9- embryo: cours 4 COPY

Question 1

le canal intestinal est formé à partir de quelles structures?

Answer 1

entoderme et VV

Question 2

au début de sa formation, le tube intestinal est vide ou remplie?

Answer 2

remplie!!
se vide (création d'une lumière) par la suite

Question 3

quels problèmes/pathos peut engendrer une lumière intestinale anormale?

Answer 3

sténose ou atrésie
duplication intestinale
kyste

Question 4

que va devenir la portion céphalique du canal?

Answer 4

oesophage, estomac et portion proximale du duodénum

Question 5

la partie moyenne du canal intestinal provient de quelle structure?

Answer 5

VV

-formera portion distale du duodénum, intestin grêle et partie du côlon

Question 6

que va former la portion distale du canal? (cloaque)

Answer 6

côlon distal
rectum
vessie

Question 7

Qu’arrive-t-il aux intestins à la 10e semaine p-c?

Answer 7

Les intestins qui étaient en partie dans l’omphalocoele physiologique acquièrent leur position intra-péritonéale.

Question 8

qu’arrive t-il si la portion intestinale provenant de VV ne se referme pas adéquatement?

Answer 8

diverticule de Meckel :

• moignon d’intestin entre le grêle et ombilic.
• régles des 2-3! / 2-3% de la population, 2-3 pieds de la valve iléo-coecale et mesure 2-3 pouces.
• anémie ferriprive.
• perforer=péritonite (épithélium gastrique),

Question 9

si le segment intra ombilical ne se résorbe pas complètement, comment s’appelle le segment résiduel?

Answer 9

diverticule de Meckel ou canal omphalo mésentérique.

Question 10

v ou f: la membrane cloacale se résorbe avant la membrane BC

Answer 10

FAUX
MC: résorbe semaine 8
MBP: résorbe semaine 4

Question 11

quand se forme le foie et le pancréas?

Answer 11

semaine 5

Question 12

qu’est ce qu’un omphalocoele géant?

Answer 12

• système digestif “sortie du bébé”.
• on voit anses intestinales, partie du foie au travers de l’amnion du cordon
• 1/2 sont associés à une aneuploidie

Question 13

comment est innervé le système digestif?

Answer 13

neurones de la crête neurale migrent vers la région céphalique du l’oesphage puis migrent pour peupler toute la longueur du canal intestinal
=cellules ganglionnaires PARAsympathiques

Question 14

quelle est le nom de la maladie qui implique une mauvaise migration/migration interrompue des cellules ganglionnaires?

Answer 14

maladie de Hirshprung
=1/5000 bébés
*portion céphalique normalement innervée alors que portion distale non

Question 15

comment est formé le foie?

Answer 15

amas de cellules entoblastiques formant le bourgeon hépatique qui deviendra le foie et le canal cystique! (au niveau de la jonction entre canal intestinal proximal et de VV)

Question 16

quelles sont les 2 origines du pancréas?

Answer 16

1 vient canal cystique (bile)
2e du bourgeonnement du canal intestinal
=donc pancréas communique avec le duodénum pr 2 canaux; Wirsung et Santorini

Question 17

les cellules des ilots du pancréas viennent de ou?

Answer 17

différenciation endocrine des canalicules exocrines

Question 18

une sténose duodénale est parfois secondaire a un pancréas annulaire… pourquoi?

Answer 18

2 bourgeonnements du canal intestinal destinés à créer le pancréas ont une origine trop à droite (normalement le pancréas est à gauche!)
=tête du pancréas prend son origine à droite du duodénum et l’entoure

Question 19

qu’est ce qu’une gastroschisis?

Answer 19

rupture de la paroi abdominale péri ombilicale.

=lésions vasculaires des vaisseaux péri ombilicaux (plus fréquent à droite!)

Question 20

quelles sont les causes d’un gastroschisis?

