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Neurologie > 7-Tumeurs cérébrales > Flashcards

7-Tumeurs cérébrales Flashcards

1
Q

Quel est le type de tumeur cérébrale la plus fréq?

A

métastases (tumeur secondaire)

49%

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Q

Quel est le type de tumeur cérébrale le 2e plus fréq?

A

gliomes 26%

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3
Q

Quel % des pts avec cancer systémique vont avoir de métastases cérébrales?

A

20-30% des pts

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4
Q

Quelle est la survie des pts avec métastase cérébrale unique à un an ? à 2 ans ?

A
  • 40% à 1 an

* 20% à 2 ans

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5
Q

Quelle est la survie moyenne d’un gliome de bas grade?

A

• Gliome de bas grade 6 à 8 ans

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6
Q

Quelle est la survie moyenne d’un GBM?

A

• Glioblastome 15 à 18 mois

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7
Q

Quels sont les 3 mécanismes de la tumorigénèse?

A

– Perte d’expression de gène suppresseur de tumeur
– Surexpression oncogène
– Inactivation gène stabilisateur

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8
Q

Quel est l’effet final peu importe le mécanisme de tumorigénèse?

A

– Prolifération accrue

– Diminution apoptose (cellules « immortalisées »)

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9
Q

Quels sont les principales classes des oncogènes?

A
  1. Facteurs de croissance
  2. Récepteurs de facteurs de croissance
  3. Protéines de signalisation intermédiaires
  4. Facteurs de transcription
  5. Facteurs impliqués dans les voies apoptotiques
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10
Q

Quelle est une caractéristique des tumeurs gliales de haut grade?

A

Instabilité génétique importante

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11
Q

Quels sont des manifestations histologiques d’une instabilité génétique importante?

A
  • Envahissement des tissus
  • Mitoses (augmentation du nombre)
  • Atypies nucléaires
  • Prolifération endovasculaire
  • Nécrose

– Perte de différentiation cellulaire

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12
Q

Quelles sont les 4 principales classifications pour les tumeurs cérébrales?

A

1 - selon ORIGINE : primaire / secondaire
2 - selon LOCALISATION : extra-axiale / intra-axiale
3 – HISTOLOGIQUE (OMS) : cellule d’origine / infiltration
4 - MOLÉCULAIRE / génétique : génome / epigenome

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13
Q

Quelle est la différence de localisation entre une tumeur extra-axiale et intra-axiale?

A

intra-axiale : dans le parenchyme

extra-axiale : pas dans parenchyme, comprime le parenchyme

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14
Q

Quel est le type de classification le plus couramment utilisé en clinique?

A

histologique de l’OMS 2016

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15
Q

Qu’est-ce que permet de classifier la classification moléculaire?

A

Hétérogénéité biologique au sein d’un même
type de tumeur
–> glioblastome +++

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16
Q

Quel est l’objectif d’avoir une classification génomique?

A

Sous-groupage de tumeurs avec marqueurs objectifs
• Diagnostiques
• Pronostiques
• Prédictifs

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17
Q

Comment se présente une masse tumorale?

A

– Compression/ destruction tissu cérébral

– Hypertension intracrânienne (HTIC)

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18
Q

Comment se présente un oedème vasogénique ?

A

– Accumulation de liquide et protéines dans espace extracellulaire
• Causée par bris local de la barrière hémato-encéphalique*
– Effet de masse augmenté, HTIC

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19
Q

Qu’est-ce qu’un oedème cytotoxique?

A

À différencier de l’oedème vasogénique de par sa cause :

cytotoxique causé par un AVC ou trauma par exemple

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20
Q

Quel est le Tx pour l’oedème vasogénique?

A

corticotx : systémique PO ou IV

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21
Q

Comment se présente cliniquement une tumeur cérébrlale?

A

Déficit neurologique focal
Crise convulsive
Hypertension intracrânienne*

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22
Q

Quels sont les 2 types d’HTIC?

A

– Compensée

- Décompensée

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23
Q

Quels sont les Sx d’une HTIC compensée?

