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Hematologia > Distúrbios da hemostasia > Flashcards

Distúrbios da hemostasia Flashcards

1
Q

Quais agentes e manifestações nos distúrbios da hemostasia primária x secundária?

A

Primária: plaquetas (trombo branco). Distúrbios causam epistaxe, gengivorragia, menorragia, petéquias < púrpuras < equimoses etc. Não para de sangrar.

Secundária: fatores de coagulação (trombo vermelho). Para de sangrar mas volta. Hemartrose, hematoma pós vacina, sangramentos internos.

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2
Q

Qual a meia vida da plaqueta?

A

7-10 dias

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3
Q

Quais as 3 etapas da hemostasia primária?

A
  • Adesão das plaquetas
  • Ativação plaquetária
  • Agregação plaquetária
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4
Q

Como ocorre a etapa da adesão na hemostasia primária?

A

Adesão: com lesão do endotélio fixa exposto colágeno e fator de von willebrand.

  • GP (da plaqueta) VI se liga ao colágeno
  • GP Ia se liga ao fator de von willebrand
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5
Q

Como ocorre a etapa da ativação na hemostasia primária?

A

Ativação: plaquetas aderidas degranulam, liberando tromboxano A2 pela ação da COX 1 (vasoconstricção, reduzir sangramento) e ADP. Eles atraem e ativam mais plaquetas
-trombina participa preparando plaqueta e mudando conformação

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6
Q

Como ocorre a etapa da agregação na hemostasia primária?

A

Agregação:

GP IIb/IIIa usa fibrinogênio como ponte e plaquetas vão se ligando

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7
Q

Quais medicamentos agem inibindo a hemostasia primária e como?

A

*AAS inibe irreversivelmente COX1 (por isso dura 7-10 dias) e AINE reversivelmente (por isso só 48h)
*Clopidogrel inibe o ADP 5-7 dias
*Adarucizumab inibe IIb/IIIa
Em casos de sangramento = suspender e transfundir plaquetas

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8
Q

Quais os exames avaliam a hemostasia primária?

A

Plaquetometria (150-450mil) e tempo de sangramento (3-7min). Se plaquetometria normal e tempo de sangramento alterado, o problema é na função das plaquetas e não na quantidade.
*VPM = volume plaquetário médio aumenta em condições de destruição periférica de plaquetas

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9
Q

Quais os distúrbios que causam plaquetopenia?

A

Pseudoplaquetopenia (artefatos no exame); dilucional; hiperesplenismo; destruição = PTI, PTT, CIVD, HELLP, SHU; problema na formação na medula; trombopoiese ineficaz (anemia megaloblástica)

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10
Q

Qual o mecanismo, tipos, faixa etária mais comum e quadro clínico da PTI?

A

PTI = pode ocorrer em crianças (quadro benigno, auto limitado, geralmente após infecção viral ou vacina) ou em adultos, + em mulheres, 20-40anos (pode ser crônico)
Quadro = plaquetopenia e mais nada. 10% pode ter esplenomegalia
Mecanismo = anticorpos IgG opsonizam plaquetas que são destruídas no baço.
*PTI idiopática é o mais comum, mas pode ser secundário ao LES, HIV, drogas, gestante/puerépera etc…

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11
Q

Como diagnosticar PTI?

A

Diagnóstico de exclusão,

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12
Q

Qual o TTO da PTI?

A

No geral é esperar e evitar traumas em crianças. Em casos de plaquetas <20-30.000 em adultos ou com manifestações podemos usar corticoide +/- imunoglobulinas (saturam os receptores pras plaquetas n serem opsonizadas) +/- rituximab +/- trombopoietina…
Esplenectomia em casos refratários (em crianças idealmente >5 anos)
*Transfusão só se sangramento muito intenso. Não melhora plaquetometria porque as transfundidas também serão opsonizadas, mas na hora uma parte forma um tampão que já ajuda.

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13
Q

Qual mecanismo da púrpura relacionada a heparina? (HIT = heparin inducied trombocitopenia)

A

É mais comum com a HNI mas ocorre com as duas. Anticorpos contra a heparina fazem reação cruzada com o fator 4 plaquetário = ativam e consomem as plaquetas = plaquetopenia + trombos. Precisa de sensibilização prévia. Ocorre 5-10 dias após o uso.
*trombos geralmente venosos tipo TEV ou TEP.

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14
Q

Como diagnosticar e qual a conduta na púrpura relacionada a heparina?

A 
Dx = tem uma regra dos 4 Ts com sistema de pontuação
TTO = suspender heparina e substituir por outro anticoagulante tipo rivaroxaban, dabigatran. Transfusão de plaquetas é contraindicado (piora trombos)!
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15
Q

Qual o mecanismo, quadro clínico e como diagnosticar PTT?

