Reticulocitose (mais precoce).
  • Hemoglobina.
  • VCM.
  • Ferro sérico.
  • Ferritina (última a se normalizar).
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24
Q

Cono é feita a prevenção da anemia ferropriva na gestação?

A

Suplementar ferro e ácido fólico.

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25
Q

Cono é feita a prevenção da anemia ferropriva na infância?

A
  • RN a termo: 1mg/kg/dia de ferro dos 3-6 meses ao 24º mês de vida.
  • RN pré-termo até 1500g: 2mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
  • RN pré-termo até 1000g: 3mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
  • RN pré-termo < 1000g: 4mg/kg de ferro no 1º ano de vida (a partir de 30 dias) e 1mg/kg de ferro no 2º ano.
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26
Q

Paciente com artrite reumatóide vem ao PS com queixas de fraqueza e indisposição. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 81, HCM = 28 e RDW normal. Apresenta ferritina elevada e TIBC baixo. Qual o diagnóstico?

A

Anemia de doença crônica.

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27
Q

Quais as características da anemia de doença crônica?

A
  • 2ª causa mais comum de anemia e a primeira em pacientes hospitalizados.
  • Comum em pacientes com doenças inflamatórias crônicas.
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28
Q

Como ocorre a anemia de doença crônica?

A
  • Produção de citocinas inflamatórias que estimulam a produção de hepcidina.
  • A hepcidina diminuir a absorção de ferro e retem os estoques, impossibilitando sua mobilização.
  • Redução da eritropoetina.
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29
Q

Qual os achados no hemograma da anemia de doença crônica?

A
  • Anemia normocítica e normocrômica (pode ficar microcítica e hipocrômica).
  • RDW normal.
  • Reticulócitos baixos.
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30
Q

Quais os achados da cinética do ferro na anemia de doença crônica?

A
  • Ferro sérico baixo.
  • Ferritina normal ou elevada.
  • Saturação de transferrina baixa.
  • Transferrina baixa.
  • TIBC baixo.
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31
Q

Como diferenciar anemia ferropriva de anemia de doença crônica?

A

Pela ferritina e pelo TIBC.

OBS.: em infecções agudas, NÃO utilizar a ferritina para diferenciar as duas anemias, pois a ferritina encontra-se aumentada em estados inflamatórios agudos.

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32
Q

Qual o tratamento da anemia de doença crônica?

A

Tratar a doença de base.

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33
Q

Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza e palidez desde o nasciemento. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 75, HCM = 22 e RDW = 12%. Qual o diagnóstico?

A

Talassemia.

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34
Q

Quais as características da talassemia?

A
  • Doença genética que causa defeito na síntese das cadeias de globulina alfa e beta da hemoglobina.
  • São os defeitos hereditários da hemoglobina mais comuns.
  • Mais comuns em decendentes de italianos.
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35
Q

Quais as hemoglobinas normais na eletroforese de hemoglobina?

A
  • HbA (97%): 2 alfas e 2 betas.
  • HbA2 (2%): 2 alfas e 2 delta.
  • HbF (1%): 2 alfas e 2 gamas.
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36
Q

Quais as consequências da redução da síntese das cadeias alfa e beta da hemoglobina?

A
  • Diminuição da síntese de hemoglobina.
  • Eritropoiese ineficaz (toxicidade das cadeias acumuladas).
  • Hemólise extravascular crônica.
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37
Q

Quais as características da beta talassemia?

A
  • Presença de dois genes defeituosos: beta0 (não profuz cadeia beta) e beta+ (produz pouca cadeia beta).
  • O excesso de cadeia alfa é muito tóxico.
  • Inicia após 6 meses de vida.
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38
Q

Quis os tipos de beta talassemia?

A
  • Major (Anemia de Cooley): beta0/beta0 ou beta0/beta+.
  • Intermediária: beta+/beta+.
  • Minor: beta0/beta ou beta+/beta.
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39
Q

Qual o quadro clínico da beta talassemia major?

