Malattie Sistema Ipotalamio Ipofisario

Question 1

Dove si trova la ghiandola ipofisaria?

Answer 1

Fossa ipofisaria sella turcica

Question 2

Strutture adiacenti ipofisi

Answer 2

Chiasma ottico, arteria carotide, seno cavernoso, nervi cranici 3 4 5 6

Question 3

Peso ipofisi

Answer 3

500 600 mg maschio

Question 4

Peso ipofisi, quando è aumentata

Answer 4

Gravidanza, più grande nella donna

Question 5

Irrorazione ipofosi

Answer 5

Art ipofisaria sup media interiore, rami carotide interna. Dall’ipofisaria superiore si forma una rete capillare che si trova nel peduncolo ipofisario, che danno origine al plesso pampiniforme da cui originano i seni del sistema porto ipofisario. Irrorazione a bassa pressione: nel caso ik cui vi sia shock può determinare necrosi ghiandolare, prima molto frequente in emorragie post pattume.

Question 6

Indagini strumentali morfologia ghiandolare ipofisaria

Answer 6

Diagnostica per immagini consente studio accurato ghiandola,morfologia e dimensioni.

Question 7

Malattie ipofisi

Answer 7

2 quadri principali: iperfunzione ed ipofunzione,con presenza o meno di lesioni espansive. I tumori ipofisari sono prevalentemente formazioni benigne,prevalentemente andenomk, raramente carcinomi.

Question 8

Classificazioni adenoma ipofisari

Answer 8

2 classificazioni, morfologica e funzionale.

Question 9

Classificazioni adenoma morfologica

Answer 9

Micro e macroadenomi, diametro uguale o inferiore a 1 cm, macro diametro maggiore di 1 cm.

Question 10

Classificazione localizzazione adenoma ipofisari

Answer 10

Non invasivi (situati all’interno della turcica) invasivi, (intrasellari,extrasolari, con espansione verso il lato)

Question 11

Epidemiologia adenoma ipofisari

Answer 11

Molto frequenti, 20% popolazione, in genere microadenomi silenti non producono sostanze e non danno sintomatologia, vengono definiti incidentalomi ipofisiari. Devono comunque essere seguiti nel tempo perché potrebbero avere evoluzione sfavorevole

Question 12

Sintomatologia adenoma ipofisaria

Answer 12

Manifestazioni endocrine,manifestazioni neurologiche

Question 13

Manifestazioni endocrine adenoma ipofisaria

Answer 13

2 tipi, da distruzione del tumore su ghiandola normale quindi ipopituitarismo, da eccesso ormone prodotto

Question 14

Manifestazioni endocrine adenoma ipofisaria da eccesso ormone prodotto

Answer 14

Acromegalia,malattia cushing, ipergonadismo, ipertiroidismo tsh mediata

Question 15

Manifestazioni neurologiche adenoma ipofisario

Answer 15

Da compressione o distruzione. Cefalea ,difetti campo visivo, idrocefalo, interessamento nervi cranici, cefalea violenta in caso di epilessia ipofisaria, rinorrea liquor. Prevalentemente disturbo campo visivo, emianopsia bitemporale.

Question 16

Perché cefalea in adenoma ipofisario

Answer 16

Prevalentemente retrorbitaria legata alla stimolazione delle fibre nervose algogene che si trovano nel diaframma della sella, quando il tumore cresce verso l’alto le fibre vengono stirate e determinano cefalea. Normalmente la cefalea scompare quando il diaframma della sella viene distrutto dal tumore, pa scomparsa non ha sempre significato prognostico positivo

Question 17

A che cosa è dovuto l’idrocefalo nell’adenoma ipofisario

Answer 17

Compressione forame di Monroe con blocco circolazione liquor

Question 18

Cefalea violenta in corso di epilessia ipofisaria adenoma ipofisari

Answer 18

Quando i tumori si accrescono e l’irrorazione sanguigna non segue l’aumento di dimensioni del tumore si verifica un ischemia relativa con necrosi spontanea

