Eritrodermie Flashcards
Sindrome di Sezary
Caratterizzata dalla triade clinica eritrodermia/eritromelanodermia, linfoadenopatia generalizzata e periferica, T neoplastici a nucleo convoluto (cellule di Sezary) in cute, sangue e linfonodi. L’eritrodermia è frequentemente preceduta da dermatite aspecifica, rara de novo. Spesso associata a prurito, alopecia, onicodistrofia, cheratodermia palmoplantare, ectropion e faces leonina. Gli aspetti istopatologici sono simili alla micosi fungoide ma l’infiltrato è generalmente monomorfo e l’epidermotropismo è scarso/assente. Per la diagnosi il criterio classico prevede cellule di Sezary >1000/mm3 nel sangue circolante a cui sono stati aggiunti: CD4/CD8 maggiore di 10, fenotipo aberrante CD7 e CD26 negativi, presenza TCR monoclonale in cute e sangue periferico. Ha prognosi sfavorevole. Il trattamento prevede nelle fasi iniziali foto/radioterapia; nelle intermedie radioterapia, INFalfa, retinoidi; nelle avanzate chemioterapia (schema CHOP -> adriamicina, ciclofosfamide, vincristina, prednisone), fotochemioterapia extracorporea, alentuzumab (poco usato).
Eritrodermie
Rare ma severe manifestazioni cutanee caratterizzate da un interessamento cutaneo pressochè totale (>90%) da parte di un’eruzione eritematosa che nella maggior parte dei casi si associa a desquamazione o eventualmente vescicolazione. Clinicamente si ha associazione di diverse lesioni con due fondamentali: eritema color rosso, spesso violaceo nelle zone declivi, e squame variabili, fini, furacee, pitisiasiche e lamellari. Si può poi avere edema, inspessimento cutaneo, vescicolazione e discromia. L’esordio avviene per ADR nel 30% dei casi e l’evoluzione è prolungata. Dà prurito ed eventualmente dolore, oltre a squilibri elettrolitici, riduzione P oncotica, alterazioni omeostasi temperatura con freddo e brividi, infezioni sovrapposte batteriche/virali per essudazioni e lesioni ulcerate, immunodepressione e adenomegalie reattive in stazioni linfonodali superiori. Richiede ospedalizzazione e fondamentale è la biopsia cutanea, oltre che anamnesi per patologie cutanee o farmaci, la clinica per la dermatosi precedente e esami di laboratorio.
Causa eritrodermie
Nei pz adulti può essere dovuta a 1) dermatosi eritrodermiche (40-70% dei casi): le più frequenti sono psoriasi ed eczemi, più rare lichen planus pilare, pemfigo foliaceo, pitiriasi rubra pilare e dermatomiosite. 2) Eritrodermie infettive (rare), batteriche (scarlattiniformi), micotiche (candidosi) o parassitarie (scabbia norvegese). 3) Da farmaci (fino al 25% dei casi), come pennicilline e allopurinolo. 4) Da linfomi cutanei, in particolare linfomi T come micosi fungoide e sindrome di Sezary. 5) Manifestazione paraneoplastica di neoplasie solide degli organi interni. 6) 30% idiopatiche, dette red man syndrome. Nei neonati e bambini le cause possono essere le stesse dell’adulto o conseguenza di una genodermosi (ittiosi), dermatite seborroica (sindrome di Moussous) o istiocitosi X. Nevo melan e atipico – escissione – nevi – granuloma piogenico.