A
  • Anemia grave (ICC de alto débito, hipertensão pulmonar).
  • Icterícia e litíase biliar.
  • Hemocromatose.
  • Fáscies talassêmicas (em esquilo).
  • Baixa estatura.
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40
Q

Qual a alteração radiográfica do paciente com beta talassemia major?

A

Radiografia de crânio com hair-on-end.

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41
Q

Qual o quadro clínico da beta talassemia intermediária?

A

Quadro mais brando que a anemia de Cooley.

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42
Q

Qual o quadro clínico da beta talassemia minor?

A
  • Anemia leve.
  • Pacientes assintomáticos.
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43
Q

Qual o laboratório da beta talassemia?

A
  • Anemia microcítica e hipocrômica.
  • RDW normal.
  • Aumento de BI e LDH.
  • Ferro sérico, ferritina e transferrina elevadas.
  • Esfregaço: hemácias em alvo com pontilhados basofílicos.
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44
Q

Qual o padrão-ouro da beta talassemia?

A

Eletroforese de hemoglobina com diminuição da HbA e aumento de HbA2 e HbF.

OBS.: na beta talassemia major, a HbA é ausente.

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45
Q

Como diferenciar beta talassemia minor de anemia ferropriva?

A

Pelo RDW.

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46
Q

Qual o tratamento da beta talassemia?

A
  • Transfusões crônicas.
  • Quelantes do ferro.
  • Suplementar ácido fólico.
  • Esplenectomia.
  • Transplante de medula óssea (cura).
47
Q

Quais as características da alfa talassemia?

A
  • Ocorre por deleção do gene alfa.
  • O excesso de cadeias beta (hemoglobina H), delta e gama (hemoglobina de Bart) é menos tóxico.
  • Inicia desde a vida intraútero.
48
Q

Quais os genótipos da alfa talassemia?

A
  • 1 deleção: carreador assintomático.
  • 2 deleções: alfatalassemia minor.
  • 3 deleções: doença da hemoglobina H (alfatalassemia intermediária).
  • 4 deleções: hidropsia fetal (incompatível com a vida).
49
Q

Qual o quadro clínico da doença da hemoglobina H?

A
  • Anemia desde o nascimento.
  • Hemólise.
  • Presença de tetrâmeros de cadeia beta (hemoglobina H).
50
Q

Qual o quadro clínico da alfa talassemia minor?

A

Paciente assintomático com alterações laboratoriais.

51
Q

Qual o resultado da eletroforese de hemoglobina na alfa talassemia?

A
  • Hidropsia fetal: 80% de hemoglobina de Bart e ausência de HbA.
  • Doença da hemoglobina H: presença de HbH com diminuição da HbA e HbF e HbA2 normais.
  • Alfa talassemia minor: normal! Diagnóstico de exclusão!
52
Q

Qual o tratamento da alfa talassemia?

A

Similar ao da beta talassemia.

53
Q

Paciente vem ao PS com queixas se fraqueza e palidez. Refere que o pai e um tio também possuem os mesmos sintomas. Hemograma revela Hb = 9, VCM = 72, HCM = 25 e RDW = 16%. Sinética do ferro revela ferro sérico e transferrina elevados. Qual o diagnóstico?

A

Anemia sideroblástica.

54
Q

Quais as características da anemia sideroblástica?

A
  • Decorre da falha enzimática na ligação do ferro com a protoporfirina, que formam o grupo heme.
  • O excesso de ferro nas células leva a uma eritropoiese ineficaz.
  • As causa mais comuns são hereditária e ligada ao X, uso de rifampicina e isoniazida.
55
Q

Quais os achados no hemograma da anemia sideroblástica?

A
  • Anemia microcítica e hipocrômica.
  • RDW elevado.
  • Reticulócitos diminuidos.
  • Presença de corpúsculos de Pappenheimer.
56
Q

Quais os achados na sinética do ferro na anemia sideroblástica?

A
  • Ferro sérico elevado.
  • Ferritina elevada.
  • Saturação de transferrina elevada.
  • Transferrina e TIBIC normais.