Answer 20

prise de médicaments vasoconstricteurs (éphédrine, cocaïne), anti inflammatoires NS, cigarette
=anoxie avec nécrose

Question 21

comment sont formés les poumons?

Answer 21

fin semaine 4;
portino supérieur du canal intestinal s’évagine
=bourgeon pulmonaire; bilobe et se ramifie
=poumons

Question 22

d’ou provient la trachée?

Answer 22

divison longitudinale de l’oesophage par le septum trachéo-eosophagien (partie distale fusionne avec le bourgeon)

Question 23

qu’arrive t-il s’il y a une septation anormale de l’oesophage?

Answer 23

fistule trachéo oesophagienne souvent acoompagnée d’une sténose oesophagienne
juste savoir qu’il existe différent type de fistules!

Question 24

le bourgeon pulmonaire est d’origine…

Answer 24

entodermique

Question 25

comment est créé le coelome intra embryonnaire?

Answer 25

par la **plicature**, on incorpore le coelome EE qui devient IE. =futures cavités pleurales et péritonéales *Céphaliquement à la membrane bucco-pharyngienne, le coelome intra-embryonnaire est alors localisé entre l'ectoblaste et l'entoblaste; cette cavité coelomique est tapissée par un épithélium unistratifié appelé mésothélium. Cette portion du coelome intra-embryonnaire formera le péricarde: le tube cardiaque primitif est ainsi entouré ventralement par le coelome intra-embryonnaire. Puis après c'est à la plicature que le coeleme EE devient IE et devient les futures cavités pleurales et péritonéales*.

Question 26

le canal pronéphrotique devient quoi?

Answer 26

**canal de Wolff** ou canal mésonéphrique

Question 27

comment est formé le pronéphros?

Answer 27

début semaine 4; **mésoblaste région moyenne et caudale de l'embryon s'agrège bilatéralement** pour forme rein primitif non fonctionnel=pronéphros.

Question 28

le canal pronéphrotique devient quoi?

Answer 28

**canal de Wolff** ou canal mésonéphrique

Question 29

est-ce que le mésonéphros est fonctionnel?

Answer 29

**OUI** **composé de glomérules et tubules filtrant et excrétant l'urine dans le canal de Wolff/mésonéphrique**. *urine déversée dans le cloaque*

Question 30

quelle est la différence dans l'évolution du pronéphros et du mésonéphrose chez l'homme et chez la femme?

Answer 30

**homme**; pronéphros s'atrophie début semaine 5 **femme**; mésonéphros s'atrophie fin période embryonnaire

Question 31

quand commence la formation du rein définitif? (métanéphrose)

Answer 31

semaine 5

Question 32

décrire le devenir du bourgeon urétéral apparaissant aux sites d'insertion des canaux mésonéphriques au niveau de l'allantoide?

Answer 32

- s'allonge et pénètre le blastème métanéphrique - divise de facon dichotomique - 8 premières ramifications; bassinet, gros et petits calices - autres; 2 types de branches dont une terminale (néphron) et autres poursuit divisions dichotomiques

Question 33

le bourgeon urétérale deviendra quoi?

Answer 33

uretères, bassinet, calice, tubes collecteurs

Question 34

les néphrons eux proviennent de quoi?

Answer 34

blastème métanéphrique

Question 35

les néphrons incluent quoi comme structures?

Answer 35

anse de Henle, tubules proximaux et distaux et les glomérules

Question 36

v ou f: à la naissance nous avons peu de néphrons

Answer 36

FAUX 1 000 000 de néphrons chaque néphrons a 10 000 cellules et au moins 12 types de cellules différents =structures à développement très complexe

Question 37

comment son former le rectum et la vessie?

Answer 37

vers semaine 7; | le cloaque se cloisonne dans axe longitudinal et forme la futur vessie ventralement et le rectum drosalement

Question 38

qu'arrive t-il s'il y a une mauvaise septation du cloaque?

