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Reumatologia > LES > Flashcards

LES Flashcards

1
Q

Quais os sintomas mais comuns na apresentação do LES?

A

Artrite não erosiva(80-90%), rash ou febre (70%) e doença renal (70-80%), serosite e hipertensão (50%), psicose e convulsões (20-40%) e anemia, leucopenia e trombocitopenia (30% cada)

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2
Q

Qual a percentagem de LES que tem início em idade pediátrica?

A

15-20%

follows a course of disease flares and periods of remission of variable duration

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3
Q

Como é a agressividade do LES nas crianças compativamente aos adultos?

A

generally a more agressive disease in children than in adults
greater disease activity and organ damage even at presentation

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4
Q

Em que raças é que a existem maior incidência de LES?

A

higher incidence in patients of Black African or Asian descent - têm inicio mais precoce e mais nefrite lupica

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5
Q

Qual a sobrevida a 5 anos?

A

90-95%

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6
Q

Qual a etiologia do LES?

A

Desconhecida, factores hormonais, ambientais e genéticos (há mesmo formas raras de LES monogénico)

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7
Q

Qual o risco de um irmão ter a doença?

A

10-20 fold risk of developing the disease

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8
Q

Quais os genes mais envolvidos?

A

MHC - HLA classe II

Défices homozigóticos do complemento (mais comum deficiency of C1q)

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9
Q

Em que outra doença com patogénese no complemento é que o LES é mais frequente?

A

autosomal dominant hereditary angioedema - C1 esterase inhibitor deficiency

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10
Q

O que é o síndrome de Aicardia Goutières Syndrome (AGS)?

A

presents in early childhood with encephalopathy

symptoms of autoimmunity - can cause a cSLE phenotype

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11
Q

Quais os principais autoanticorpos presentes no LES?

A

anti-DNA, anti-SM, anti-Ro, anti-La and anti-RNP

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12
Q

Alterações imunitárias no LES

A

increased B cell involvement and antibody production

circulating T-cells is often reduced

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13
Q

Factores ambientais que reconhecidos como tendo papel na iniciação do LES

A

Infection, drugs (procainamida e hidralazina) and ultraviolet (UV) light (can induce cutaneous and systemic cSLE and trigger disease flares), hormonais (predomínio sexo feminino em idade reprodutiva)

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14
Q

Manifestações mucocutâneas do LES?

A 
photosensitive rashes
nasal/oral ulcers (+ crianças)
a malar rash (+ crianças)
vasculitic lesions 
discoid lesions (+ adultos)
Raynaud’s phenomenon (+ adultos)
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15
Q

Manifestações renais do LES?

A 
proteinuria - síndrome nefrótica
glomerulonephritis
hypertension
renal failure
Hematúria
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16
Q

Manifestações neuropsiquiátricas?

A 
headache, migraine
seizures
depression
cognitive impairment
stroke
chorea
cranial and peripheral nerve  neuropathies
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17
Q

Qual a % que tem anemia hemolítica?

A

Até 50%

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18
Q

O que desencadeia o SAM e quais as suas manifestações?

A

uncontrolled proliferation of macrophages and T lymphocytes

pancytopenia, coagulopathy, liver insufficiency and neurologic a complications

19
Q

Quantos critérios ACR são necessários ao dx de LES?

A

4 em 11

20
Q

Quais as categorias dos critérios ACR?

A

Mucocutaneous Criteria
Systemic criteria
Laboratory Criteria

21
Q

Como se descreve o rash malar do LES?

A

Butterfly rash over cheeks and nasal bridge normally spares the nasolabial folds (POUPA O SULCO NASOLABIAL)

22
Q

Como são as úlceras do LES?

A

Habitualmente indolores

23
Q

Quais são os critérios SLICC? Quantos têm de estar presentes?

A

Clinicos e laboratoriais

Pelo menos 1 de cada categoria

24
Q

Quais os ac que podem reflectir a atividade da doença?

A

anti-dsDNA

25
Q

Indicações para biópsia renal no LES?

A

deteriorating kidney function
significant proteinuria
haematuria
hypertension

26
Q

Objectivos dos tratamento?

A

induce disease remission
minimise flares
prevent long term complications

27
Q

Quais as linhas gerais do tratamento não farmacológico/dirigido?

A

Protecção solar
Imunização (pneumococcal and influenza immunisation)
Saúde óssea

28
Q

Grupos de terapêutica farmacológica

A

Corticoterapia prednisolone is used at 1-2mg/kg/day; no diagnóstico e lesão de órgão alvo grave pulsos de MTPDN
DMARD/poupadores de corticoides

29
Q

Quais as manifestações em que a hidroxicloroquina é particularmente eficaz?
Quem deve usar HQC?

A

skin lesions, myalgia and arthritis

Unless contraindicated, hydroxychloroquine should be used for all patients (contraindicada no defice de G6PD)

30
Q

Quanto tempo demora a HQC a fazer efeito?

A

6 a 12 semanas

31
Q

Efeitos adversos da HQC e precauções

A

retinal toxicity and ophthalmology monitoring should be arranged

32
Q

Quais as terapêuticas imunossupressoras mais utilizadas como poupadoras de CTC?

A

Azatioprina (1ª linha) e MMF (alguns preferem à azatioprina por melhor eficácia e tolerabilidade)

33
Q

Precauções antes de iniciar azatioprina?

A

Dosear a TPMT

34
Q

Qual a utilização da ciclofosfamida no LES?

A

induce remission for life threatening lupus or where there is major organ involvement (lupus nephritis, vasculitis and cerebral disease)

35
Q

Quais os principais efeitos adversos da ciclofosfamida?

A

bone marrow suppression
gonadal suppression
hair loss
haemorrhagic cystitis

36
Q

Quais os biológicos mais utilizados no LES?

A

Rituximab e belimumab (IgG1-lambda monoclonal antibody that prevents the survival of B lymphocytes by blocking the binding of soluble human B lymphocyte stimulator protein (BLyS) to receptors on B lymphocytes)

37
Q

Quais os princípios do tratamento da nefrite lúpica?

A

Depende da classe
Class I and II - mild to moderate lupus - azathioprine
Class III, IV and V - MMF as first line - ciclofosfamia alternativa, Plasmapheresis se rapidly progressive crescentic glomerulonephritis; rituximab
Class VI - renal replacement therapy - imunossupressores para controlar a doença não renal

38
Q

Causas de mortalidade associadas ao LES?

A

Infection
renal failure
neurological complications
pulmonary haemorrhage

39
Q

Como é habitualmente feito o esquema de corticoterapia de altas doses?

A

Pulsos de metilprednisolona 30 mg/kg (máximo 1g), em dias consecutivos ou dias alternados, total de 3 doses

40
Q

Indicações para pulsos?

A 
Crise lúpica grave; 
Afecção do SNC; 
Nefrite lúpica grave; 
AHAI; 
doença pleuropulmonar aguda
41
Q

Quais os anticorpos habitualmente presentes no LES induzido por fármacos?

A

Anti-histonas

42
Q

Quais as manifestações habituais do LES induzido por fármacos?

A

Febre, artralgias e serosite

Habitualmente nao dá envolvimento do SNC nem rim, se houver pensar que é um LES

43
Q

Qual a evolução habitual do LES induzido por fármacos?

A

Habitualmente resolve em 2 semanas após suspensão do fármaco, mas pode durar meses

Reumatologia (5 decks)

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