OBS.: ocorre aumento de LDH e bilirrubina indireta devido a eritropoiese ineficaz.

57
Q

Qual o exame padrão-ouro na anemia sideroblástica?

A

Aspirado de medula óssea com > 15% de sideroblastos em anel.

58
Q

Qual o tratamento da anemia sideroblástica?

A
  • Transfusões sanguíneas.
  • Quelantes do ferro.
59
Q

Quais as características das anemias hemolíticas?

A
  • A maioria é hereditária.
  • São sempre hiperproliferativas (causam reticulocitose).
  • Pode ser intravascular (causada pelo complemento) ou extravascular (causada pelos macrófagos do baço).
  • Causam litíase biliar e esplenomegalia (exceto anemia falciforme).
60
Q

Quais os achados laboratoriais das anemias hemolíticas?

A
  • Anemia normocítica e normocrômica (exceto talassemia).
  • Reticulocitose.
  • Aumento de bilirrubina indireta e LDH
  • Diminuição da haptoglobina.
  • Hemoglobinúria (apenas se hemólise intravascular).

OBS.: devido ao alto turnover, as reservas de folato se esgotam nas anemias hemolíticas. Assim, deve-se sempre repor folato.

61
Q

Como diferencia hemólise de eritropoiese ineficaz?

A

Só a hemólise causa reticulocitose.

62
Q

Como diferenciar as anemias hemolíticas imunes das não imunes?

A

Pelo teste de Coombs direto.

63
Q

Paciente portador de mieloma múltiplo com queixas de fraqueza e palidez. Apresenta marcadores de hemólise e teste de Coombs positivo. Qual o diagnóstico?

A

Anemia hemolítica autoimune (AHAI).

64
Q

Quais as caracterísiticas da AHAI?

A
  • Anemia autoimune adquirida.
  • Formação de anticorpos contra antígenos na membrana basal.
  • Pode ocorrer por anticorpos quentes (IgG) ou frios (IgM).
65
Q

Quais as características da AHAI por anticorpos quentes?

A
  • É a mais comum.
  • Ocorre hemólise extravascular.
  • Presença de microesferócitos no sangue periférico.
  • Causas: idiopátixa (principal), LES, linfoma, uso de metildopa e penicilina,etc.
66
Q

Quais as características da AHAI por anticorpos frios?

A
  • Causal hemólise intravascular.
  • Causas: infecções por Mycoplasma, mieloma múltiplo, etc.

OBS: IgM = Mycoplasma e Mieloma.

67
Q

Como é o diagnóstico da AHAI?

A
  • Teste de Coombs positivo.
  • Marcadores de hemólise.
68
Q

Qual o tratamento da AHAI?

A
  • Anticorpos quentes: corticóides, esplenomegalia, rituximab ou transplante de medula óssea.
  • Anticorpos frios: rituximab.
69
Q

Paciente com queixas de fraqueza e palidez desde o nascimento. Ao exame, presença de microesferócitos e teste de Coombs negativo. Qual o diagnóstico?

A

Esferocitose hereditária.

70
Q

Quais as características da esferocitose hereditária?

A
  • Decorre de defeito na proteinas de membrana das hemácias (espectrina e anquirina).
  • A hemácia perde o formato bicôncavo, propiciando a eritropoiese ineficaz e hemólise extravascular no baço.
71
Q

Qual o quadro clínico da esferocitose hereditária?

A
  • Síndrome anêmica.
  • Esplenomegalia.
  • Litíase biliar.
  • História familiar positiva.
72
Q

Quais os achados laboratoriais da esferocitose hereditária?

A
  • Anemia normocítica e HIPERCRÔMICA.
  • Marcadores de hemólise.
  • Presença de esferócitos no sangue periférico.
  • Teste se Coombs negativo.
73
Q

Como é feito o diagnóstico da esferocitose hereditária?

A

Teste de fragilidade osmótica.

74
Q

Qual o tratamento da esferocitose hereditária?

A
  • Esplenectomia.
  • Suplementação de ácido fólico.