A

Na PTT há uma ação de anticorpos contra o ADAMTS 13 (“tesoura” que reduz tamanho do fvw). FVW grande é liberado e ativa e consome muitas plaquetas = plaquetopenia com trombos.
Quadro = febre + plaquetopenia (púrpura) + anemia hemolítica microangioática + alterações do sensório + azotemia leve
Diagnosticamos dosando a ADAMTS13, clínica ou biópsia de pele, gengiva, MO com depósito subendotelial (pela incorporação do trombo na parede)

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16
Q

Como tratar PTT?

A

TTO = plasmaférese (transfundir PFC até fazer) , corticoide/rituximab. Transfusão de plaquetas é CI!

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17
Q

Qual quadro de púrpura de henoch schonlein?

A

Púrpura palpável, mais em membros inferiores, febre, artralgia, dor abdominal, glomerulopatia (ação de IgA) com plaquetas normais.

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18
Q

Quais causas de alterações na função plaquetária (adquiridas e hereditárias)?

A

Hereditárias:
-Bernard-Soullier = deficiência de GPIb + macroplaquetas
-Glanzzman = deficiência da GP IIb/IIIa
transfundimos plaquetas

Adquiridas = uremia, uso de fármacos (AAS, etc), paraproteinemias (MM, waldestron), CEC etc

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19
Q

Quais os tipos, quadro e diagnóstico da doença de von willebrand?

A 
Tipo I (85%) = redução leve na quantidade do fator. Geralmente exames normais
Tipo II = quantidade normal, alteração na função = TS alargado
Tipo III (5%) = redução grande na quantidade = sintomas graves = TS alargado. Geralmente tá associado com deficiência do fator de coagulação VIII (normalmente é protegido da degradação pelo FVW). = hemofilia A = alarga TTPA
*Dx = dosar FVW; posso ver qualidade com teste de ristocetina;
Quadro = defeitos na hemostasia primária +/- alargamento de TTPA
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20
Q

Qual distúrbio da hemostasia hereditário mais comum?

A

Doença de von willebrand. Geralmente tem história familiar

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21
Q

Como tratar doença de von willebrand?

A

Desmopressina (DDAVP) = estimula liberação do fvw.

Repor fator VIII (vem com FVW junto)

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22
Q

Quais exames avaliam a hemostasia secundária?

A
  • TTPA = avalia via intrínseca da coagulação (fatores VIII, IX e XI principalmente). Normal é até 35s (ou 1 =relação com controle).
  • TP = avalia via extrínseca da coagulação (principalmente fator VII). Normal é até 14s (ou 1)
  • INR é o TP normalizado porque no TP usamos colágeno e pode variar entre laboratórios etc
  • Fibrinogênio avalia a via comum pois é o fator mais consumido (é o fator I). VR > 100
  • Tempo de trombina avalia a função do fibrinogênio (disfibrinogenemia) caso a quantidade esteja normal (porque também altera se hipo/afibrinogenemia)
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23
Q

Como é a via intrínseca da coagulação?

A

Via intrínseca: (depende de carga negativa = ex colágeno in vivo). TTPA
-Fator XI -> XIa -> IX -> IXa -> XIII -> XIIIa -> X (via comum)
*também tem participação da calicreína e pró-calicreína, mas n causam sangramentos na vida real se estiverem alterados
Fatores + importantes = VIII, IX e XI

24
Q

Como é a via extrínseca da coagulação?

A

Via extrínseca: depende do fator tecidual. TP (INR)

  • FT + fator VII -> cálcio -> VIIa -> X (via comum)
  • fator + importante = VII
25
Q

Como é a via comum da coagulação?

A

Via comum
X -> Xa -> fator V e Ca -> Pro trombina (II) -> Trombina (IIa) -> Fibrinogênio (I) -> Fibrina (redes de fibrina).
*a fibrina fica “pregada” com a ajuda do fator XIII
*Fatores da via comum = V, II, X, I (viixi…)

26
Q

Quais condições alteram a via intrínseca da coagulação?

A

Via intrínseca:

  • Hemofilias A, B e C
  • Uso de HNF
  • Anticorpos contra fatores = hemofilia adquirida
27
Q

Quais os tipos de hemofilia e os fatores relacionados?

A
  • Hemofilia A = fator VIII (+ comum)
  • Hemofilia B = fator IX
  • Hemofilia C = fator XI
  • Quadro de hemartrose, edema articular, dor etc
  • Bem mais comum em homens porque é ligado ao X
  • Repomos os fatores
  • Principal causa de morte é SIDA
28
Q

Quais condições alteram a via extrínseca da coagulação?