Question 19

Prolattinomi, definizione

Answer 19

Tumori ipofisari più frequenti, producono eccesso di prolattina, è l’unico ormone ipofisario con regolazione negativa, la cui secrezione è inibita dalla dopamina, prodotta dal sistema tubero infindibulare a partire da levodopa

Question 20

Da che cosa è influenzata la secrezione della dopamina

Answer 20

Dal sonno, in fase Rem si verifica il picco maggiore

Question 21

Da che cosa è influenzata secrezione della prolattina

Answer 21

Dal sonno, dallo stress, dal dolore (anche puntura venosa). L’iperprolattinemia è legata ai farmaci che inibiscono l’azione della dopamina, legandosi i recettori, come l’allopurinolo e i fenotiazidici.

Question 22

Valori normali prolattina

Answer 22

Maschi inferiore a 12 15 ng ml, femmine fertili valore inferiore a 18 ng ml

Question 23

Aumento secrezione prolattina

Answer 23

Gravidanza, prolattina maggiore a 100 ng

Question 24

Pseudoprolattinomi

Answer 24

30 60 ng ml presenza di adenoma che non produce prolattina, ma comprime peduncolo ipofisario riducendo quantità di dopamina con aumento prolattina

Question 25

Quadri clinici iperprolattinemia

Answer 25

Femmina, galattorrea, alterazione sistema riproduttivo con irregolarità mestruali,fase luteinica corta,cicli anovulatorifino ad amenorrea, prevalentemente determinata dell’inibizione della secrezione di progesterone da prolattina, come avviene dell’allattamento. Interferisce con la secrezione di gonadotropine.
Nel maschio, ginecomastia,galattorrea rara, più frequentemente adenoma con manifestazioni neurologiche

Question 26

Diagnosi differenziale adenomi

Answer 26

Iperprolattinemia herpes zoster, che stimolano le fibre nervose che mimano la suzione, i farmaci antagonizzano l’effetto della dopamina procinetici per aumentare lo svuotamento, fenotizidici, antidepressivi, plasil (impotenza negli uomini,nelle donne altera ciclo mestruale)

Question 27

Terapia adenomi ipofisari

Answer 27

Farmaci dopamina like, come i derivati dell’Ergot, dando questi farmaci si riduce la secrezione di quest’ormone si ripristina il ciclo mestruale nella donna e la potentia coeundi nel maschio. Terapia prevalentemente medica,non va trattata con chirurgia a meno che non ci sia grossa alterazione visiva. Si possono dare anche in gravidanza, donne portatrici di microadenomi che possono ingrossarsi sotto stimolo gestazionale. Non viene usata la dopamina perché ha un emivita troppo breve

Question 28

Funzione gh

Answer 28

Stimola accrescimento, sviluppo somatico postnatale,influenza il metabolismo, lipidico, glucidico, proteico. Usato nel doping. Carenza deficit strutturale, eccesso gigantismo e si associa spesso alla presenza di un adenoma che produce gh. Continua la crescita per mancata saldatura epifisaria. Quando l’eccesso di gh si verifica nell’adulto ha un quadro di acromegalia, le estremità risultano essere ingrossate

Question 29

Cause di acromegalia

Answer 29

Adenoma che produce ormone della crescita. Tipi di adenomi, tumori a granuli densi e a granuli sparsi. Se pochi granuli significa che il turnover è molto elevato e quindi c’è poco ormone immagazzinato, con una secrezione aumentata. Delle volte il tumore può essere misto, produce prolattina e gh assieme. Può essere determinato da secrezione ectopica di gh,(raro,pancreas e polmone) o da gh Rh,

Question 30

Sindromi genetiche associate ad acromegalie

Answer 30

Men, sindrome di mc Cuneo Albright,complesso di carnet, forme familiari come i somatotropinomi isolati familiari