A

céphalée, papilloedème, peu symptomatique

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24
Q

Quels sont les Sx d’une HTIC décompensée? important

A

nausées, vomissements –> somnolence, coma

URGENCE

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25
Q

Quels sont les moyens d’investigation pour les tumeurs ?

A

TDM avec ou sans contraste
IRM avec ou sans contraste
IRM fonctionnelle / tractographie

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26
Q

Quel est le meilleur moyen d’imagerie des tumeurs ?

A

IRM avec contraste

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27
Q

Qu’est-ce que permet la tractographie?

A

localiser les faisceaux de substance blanche

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28
Q

Quelles sont les imageries pour localiser les tumeurs primaires qui disséminent au cerveau?

A 
• TDM thorax-abdomen-pelvis 
• TEP scan
• (Dermatologie)
– EEG... si convulsions
– Évaluation axe cranio-spinal au besoin: 
• Examen ophtalmologique
• IRM spinale
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29
Q

Quel est le Tx général médical pour les tumeurs cérébrales?

A

– Corticostéroïdes
• Dose minimale pour contrôler symptômes
– Anticonvulsivants au besoin
–> si présence de Sx epileptiques

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30
Q

Quels est un moyen de confirmer le Dx d’une tumeur cérébrale?

A

biopsie stereotaxique –> à faire si on ne peut avoir Dx autrement

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31
Q

Comment est-ce que l’on procède pour les chx des tumeurs cérébrales?

A

craniotomie avec résection : exerèse maximale du tissu anormal

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32
Q

Quels sont les Tx pour les tumeurs cancereuses?

A

RT fractionnée
Radiochirurgie : 1 dose élevée
Chimiothérapie

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33
Q

Quels sont les agents utilisée en chimiotx?

A

– Agents alkylants : traversent la BHE

– Per os (PO), intraveineuse (IV)

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34
Q

Qu’est-ce que l’on peut mettre sur le pt pour immobiliser sa tête lors de la RT?

A

masque moulé en thermoplastique

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35
Q

Comment sont la majorité des gliomes chez l’adulte?

A

diffus et infiltratifs

touchent les hemisphères cérébraux

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36
Q

quels sont les moyens de classifier les gliomes?

A

OMS grades 2, 3 et 4

Nommés selon“cellule d’origine”(histologique)et altérations génétiques typiques

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37
Q

Vrai ou faux la chirurgie est fréquemment utilisée pour les gliomes ?

A

Faux :puisque souvent infiltratifs difficile à réséquer.

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38
Q

Quelle est une particularité des gliomes diffus de grade 2 et 3 ?

A

présence de sx convulsifs

PAS présent pour Grade 4

39
Q

Quel est l’âge médian des pts avec un gliome de grade 2 3 ou 4?

A

grade 2 : 35 à 45 ans
grade 3 : 46 ans
grade 4 : 50 à 60 ans

40
Q

Quel grade de gliome est caractérisé comme analplasique?

A

Grade 3

41
Q

Quelle est la survie médiane pour les gliomes grade 2 ? 3 ? 4?

A

grade 2 : 5 à 8 ans
grade 3 : 2-3 ans
grade 4 : 12-15 mois

42
Q

Quels sont les marqueurs identifiés pour les gliomes de grade 2 et 3 ?

A

– IDH : isocitrate deshydrogenase
– 1p/19q : co-délétion chromosomique
– TP53 : mutation du gène
– MGMT : methylation du promoteur MGMT

43
Q

Qu’est-ce que sont les IDH 1 et 2?

A

Enzymes qui agissent au niveau épigénétique
– Méthylation ADN
– Chromatine (action sur méthylation histones)

44
Q

Vrai ou faux la présence de mutation IDH 1 ou 2 démontre un signe de meilleure survie?

A

Vrai

45
Q

Qu’est-ce qu’indique une absence de mutation IDH pour un gliome de bas grade?

A

– Prédit comportement agressif (GBM)!

46
Q

Quel est le nom des tumeurs causés par délétion du 1p/19q ?

A

Oligodendrogliomes

47
Q

Quels sont 2 avantages de la codélétion du 1p/19q?