A
  • Deficiência hereditária do fator VII = raríssimo
  • Deficiência de vitamina K (pode ser uso de cumarínico, colestase que reduz absorção)
  • Insuf hepática (todos os fatores menos o VIII são produzidos no fígado, mas o VII é o que tem a meia vida mais curta, por isso é o que sofre primeiro e altera TP)
  • Desordem hemorrágica do recém-nato e paciente debilitado com ATB = deficiência de vitamina K
  • anticoagulantes proteína C e S e antitrombina tb são produziadas no fígado daí a insuficiência hepática predispondo a trombose e CIVD
29
Q

Quais os fatores relacionados a vitamina K?

A

II, VII, IX e X; proteína C e S (são anticoagulantes, por isso quando fazemos vit K no início pode ter atividade pró-coagulante! = necrose cutânea hemorrágica pela trombose)

30
Q

Como diferenciar coagulopatia na colestase da insuficiência hepática? Qual conduta?

A

Administramos vitamina K. Caso ocorra melhora o problema era só a colestase; se não, é da insuficiência hepática mesmo -> fazemos plasma fresco congelado

31
Q

Quais condições alteram a via comum da coagulação?

A

CIVD

32
Q

Qual o mecanismo da CIVD? Causas? Conduta? Lab?

A

-Causas: sepse, politrauma, grandes queimados, DPP, malignidades…
-Na CIVD pela lesão endotelial ocorre liberação de fator tecidual que ativa as plaquetas causando plaquetopenias e formação de trombos
-Conduta = suporte, tratar causa e repor crioprecipitado e plasma fresco congelado e plaquetas se <50.000
Lab: hipofribrinogenemia, aumento dos produtos de degradação da fibrina (D-dímero), alargamento do TP e TTPA, aumento do tempo de trombina, plaquetopenia, aumento do tempo de sangramento, hemólise microangiopática
-IRA, gangrena, alterações do sensório, waterhouse friedrichsen (suprarrenal, meningoccocemia)

33
Q

Qual mecanismo de ação das heparinas? Como monitorar seu uso? Existe antídoto? Qual alvo?

A

As heparinas aumentam a atividade da antitrombina, inibem fator IX, XI e X. A HBPM, por ser menor, não consegue envolver a antitrombina e só inibe mesmo fator X
A HNF depende da ação proteica que varia entre as pessoas, portanto monitorar com TTPA e alvo é 1,5-2,5. HBPM não depende de proteínas e não precisamos monitorar.
*Antídoto = protamina, mas funciona melhor pra HNF. Fazemos 1mg pra 1 da HBPM e 1mg de protamina pra 100 da HNF.

34
Q

Qual mecanismo de ação da varfarina? Como monitorar seu uso? Qual alvo?

A

A varfarina é um cumarínico = antagonista da vitamina K. Alarga o TP e alvo da anticoagulação é entre 2-3,5

35
Q

Como agir em caso de sangramentos com uso de varfarina? E na reversão pra cirurgia eletiva? E cirurgia de urgência?

A
  • Se for sangramento leve ou INR >9, suspendemos a droga e fazemos vit K via oral.
  • Se for sangramento grave ou reversão pra cirurgia, suspendemos a droga, fazemos complexo protrombínico (II, VII, IX e X) e vit K IV
  • Na cirurgia eletiva, temos que suspender cerca de 5 dias antes e queremos INR <1,5 pra liberar pra cirurgia. Se pessoa tiver alto risco de trombose, substituimos por heparina e supendemos horas antes
36
Q

Qual mecanismo dos novo anticoagulantes? Quais são eles? Como monitorar? Como reverter?

A

-Rivaroxaban (xarelto) = inibidor do fator Xa
-Dabigatran = inibidor da trombina
Não precisam ser monitorados
Dabigatran tem antídoto = idarucizumab
rivaroxaban = carvão ativado pra reduzi absorção, antifibrinolíto (ac tranexâmioc) e complexo protrombínico porque já vem ativado

37
Q

Qual mecanismo de ação dos trombolíticos?

A

Trombolíticos aumentam atividade da plasmina, que faz fibrinólise. Temos estreptocinase, alteplase.

38
Q

Qual conteúdo do plasma fresco congelado? Quando usar?

A

Contém todos os fatores de coagulação. Usar na CIVD, insuf hepática

39
Q

Qual conteúdo do complexo protrombínico? Quando usar?

A

Complexo protrombínico = II, VII, IX, X Usar nas alterações da vitamina K etc

40
Q

Qual conteúdo do crioprecipitado? Quando usar?