Answer 38

sténose atrésie anale fistule recto-urétrale ou recto-vaginlae

Question 39

quand apparaissent les canaux mullériens/paramésonéphriques?

Answer 39

semaine 6

Question 40

trajet parcouru par les canaux mullériens

Answer 40

s'approche des canaux de Wolf (mésonéphrique) et fusionnent inférieurement et aboutissent dans le cloaque

Question 41

comment sont formés les cordons sexuels primitifs?

Answer 41

semaine 5; - mésoblaste adjacent au mésonéphros prolifère et forme les crêtes gonadiques - épithélium tapissant les crêtes et pénètre à l'intérieur de celles-ci et forment les cordons sexuels primitifs * *Cellules germinales migrent vers crêtes gonadiques et pénètrent les cordons sexuels

Question 42

v ou f: à la semaine 7, les gonades sont identiques chez l'homme et la femme?

Answer 42

VRAI

Question 43

décrire le trajet des cellules germinales pour atteindre les cordons

Answer 43

- ligne médiane primitive - entoblaste ligne primitive - portion dorsal tube digestif - migrer crêtes gonadiques - logent sous épithélium coelomique

Question 44

nommer les différentes anomalies de l'ouraque et du cloaque

Answer 44

- sténose incomplète ouraque=kyste - absence de sténose ouraque=fistule (urine s'échappe par l'ombilic une fois le cordon ombilical déséchée) - absence de formation de la portion terminale de l'ouraque;extrophie vésicale (Dome antérieur de la vessie n'est pas recouvert de peau!!) - développement incomplet du septum uro-rectal; fistule entre rectum et vessie

Question 45

ou est localisé SRY

Answer 45

bras court chromosome Y

Question 46

le développement uro-génital est identique jusqu'à la semaine 7, qu'arrive t-il après comme changement? (3)

Answer 46

- tubercule génitale s'est agrandi pour former un phalus primitif - septum uro-rectal a fini sa croissance pour séparer la membrane cloacale en membranes urogénitale et anale - anus se sépare du pli uro-génital

Question 47

comment est formé le clitoris?

Answer 47

absence de testostérone freine croissance du phallus primitif

Question 48

comment est formé les grandes lèvres? | Et le scrotum chez l'homme.

Answer 48

bourrelets labioscrotaux

Question 49

comment est formé le méat urinaire?

Answer 49

membrane uro génitale qui cloisonnait la gouttière urétrale se perfore au niveau de l'urètre

Question 50

comment est formé l'hymen?

Answer 50

portion inférieure de la membrane uro génitale qui ne se perfore que partiellement

Question 51

comment est formé les petites lèvres? | Et le corps du pénis chez l'homme.

Answer 51

par les plis urogénitaux

Question 52

comment est formé le vestibule?

Answer 52

par la fente urogénitale

Question 53

quelles structures répondent seulement à DHT et non à la testostérone?

Answer 53

prostate, gland pénien, pli url-génitale et bourrelets labiodentales scrotaux.

Question 54

conséquence d'un hymen imperforé?

Answer 54

hématosalpynx avec **destruction des 2 trompes utérines** : - lumière dilaté par abondance de caillots sanguins. - épithélium tubaire entièrement détruit par le sang. - paroi trompe épaissie.

Question 55

l'ovaire provient du ...

Answer 55

cortex

Question 56

la testicule provient du...