A

– Meilleure réponse à la chimiothérapie

– Meilleur pronostic de survie

48
Q

Vrai ou faux la co-délétion du 1p/19q assure une survie médiane de 3à5 ans environ?

A

Faux :
– Sans co-délétion 1p/19q = 3 à 5 ans
– Avec co-délétion 1p/19q = 10 à 12 ans

encore une fois quand présence de le deletion meilleure survie

49
Q

Qu’est-ce que le TP53?

A

Gène suppresseur de tumeur

50
Q

Vrai ou faux le TP53 est muté chez les oligodendrogliomes ?

A

Faux : chez tumeurs astrocytaires

51
Q

Qu’est-ce que le MGMT?

A

• Enzyme qui répare dommage à l’ADN causé par agents chimiothérapeutiques

52
Q

Qu’est-ce qu’entraine une méthylation sur le promoteur du gene MGMT?

A

– Diminue transcription du gène
– Diminue production MGMT
– Diminue réparation de l’ADN
– Augmente réponse à la chimiothérapie

53
Q

Quels sont les facteurs qui influencent le choix du Tx pour les gliomes de grade 2?

A
  • Critères cliniques (sx, taille, évolution, imagerie)

* Critères moléculaires…

54
Q

quels sont les Tx pour les gliomes de grade 2 ?

A

• Chirurgie*
–> RT suivie de chimiothérapie IV
• Augmente survie médiane de 7.8 à 13.3 ans**

55
Q

Vrai ou faux le gliome de grade 3 est traité comme grade 4 ?

A

Vrai

56
Q

Vrai ou faux pres de 50% des gliomes sont des glioblastomes?

A

Vrai : 45 à 50% des gliomes sont GBM

57
Q

Où sont localisés les GBM?

A

– Hémisphères cérébraux (90%)

• Corps calleux, noyaux gris profonds, tronc cérébral, (cervelet, moëlle épinière)

58
Q

Quelle est la présentation clinique des GBM?

A

– Déficits focaux selon localisation
– Convulsions plus rares
– Histoire clinique plus courte–>car agressif
– Symptômes d’hypertension intracrânienne plus fréquents

59
Q

Vrai ou faux près de 90% des gliomes sont dits primaires?

A

Vrai

60
Q

Est-ce que l’âge moyen d’un gliome secondaire est plus jeune ou plus âgé que pour un gliome primaire?

A

plus jeune : 39 ans vs 55 ans pour primaire

61
Q

Comment est l’évolution des gliomes secondaires?

A

Évolution lente (progression de grade 234)

62
Q

Quel type de GBM est plus fréquemment associé à une modification IDH?

A

secondaire

63
Q

quelle est l’altération génétique la plus fréquent chez les gliomes primaires?

A

– Amplification EGFR (epidermal growth factor receptor)

64
Q

Vrai ou faux la durée de vie des pts avec GBM IDH mutant est plus grande que si l’IDH est intact?

A

Vrai :
• IDH intact (GBM primaire) – Survie médiane = 1 an
• IDH mutant (GBM secondaire) – Survie médiane = 2 ans

65
Q

Quel est le Tx Md et chx pour les GBM?

A

• Médical
– Corticostéroïdes / protection gastrique

• Chirurgical
– Résection maximale lorsque possible
– Sinon biopsie pour avoir diagnostic histologique

66
Q

Quelle est l’utilité de la forte dose de cortico pour les GBM?

A

tx de l’oedeme car très fréquent pour les GBM

67
Q

Quel est le Tx adjuvant pour le GBM?

A

– Protocole standard
• RT locale (60 Gray en 30 fractions)
• Témozolomide (agent alkylant per os) avant chaque traitement
• Cycles de témozolomide x 6-12 mois

68
Q

Quel est le suivi recommandé pour le GBM?

A

• Suivi q 3 mois (IRM)

69
Q

Quel pourcentage des tumeurs cérébrales métastatiques sont multiples à l’IRM?

A

> 2/3

70
Q

Où sont principalement localisées les tumeurs métastatiques? Pourquoi?