OBS.: deve-se fazer USG de vias biliares. Se presença de litíase, realizar colecistectomia no momento da esplenectomia.

75
Q

Paciente veio ao PS com queixas de fraqueza e palidez após uso de sulfa. Relata quadros parecidos quando fica gripado. Qual o diagnóstico?

A

Deficiência de G6PD.

76
Q

Quais as características da deficiência de G6PD?

A
  • É a principal desordem metabólica das hemácias.
  • As hemácias ficam vulneráveis a radicais livres e substâncias oxidativas.
  • Ocorre hemólise intravascular.
77
Q

Quais as causas de hemólise na deficiência de G6PD?

A

GSeisPD!

  • Germes (infecções).
  • Sulfametoxazol.
  • Primaquina.
  • Dapsona.

OBS.: nitrofurantoína e naftaleno também podem causar.

78
Q

Quis os achados hematológicos da deficiência de G6PD?

A
  • Hemácias mordidas (bite cells).
  • Corpúsulos de Heinz (hemoglobina precipitada).
79
Q

Paciente de 16 anos com queixas de dortes dores ósseas, tosse e febre há 1 dia. Alega episódios semelhantes por toda a vida. Hemograma com hemoglobina de 7. USG revela baço fibrótico e diminuido de tamanho. Qual o diagnóstico?

A

Anemia falciforme.

80
Q

Quais as características da anemia falciforme?

A
  • Decorre da troca do aminoácido ácido glutâmico por valina na formação da hemoglobina.
  • A hemoglobina modificada (HbS) tende a se polimerizar em ambientes nos casos de hipóxia, desidratação e acidose.
  • A formação dos polímetros deixa as hemácias com o formato de fóice e aderentes, causando isquemia e anemia hemolítica.
  • Mais comum em negros.
81
Q

Quais as complicações agudas da anemia falciforme?

A
  • Síndrome mão-pé.
  • Crises álgicas.
  • Priapismo.
  • Síndrome torácica aguda.
  • Acidente vascular encefálico.
82
Q

Quais as características da síndrome mão-pé da anemia falciforme?

A
  • Ocorre em crianças > 6 meses.
  • Decorre da isquemi dos ossos das mãos e dos pés.
  • Causa dactilite (dor e esema de dedos, mãos e pés).
83
Q

Quais as características das crises álgicas da anemia falciforme?

A
  • Ocorre isquemia da medula óssea dos óssos longos, gerando dor intensa.
  • Pode ocorrer osteomielite por Salmonella.
84
Q

Quais as características da síndrome torácica aguda da anemia falciforme?

A
  • É a principal causa de morte na anemia falciforme.
  • Possui causa multifatorial (infecção, embolia, etc).
  • Causa febre alta, dor torácica, taquipnéia e infiltrado pulmonar.
  • Pode evoluir para hipoxemia e insuficiência respiratória.
  • O principal agente é o pneumococo.
85
Q

Quais as características do acidente vascular encefálico da anemia falciforme?

A
  • Ocorre em até 15% dos pacientes.
  • Pode ser tanto isquêmico (< 15 anos) quanto hemorrágico (> 15 anos).

OBS.: as lesões graves são os 3Ps (Pulmão, Parênquima cerebral e Priapismo).

86
Q

Quais as complicações crônicas da anemia falciforme?

A
  • Disfunção esplênica.
  • Anemia hemolítica crônica.
  • Déficit do crescimento.
  • Osteoarticulares: osteonecrose da cabeça do fêmur e vértebras em boca de peixe.
  • Renais: GESF, necrose de papila e isostenúria.
  • Úlceras cutâneas.
87
Q

Quais as características da disfunção esplênica na anemia falciforme?

A
  • Fibrose e ateofia esplênica devido a microinfartos (auroesplenectomia).
  • Todas as crianças > 5 anos não possuem baço.
  • Predisposição a sepse pelo pneumococo.
  • Presença de corpúsculos de Howell-Jolly (todo paciente com esplenectomia tem).