Question 31

Sindromi genetiche associate ad acromegalia. Men

Answer 31

In genere di tipo 1,malattia autosomixa dominante causata dalla mutazione della menin (gene oncosoppressore la cui alterazione determina sviluppo neoplasia multipla) MEN riguarda paratiroide,pancreas,ipofisi)

Question 32

Sindrome mc Cune albright

Answer 32

Legata all’alterazione per mutazione random dell’oncogene GNAS, proteina g stimolante,con attivazione continua AMP ciclico,misaicismo caratterizzata da macchie cutanee color caffè latte alterazioni ossee, ginecomastia,pseudo pubertà precoce

Question 33

Complesso di carney

Answer 33

Mutazione generale di subunità proteina chinasi a,nel sistema di traduzione si ha alterazione delle unità catalitiche e il recettore diviene costantemente attivato,caratterizzato da mixomi dell atrio tumori cutanei e mucoso,carcinomi cc tiroidee

Question 34

Epidemiologia ipersecrezione gh

Answer 34

40 60 casi per milione,età media diagnosi tra la quarta e la quinta decade, mortalità aumentata nell’acromegalico perché sono aumentate le complicanze metaboliche.

Question 35

Manifestazioni cliniche ipersecrezione gh

Answer 35

Disturbi locali,cefalea,disturbi visivi,facile acromegalica con ingrossamento arcate spvraorbitarie ispessimento tessuti molli,labbra,prognatismo,distali dentale,macroglossia e apnee notturne.il Quadro è legata all’aumento dei polisaccaridi dall’aumento igf1 ,cefalea,mani grandi e tozze,iperidrosi,cifosi, atralgie, rima articolare tende ad allargarsi per la crescita articolazioni con formazione di artrosi, accumulo polisaccaridi da sindrome apnee notturne,sindrome tunnel carpale, accrescimento parte anteriore vertebre,articolazioni colonna che portano a neuroradicolite, torace a botte, maggiore incidenza tumore colon e diabete mellito

Question 36

Secrezione normale gh

Answer 36

Episodica, valori molto bassi,picchi secretori durante sonno, digiuno, stress. Nel soggetto normale somministrando glucosio aumenta la glicemia e l’aumento glicemico blocca secrezione gh, cosa che non avviene nell acromegalico perché il tumore è autonomo

Question 37

Diagnosi ipersecrezione di gh

Answer 37

Dosaggio di igf1,curva carico glucosio, risposte paradossi del gh a determinate sostanze,somministrazione di farmaci che stimolano recettori dopaminergici: nei soggetti normali fanno aumentare il gh mentre nell’acromegalico lo fanno diminuire. Somministrazione di trh e gnrh, nel soggetto normale non ha effetti mentre negli acromegalici fa aumentare l’ormone della crescita ,recettori aberranti di queste sostanze sui tumori

Question 38

Terapia ipersecrezione di gh

Answer 38

Chirurgica, i criteri di guarigione sono valori di gh ed igf1 che devono essere normali ed il carico di glucosio di gh deve essere inferiore ad 1 mg l.

Question 39

Quando non viene eseguita la terapia chirurgica ipersecrezione gh

Answer 39

Viene eseguito quando non ha avuto sviluppi soprasellari, rottura sella turcica con asportazione tumore ,radioterapia r terapia medica, riduzione volume adenoma. Farmaci utilizzati, analoghi somatostatina ,che agisce sui recettori della somatostatina e riduce la secrezione di gh, con un enivita di cinque sei minuti con infusioni continue,con una somministrazione mensile. Va curata soprattutto per effetti metabolici,dislipidemia,aumento pressione arteriosa da ritenzione sodio, agisce come ormone contro insulare determinando insulino resistenza e nei soggetti geneticamente predisposti da origine al diabete di tipo ii

Question 40

Sindrome di cushing quadro clinico

Answer 40

Eccessiva presenza e secrezione cortisolo

Question 41

Eziologia sindrome di cushing

Answer 41

Acth dipendente o indipendente. Indipendente quando acth è soppresso, quando è secreto dalle ghiandole surrenali in presenza di adenoma e carcinoma, sia surrenali che che quadri di displasia. Dipendente, da eccessiva secrezione cortisolo da di natura ipofisari (cushing),produzione ectopica acth