Answer 56

la medulla

Question 57

décrire la cascade hormonale féminine

Answer 57

- absence Y donc absence SRY - absence production TDF - absence production de SOX 9 - développement ovarien 1) différenciation cellules du cordon en granulosa= prolifération des ovogonies (bloque dityotène) 2) différenciation des cellules interstitielles en cellules de la tchèque= (absence MIF et testostérone)= canaux mullériens

Question 58

décrire la cascade hormonale masculine

Answer 58

- présence Y donc présence SRY - TDF - SOX 9 - développement testiculaires 1) différentiation cellules cordon en cellule sertoli, formation tubules séminifères= MIF= dégénérescence canaux mullériens 2) différentiation des cellules interstitielles en cellules de Leydig=croissance structure wolfienne (appareil excréteur) et développement organes génito urinaires externes et prostates (DHT)

Question 59

nommer le type de corrélation génotype/phénotype; stimulation androgènes excessive soit exogène ou endogène (herplasie surrénalienne congénitale) *organes génitaux internes féminins

Answer 59

**virilisation des organes génitaux externes chez un individu 46,XX.** *cette virilisation résulte généralement d'une stimulation d'androgènes excessive, soit exogène (prise d'androgènes par la mère) ou plus fréquemment endogène (hyperplasie surrénalienne congénitale: une erreur dans le métabolisme des corticostéroïdes occasionne une surproduction d'androgènes par le foetus; voir Fig. 96F); les organes génitaux internes sont féminins.*

Question 60

nommer le type de corrélation génotype/phénotype; - testicules atrophiés - organes génitaux externes féminins/ambigus - insensibilité aux androgènes; mutation du gène du récepteur testostérone sur X - MIF normale (involution utérus et trompe) - épididyme atrophié - phénotype externe féminin - testicules palpable dans les haines (pas complètement descendu) - peu de pilosités - seins bien développés (surproduction de LH; oestro et progestérone)

Answer 60

***absence* de virilisation des organes génitaux externes et internes chez individu 46,XY** *suite à l'absence de récepteurs d'androgènes au niveau de l'hypophyse, le contrôle de la sécrétion de de l'hormone lutéinisante (LH) est perturbé, avec surproduction de LH et donc d'estrogène et de progestérone *

Question 61

conséquence de l'absence de rétroaction de la testostérone sur hypophyse?

Answer 61

surproduction de LH stimulant les cellules de Leydig avec hyperplasie de ces cellules =hypersécretion de testostérone

Question 62

nommer le type de corrélation génotype/phénotype; - on ne peut pas déterminer si les organes génitaux externes représentent un pénis de petite taille ou un clitoris hypertrophié - caryotype

Answer 62

**ambiguïté sexuelle** *IMPORTANT : L'équipe médicale (psychologues, endocrinologues, plasticiens génito-urinaires et travailleurs sociaux) joue un rôle très important auprès de la famille de ces patient(e)s et auprès des patients. Bcp de honte associée à ce syndrome, qu'il faut ainsi traiter très délicatement.*

Question 63

rôle de TSPY dans le développement de cancer gonadique

Answer 63

**proto-oncogène**. *cellules de Sertoli ou granules sont anormales et ne peuvent pas inhiber la prolifération des cellules germinales immatures* (étant **à risque d'évoluer en tératome malin/tumeur germinale**) ¢ GERMINALES IMMATURES PROLIFÈRENT ALORS QU'ELLE N'ÉTAIENT PAS SENSÉ.

Question 64

un gonadoblastome, tumeur peu agressive, peut se développer en tumeur agressive, soit un ...

Answer 64

dysgerminome ou choriocarcinome

Question 65

Qu'est-ce qui se développe à partir du pronéphros juste après sa formation?

Answer 65

Du pronéphros se développe un canal qui s'allonge caudalement, appelé **canal pronéphrotique, qui reliera éventuellement le pronéphros et le cloaque**. *Le mésoblaste caudal à ce canal se condensera à la fin de la 4esemaine et formera un deuxième rein primitif, le mésonéphros. Le mésonéphros est fonctionnel, avec des glomérules et des tubules qui filtrent et excrètent l'urine dans le canal pronéphrotique (maintenant appelé canal de Wolff, ou canal mésonéphrique) et l'urine est déversée dans le cloaque*

Question 66

le canal pronéphrotique devient quoi?

Answer 66

**canal de Wolff**ou canal mésonéphrique