LMA

Question 1

nome classi di LMA

Answer 1

LMA con anormalita genetiche ricorrenti 
AML con alterazioni mielodisplastiche 
LMA therapy related 
NOS
sarcoma mieloide 
relata alla sindrome di down 
neoplasia a cc dendritiche plasmacitoidi

Question 2

NOS

Answer 2

con minima differenziazione 
senza maturazione 
con maturazione 
acuta mielomonocitica 
monoblastica/monocitica
eitroide pura 
megacarioblastica 
basofilica 
panmielosi con mielofibrosi

Question 3

con alterazioni genetiche ricorrenti

Answer 3

8/21 
inv 16 
PML RARa (promielocitica (15/17) 
con mutazion di NPM1 
BCR ABL (190 Kda)

Question 4

come si è evoluta la terapia della promielocitica

Answer 4

prima davi citarabina e daunorubicina , ora dai ACIDO RETINOICO che induce il differenziamento solo delle cellule con la traslocazione 15/17

Question 5

qual è la clinica della LMA

Answer 5

pancitopenia
gotta
anoressia

Question 6

valutazione rischio citogenetico in paziente con LMA

Answer 6

TP53 o BCR-ABL sono ad alto rischio

NPM1 e FTL3 sono a rischio intermedio

NPM1 o traslocazione 8/21 sono a basso rischio

ETA’ E’ MOLTO IMPORTANTE PER RISPOSTA A TERAPIA (> 60Y)

Question 7

come fai diagnosi di LMA ?

Answer 7

blasti > 20%

immunofenotipo mieloide

Question 8

cosa cambia nella terapia di consolidamento della LMA tra i diversi pazienti

Answer 8

basso rischio e CR : daunorubicina ad alte dosi o trapianto autologo

alto rischio e CR : trapianto allogenico

Question 9

emocromo paziente con LMC

Answer 9

basofilia , eosinofilia, piastrinosi , leucocitosi
ANEMIA
BLASTI AUMENTATI

Question 10

valutazione della risposta alla terapia nella LMC

Answer 10

complete hematologic response (3 mesi)
citogenetic response (6 mesi)
molecular major response (12 mesi)
complete molecular 24 mesi

Question 11

criteri PV

Answer 11

major:
hb alta; Ht alto e alto RCM
ipercellualrita delle 3 linee all’aspirato midollare
mutazione JAK

minor :
riduzione EPO

Question 12

ET criteria

Answer 12

MAJ:

• plt > 450.000
• esclusione altre cause
• fibrosi <2 -aumento megacariociti all’aspirato
• mutazioni JAK, CALR ; MPL

MIN
assenza di evidenza di trombocitosi reattiva o marker clonali

Question 13

pre mielofibrosi criteri

Answer 13

MAJ
aumenti megacariociti alla biopsia 
gradi di fibrosi minore 2 
mutazioni 
esclusione di altro 

MIN
anemia, leucocitosi
ldh aumentato
splenomegalia

Question 14

mielofibrosi criteri

Answer 14

MAJ 
aumenti megacariociti alla biopsia 
gradi di fibrosi minore 2 
mutazioni 
esclusione di altro 

MIN
anemia, leucocitosi 
ldh aumentato 
splenomegalia 
LEUCO-ERITROBLASTOSI

Question 15

terapia di
PV
TE
MIELOFIBROSI

Answer 15

PV: salassi, idrossi urea e anticoagulanti o antiaggreganti a seconda del rschio di sanguinamento

TE : idrossiurea e anticoagulanti o antiaggreganti (NO IDROSSIUREA)

PMF :
-se sanguina do idrossiurea

-se ha trombi do aspirina o anticoagualnti e idrossiurea

Question 16

diagnosi differenziale per eitrocitosi

Answer 16

relativa : poco plasma

essenziale : ipossia, renale, tumori, farmaci e PV

Question 17

cause di piastrinosi

Answer 17

infiammatoria 
infettiva 
tumori 
MPN 
MDS 
post splenectomy
emorragia 
riduzione di ferro 
surgery 
emolisi 
TE

Question 18

percentuale di incidenza delle mutazione nelle neoplasie mieloproliferative ph -

Answer 18

PV = JAK 95% , 5% altre mutazione di JAk

ET/MFP = 60% jak , 20% clr ; 10% mlp ; 10% triple negative

Question 19

che differenza c’è nella mutaazione di JAK tra le varie patolgie ?

Answer 19

PV il 20% degli alleli è mutato
ET il 100% degli alleli sono mutati

QUESTO CORRELA CON

• RISCHIO TROMBOTICO
• NEOPLASIE
• EVOLUZIONE MIELOFIBROSI SECONDARIA

Question 20

CLASSIFICAZIONE MDS quelli che non ti ricordi

Answer 20

Eccesso di blasti
Tipo 1) basti midollari 5-10% periferico 1-5%
Tipo 2) 10-19% ; 5-19%

MDS U (UNCLASSIFFIABLE)

• con 1% di basti
• con displasia a singola linea e pancitopenia
• con anormalità citogenetica

Question 21

Che terapia fai per MDS

Prognosi anni

Answer 21

Basso rischio

• EPO ; TPO ;
• LENALIDOMIDE PER 5Q-

Alto rischio
-TRAPIANTO ALLOGENICO

2 anni sopravvivenza

Question 22

Perché muore uno con MDS ?

Answer 22

Cito penia

Evoluzione verso LMA

Question 23

Diagnosi differenziale MDS

Answer 23

Devi escludere le condizioni con displasia e cito penia :

• carenziale (B12 /F ; ferro ; tossin ; infezioni)
• mielofibrosi
• anemie congenite