OBS.: se baço palpável em crianças falcêmicas > 5 anos, pensar em outro diagnóstico (ex.: hemoglobinopatia SC).

88
Q

Quais as crises anêmicas da anemia falciforme?

A
  • Sequestro esplênico.
  • Aplásica.
  • Megaloblástica.
  • Hiper-hemolítica.

OBS.: podem ocorrer em qualquer anemia hemolítica.

89
Q

Quais as características da crise de sequestro esplênico?

A
  • É a crise mais grave.
  • Ocorre em pacientes < 1 ano de idade por obstrução da drenagem venosa esplênica.
  • Presença de anemia aguda grave (Hb < 3-5) e esplenomegalia de monta aguda.
  • Pode haver dor abdominal.
  • Tratar com hemotransfusão e esplenectomia.

OBS.: também pode ocorrer também o sequestro hepático, que causa hepatomegalia dolorosa.

90
Q

Quais as características da crise aplásica?

A
  • É a mais comum.
  • Decorre da infecção pelo parvovírus B19, que causa uma parada da hematopoiese.
  • Causa anemia aguda grave com queda intensa dos reticulócitos.
  • Tratar com hemotransfusão.
91
Q

Quais as características da crise aplásica?

A
  • Ocorre pelo consumo exagerado de folato para compensar a hemólise crônica.
  • Causa anemia aguda grave e presença de macrocitose.
  • Previnir com reposição frequente ácido fólico.
92
Q

Quis as características da crise hiper-hemolítica?

A

Anemia aguda e grave com aumento intenso da reticulocitose.

93
Q

Quais os achados laboratoriais da anemia falciforme?

A
  • Anemia normocítica e normocrômica.
  • Reticulocitose.
  • Sinais de hemólise.
  • Presença de drepanócitos (hemácias em foice).
94
Q

Quais os achados da eletroforese de hemoglobina na anemia falciforme?

A
  • Presença de HbS.
  • HbA2 normal.
  • HbF elevada.

OBS.: caso o teste do pezinho mostre HbFS, o diagnóstico está feito e não e necessário solicitar eletroforese de hemoglobina.

95
Q

Qual o tratamento crônico da anemia falciforme?

A
  • Penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos.
  • Imunização contra pneumococo, HiB, HBV e influenza.
  • Suplementação de folato.
  • Hidroxiuréia: > 3 crises álgicas/ano, 1 episódio de doença grave (3P) e anemia grave sintomática (Hb < 6).
  • Transplante de medula óssea: jovens com doença grave.
96
Q

Qual o tratamento agudo da anemia falciforme?

A
  • Crise álgica: analgesia (Opióides), hidratação cautelosa e O2 se hipoxemia.
  • Crise torácica aguda: cefalospirina de 3ª geração + macrolídeo e transfusão sanguínea.
  • Priapismo: transfusão sanguínea, drenagem de corpo cavernoso e irrigação com epinefrina.
  • AVC: transfusão de troca.

OBS.: deve-se fazer transfusões frequentes no AVC se episódio prévio ou aumento do fluxo das artérias cerebrais médias no doppler (> 200).

97
Q

Quais as variantes falcêmicas?

A
  • Traço falcêmico: assitomáticos, podendo apresentar hematúria e hipostenúria em situações de hipóxia.
  • Hemoglobinopatia SC: doença mais amena que a anemia falciforme, mas com hemácias em alvo e mais incidência de rerinopatia e osteonecrose da cabeça de fêmur.
  • S/Betatalassemia: presença de HbS com aumento de HbA2, juntamente com hemácias microcíticas e hipocrômicas.

OBS.: pacientes com persistência hereditária de hemoglobina fetal (HbF > 5%) tem quadro de anemia falciforme amenizado.

98
Q

Paciente com queixas de urina vermelha ao acordar. Ao exame, apresenta hemoglobinúria. Qual o diagnóstico?

A

Hemoglobinúria paroxística noturna.