A
  • Jonction substance blanche et grise* = typique
  • 80% supratentorielles
  • 20% infratentorielles

jonction blanche et grise parce que la dissémination hematogène favorise à ce que les tumeurs disséminantes se logent dans les lits capillaires de la jct

71
Q

Quels sont les sites de cancer qui ont le plus tendance

à donner des métastases cérébrales?

A

Poumons +++
Seins ++
Mélanome
Carcinome rénal

72
Q

Vrai ou faux la principale voie de dissémination des metastases est le LCR?

A

faux : sang : voie hematogène

73
Q

Quelle est la présentation clinique des métastases?

A 
• Déficits focaux
• Troubles cognitifs
• Convulsions (10-20%)
• Hémorragie+++
– Oedème important +++ associé à hématome récent (<6h):
74
Q

Qu’est-ce que l’on fait s’il y a oedeme associé à un hematome important dans le cas d’une métastase?

A

refaire imagerie avec contraste après résorption de l’hematome car il aurait pu cacher une lésion sous-jacente

75
Q

quel est l’examen de dépistage pour les métastases cérébrales?

A

TDM C+

76
Q

quel est l’examen pour planifier la conduite pour les métastases cérébrales?

A

IRM C+

permet de quantifier le nb de lésions

77
Q

À quoi sert le bilan systémique dans l’investigation des métastases?

A
  1. recherche cause primaire

2. Staging / évaluation / pronostic

78
Q

Quel est le tx Md pour les métastases cérébrales?

A

anticonvulsivants

corticotx –> oedeme

79
Q

Quels sont les tx locaux pour les métastases cérébrales?

A

Chx
RTx
RC :radiochx
chimiotx –> plus ou moins local mais utilisé aussi

80
Q

Pour les métastases quels sont les facteurs qui influencent la conduite pour la chirurgie ?

A

• Lésion “accessible”
• Maladie systémique contrôlée**
– État général/ fonctionnel
– Pronostic de vie ≥ 4 mois (staging)
– Absence de dissémination lepto-méningée (IRM)
- Autres Tx possible
- Risque faible de causer autres déficits neuro

81
Q

Est-ce que l’on fait une chx pour un carcinome pulmonaire à petites cellules?

A

non car comme le choriocarcinome : tumeur chimiosensible donc on favorise ce Tx au lieu de chx

82
Q

Qu’est-ce que la radiochirurgie?

A

– Technique d’irradiation stéréotaxique externe utilisant de multiples faisceaux pour donner une dose élevée en une seule fraction à une cible petite et bien délimitée radiologiquement
X-Knife, Gamma Knife, Novalis, Cyberknife

83
Q

Qu’est-ce qu’un cadre stereotaxique?

A

instrument qui permet d’immobiliser la tête notamment pendant la radiochirurgie

84
Q

Quels sont les critères pour procéder à la radiochirurgie?

A

– Lésions < 4 cm de diamètre
– Moins de 4 lésions au total
–> absence dissémination

85
Q

Qu’est-ce que l’on peut faire si les critères pour la radiochrirurgie ne sont pas respectés?

A

RT palliative totale

86
Q

quels cancers bénéficient de la radiochirurgie?

A

• Réponse chez tumeurs “radiorésistantes”

– Mélanome, carcinome rénal, sarcome

87
Q

Quel est le suivi pour les tumeurs métastatiques?

A

suivi IRM q 3 mois

88
Q

Quel est le pronostic pour les tumeurs métastatiques sans tx?

A

6 semaines

89
Q

Quel est le pronostic pour les tumeurs métastatiques avec corticotx?

A

3 mois

90
Q

Quel est le pronostic pour les tumeurs métastatiques avec radiotx?

A

4-6 mois

91
Q

Quel est le pronostic pour les tumeurs métastatiques avec chx / RC + RT ?

A

9-12 mois

92
Q

Vrai ou faux le taux de récidive est plus haut pour les tumeurs métastatiques multiples (vs simples)?

A

Vrai

93
Q

quelle est la survie à 1 an pour une métastase unique? à 2 ans?

A

Métastase unique: survie
– 40% à 1 an
– 20% à 2 ans

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