A

Crioprecipitado = fibrinogênio, fator de von willebrand, fator VIII. Usar na CIVD, hipofibrinogenemia

41
Q

Qual condição em que as provas laboratoriais estão normais mas há sangramento? Como diagnosticar e tratar?

A

Deficiência do fator XIII. Diagnosticar com teste de solubilidade da ureia. TTO com plasma fresco congelado

42
Q

Quais indicações de transfusão de concentrado de hemácias? Qual aumento do Hb?

A

Transfundir se
-sangramento significativo (1500ml = 30%)
-Hb <7 com sintomas tipo ICC, angina etc ou <9 se comorbidades
Aumento de 1g a cada bolsa

43
Q

Quais indicações de transfusão de concentrado de plaquetas? Qual a diferença para aférese? Qual dose e aumento esperado?

A
  • <50.000 com sangramento
  • <20.000 com febre em pacientes fazendo QT etc
  • <10.000
    *queremos >100.000 para neurocirurgias e olftamológicas e >50.000 para qualquer procedimento invasivo
    Fazemos 1 unidade a cada 10kg, em média 6 unidades por pessoa. A aférese são plaquetas adquiridas de um mesmo doador, uma unidade equivale a 6 unidades normais. Esperamos aumento de 5-10.000 em 24h ou 2000/unidade
44
Q

No sistema ABO, qual doador universal, receptor universal, qual tipo que só recebe dele mesmo?

A

AB = receptor universal
O = doador universal
O boombay = só pode receber dele mesmo porque tem anticorpo anti-H (todos grupos tem antígeno H menos ele)

45
Q

Quais testes são feitas com as bolsas de sangue para doação? (3)

A
  • Tipagem sanguínea (em 2 etapas)
  • Pesquisa de aloanticorpos
  • Prova cruzada
46
Q

Quais práticas podem ser realizadas nas bolsas de sangue para reduzir reações e quando fazê-las?

A
  • Leucodepleção = retira parte dos leucócitos. Feito de rotina. Usado para evitar reação HLA (=antígeno leucocitário humano) reação febril. Também evita CMV por vírus fica nos leucócitos
  • Lavagem = retira o soro. Usado para evitar reação alérgica em quem já teve
  • Irradiação = retira resto dos leucócitos que sobraram. Só destrói células nucleadas, por isso ficam as plaquetas e hemácias. Evita doença do enxerto vs hospedeiro e é usado em muito imunossupressos ou transfusão de parentes de 1 grau (porque sistema imune meio que deixa passar e aí pode rolar doença do enx vs hosp)
47
Q

Qual reação pós-transfusional mais comum?

A

Reação febril não hemolítica. Ocorre logo após. É reação dos anticorpos do receptor contra doador. Interrompemos, fazemos antitérmico, ótimo prognóstico

48
Q

Qual reação pós-transfusional mais letal? Qual quadro?

A

TRALI = lesão pulmonar aguda relacionada a transfusão. Quadro é EAP não cardiogênico. Começa durante infusão ou horas após. É reação dos anticorpos do doador para o receptor. FR é sangue doado por multíparas

49
Q

Como evitar hemólise pós transfusional? Qual quadro?

A

É um erro de tipagem, evitamos fazendo corretamente. Mais comum é sistema ABO. Quadro de dor no local da infusão, febre, hipotensão, hemólise, IRA, CIVD… Coombs direto +
Hiperhidratar + furosemida/manitol

50
Q

Como evitar reação alérgica pós transfusional? Qual conduta?

A

Fazendo lavagem. Se for leve, só urticária, paramos, fazmoe santi-histamínico e podemos continuar. Se for grave, anti-histamínico e adrenalina e não retomamos.
*deficientes de IgA só pode receber de deficientes de IgA

51
Q

Quais reações não imune podem ocorrer após transfusão de sangue?

A

Sobrecarga volêmica; Hipercalemia (K é liberado nas bolsas mais antigas), hipocalcemia, alcalose (citrato usado quela Ca); Hipotermia; Diluição de plaquetas e fatores de coagulação se transfundir só CHA; hemossiderose secundária…

52
Q

Quais causas mais comuns de trombocitose?

A

Infecção e anemia ferropriva

53
Q

Quais infecções são rastreadas nas bolsas de sangue?

A

HTLV, HIV, Hep B e C, chagas, sífilis, malária em áreas endêmicas, CMV se (transplante de órgãos ou transplante para RN) IgG CMV negativo

54
Q

Qual fator de coagulação mais consumido na hemostasia?

A

Fibrinogênio

55
Q

Quais mecanismos anticoagulantes do corpo?

A

Proteína C e S; inibidor do fator tecidual; ativador de plasminogênio (converte plasminogênio em plasmina = faz fibrinólise)

Hematologia (4 decks)

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