99
Q

Quais as características da hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  • Única anemia hemolítica com defeito de membrana adquirido.
  • Ocorre redução das proteínas CD55 e CD59 da membrana eritrocitária.
  • Causa episódios de hemólise intravascular, principalmente a noite, com hemoglobinúria e dor abdominal.
  • Estado de hipercoagulobilidade.
100
Q

Como é o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Citometria de fluxo (pesquisa de CD55 e CD59).

101
Q

Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  • Eculizumabe.
  • Coritcóides.
  • Reposição de ferro e ácido fólico.
102
Q

Paciente con queixas de fraqueza, palidez e dificuldades de deambulação. Alega ter feito gastrectomia há 2 anos. Hemograma com Hb = 9, VCM = 112 e HCM = 30. Qual o diagnóstico?

A

Anemia Megaloblástica.

103
Q

Quais as características da anemia megaloblástica?

A
  • Defeito na síntese do DNA por falta de folato (ácido fólico) e vitamina B12 (cobalamina).
  • Altera todas as células com alto turnover (ex.: hemácias, células intestinais, etc).
  • Gera hemácias gigantes e eritropoiese ineficaz.
104
Q

Quis as características do folato?

A
  • Presente em folhas verdes.
  • Absorvida em toda a extensão do jejuno e íleo.
  • Depende da vitamina B12 para ser ativo.
  • Possui estoques pequenos no corpo (é a que acaba mais rápido).
  • A deficiência causa aumento de homocisteína (maior incidência de eventos trombóticos).
105
Q

Quais as causas da deficiência de folato?

A
  • Alcoolismo (principal).
  • Baixa ingesta de verduras.
  • Alimentação a base de leite de cabra.
  • Uso de fenitoína e metotrexate.
  • Aumento da demanda metabólica (gestação, crescimento, hemólise, etc).
106
Q

Quais as características da vitamina B12?

A
  • Encontrada em produtos de origem animal.
  • Necessita do fator intrínseco (produzido pelas células parietais gástricas) para ser absorvido no íleo terminal.
  • A deficiência causa aumento de homocisteína e ácido metilmalônico (mielotóxico).
107
Q

Quais as causas de deficiência de vitamina B12?

A
  • Anemia perniciosa (principal): doença autoimune contra células parietais e fator intrínseco.
  • Pós-gastrectomia.
  • Desordens do íleo terminal.
  • Dieta vegana restrita.
  • Uso de IBP e metformina.
108
Q

Qual o quadro clínico da anemia megaloblástica?

A
  • Síndrome anêmica.
  • Glossite atrófica.
  • Queilite angular.
  • Diarréia.
  • Manifestações neurológicas (apenas deficiência de vitamina B12).
109
Q

Quais as manifestações neurológicas da anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12?

A
  • Neuropatia periférica.
  • Alteração na marcha.
  • Demência.
  • Retardo do desenvolvimento (crianças).
  • Síndrome dos sistemas combinados (degeneração combinada da medula): destruição do cordão posterior e lateral da medula, causando diminuição da sensibilidade profunda e espasticidade.

OBS.: podem ocorrer mesmo sem anemia laboratorial.

110
Q

Quais os achados laboratoriais da anemia megaloblástica?

A
  • Anemia macrocítica e normocrômica (frequentemente (VCM > 110).
  • RDW aumentado.
  • Leucopenia e plaquetopenia.
  • Hipersientação de neutrófilos (5 ou 6 lobos): patognomônico.
  • Diminuição do folato e da cobalamina.
  • Aumento da LDH e bilirrubina indireta.
111
Q

Como diferenciar anemia megaloblástica por ácido fólico ou vitamina B12?

A

Dosando homocisteína e ácido metilmalônico.

112
Q

Qual o tratamento da anemia megaloblástica?

A
  • Vitamina B12 parenteral.
  • Ácido fólico VO.
113
Q

Qual a principal complicçãp do tratamento da anemia megaloblástica?

A

Hipocalemia grave.

114
Q

Como avaliar a resposta ao tratamento da anemia megaloblástica?

A

Reticulócitose.

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