Question 42

Produzione acth esogena ectopica

Answer 42

Sistema endocrino diffuso, (microcitoma), ipersurrenalismo iatrogeno come in pz trattati con terapia cortisonica, neoplasia surrenali macronodulare, molto grandi con recettori come per il glucagone

Question 43

Produzione acth esogena ectopica

Answer 43

Sistema endocrino diffuso, (microcitoma), ipersurrenalismo iatrogeno come in pz trattati con terapia cortisonica, neoplasia surrenali macronodulare, molto grandi con recettori come per il glucagone

Question 44

Quadro clinico cushing

Answer 44

Facile limare, aspetto pletorico viso aumento causa ormone eritropoietina, donna ipertricosi, acne. Aumento ponderale da aumento deposizione grasso e stimolazione appetito. Obesità centrale con accumulo grasso in c6, adiposità viscerale con complicanze come la dislipidemia, ipotrofia muscolare, riduzione sintesi proteica, con adiposità centrale e arti sottili, osteoporosi marcata con collassi vertebrali, anche da corticosteroidi assunti, riducendone la produzione e la replicazione determinando inoltre ridotto assorbimento di ca 2, antagonizzando vit d, perché manca l’effetto meccanico sugli osteociti. Psicosi e malessere generale, femmina irsutismo, acne, strie rubre, cute sottile, ecchimosi, tutti effetti da riduzione produzione proteine collagene, strutture contenimento vasi labili ,nicturia e poliuria da aumento filtrazione glomerulare,impotenza ed oligomenorrea,infezioni (riduzione linfociti in focolai ma aumento nel sangue)ipertensione arteriosa

Question 45

Perché cushing da ipertensione

Answer 45

Il cortisolo viene normalmente metabolizzato a cortisone nel rene ad opera della 11 beta idrossisteroidodeodrogenasi, quando la capacità dell’enzima viene saturata perché c’è molto cortisolo non tutto viene metabolizzato e va a legarsi al recettore aldosterone ,con riduzione potassio. Inoltre il cortisolo sensibilizza i recettori adrenergici all’effetto vasocostrittore dell’adrenalina determinando un aumento della secrezione delle catecolamine il sangue refluo della corticale irrora la midollare del surrene

Question 46

Eziologia cushing

Answer 46

Causa più frequenti acth dipendenti adenoma ipofisaria, acth ectopica, carcinomi a livello del timo e del polmone, forma più frequente che può sfuggire alle immagini radiologiche. Nelle forme acth indipendenti con l’adenoma surrenalico.

Question 47

Diagnosi cushing

Answer 47

Normale secrezione cushing ,normalmente ha un ritmo circadiano con secrezione notturna e a mezzanotte con riduzione progressiva, nel cushing alterato, con aumento cortisolo urinario libero, su raccolta urine 24 h

Question 48

Diagnosi differenziale cushing

Answer 48

Si può avere aumento cushing anche in anoressia mentale, stress cronico, si effettua test inibizione, test con 2 mg di desametazone per 2 gg, nel soggetto normale sopprime cortisolo nel cushing no, test con 8 mg , con produzione ectopica non inibisce, cushing centrale inibisce, in quanto l’adenoma presenta ancora feed back ma soglia inibitoria molto più alta , dosaggio acth, se soppresso si pensa al surrene se medio alto ipofisi se altissimo pensate a forma ectopica. Spesso diagnosi con risonanza, adenomi molto piccoli, nel surrene con tac, rm con cateterismo seni Petrosi, si inietta che e si dosi l acth a destra e sinistra dopo intervento in cushing si ricorre a radiazione esterna Con metodica gamma kefir, bombarda tumore

Question 49

Ipopituitatismo r asse ipotalamo e ipofisi posteriore

Answer 49

Ipofunzione ghiandolare con ipofunzione organi bersaglio

Question 50

Tipi ipopituitarismo

Answer 50

Panipopituitarismo deficit totale secrezione, ipopituitarismo parziale o isolato, una o più tropine

Question 51

Cause ipopituitarismo

Answer 51

Tumori ipofisari, interventi nneurochirurgici,radioterapia reg ipofisaria, sindrome di sheehan ( post partum), ipofisiti, traumi,emocromatosi,malattie granulomatose,infezioni, idiopatico genetiche,empty sella syndrome

Question 52

Tumori ipofisari, tipi

Answer 52

Secernenti o non secernenti, se producono o meno tropine,con adenoma si determina una compressione del parenchima sano,una distruzione della ghiandola e compressione del peduncolo ,in caso di sviluppo sovra stellare si ha una lesione dei nuclei ipotalamici che regolano l’ipofisi

Question 53

Ipofisiti

Answer 53

Malattie autoimmuni dell’ipofisi con anticorpi contro le cellule ipofisarie che può mimare un quadro di tumore ipofisario

Question 54

Emocromatosi,

Answer 54

Accumulo di ferro per malattie genetiche o eccesso trasfusioni , come da talassemia maior

Question 55

Empty sella syndrome

Answer 55

Ipofunzione ghiandolare , da assenza diaframma o ipertensione endocranica benigna , che determina l’entrata liquor in sella, schiacciando l’ipofisi compromettendone la funzione, o da necrosi o da grossi adenomi o da carenza

Question 56

Eziologia più frequente e incidenza ipopituitarismo

Answer 56

45 casi per 100000 ,eziologia più frequente tumorale

Question 57

Quadro clinico ipopituitarismo

Answer 57

Maniera lenta e subdola con sintomatologia specifica sulla base della atropina mancante

Question 58

Carenza di quali ormonj

Answer 58

Tsh acth, carenza gonadotropina, carenza di adh, gh

Question 59

Carenza di tsh

Answer 59

Ipotiroidismo centrale, sonnolenza astenia,facile affaticabilità e sofferenza per il freddo

Question 60

Carenza di acth

Answer 60

Astenia , affaticabilità, scarsa resistenza all’esercizio fisico, pallore, morbo di addison

Question 61

Carenza gonadotropine

Answer 61

Deficit di lh o fsh femmina, si ha amenorrea, bambino pubertà ritardata e amenorrea primaria uomo pubertà ritardata e ipogonadismo,

Question 62

Carenza di adh

Answer 62

Diabete insipido

Question 63

Carenza di gh

Answer 63

Bassa statura nel bambino, acromegalia nell’adulto

Question 64

Carenza di gh , nanismo ipofisario

Answer 64

Vari fattori da prendere in considerazione, altezza media e velocità di crescita standard , limite inferiore è terzo centile il superiore il novantesimo. Lo spettro sono le altezze normali. Indagare anche la maturazione dell’osso

Question 65

Diagnosi deficit di gh

Answer 65

Contesto clinico e anamnesi, dosaggio igf1 ed igf1 3, mediatore dell’ormone che possono essere alterate in caso di malnutrizione o diabete scompensato ,valutare i risultati nel contesto clinico del pz, test provocativi, tramite insulina , grelina, ghrh. Attendendo dei picchi che nel pz affetto non ci sono

Question 66

Sintomatologia ipopituitarismo

Answer 66

Astenia, ridotta performance cardiacariduzione forza muscolare,aumento forza grassa, aumento grasso viscerale

Question 67

Carenza tsh sintomk

Answer 67

Astenia, affaticamento, ipotiroidismo secondario, diagnosi con tsh e ft4 o monitoro trh, iniettando trh e osservando la risposta tsh, cosa che non avviene nei soggetti carenti

Question 68

Carenza gonadotropine

Answer 68

Amenorrea, perdita libido uomo,perdita peli, impotenza,diagnosi con test lhrh, soggetti carenti no risposta

Question 69

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Answer 69

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