ACC/AHA arythmies ventriculaires 2017 surtout encadrés

Question 1

Définition d’ESV fréquentes

Answer 1

Au moins 1 ESV sur un ECG 12 dérivations ou au moins 30/heure

Question 2

Types de mécanisme arythmique ventriculaire et 1 exemple pour chacun

Answer 2

Automaticité augmentée
Ex.: Phase aigue d’un infarctus ou ischémie transitoire

Les trigger activity:
EAD: Early after depolarisation
ex. QT long congénital ou acquis
DAD: delayed after depolarization
ex. Toxicité à la digoxine, TV polymorphe (cathécolaminergique, TV chambre de chasse, TV fasciculaire (PAs sur, ils disent vient du his purkinje, mais je pense que TV fasciculaire est une réentrée)

Réentrée: La principale
Ex. CMP ischémique
Réentrée de phase 2: Brugada (hétérogénéité de la repolarisation myocardique)

Question 3

L’automaticité du noeud sinusal est 2nd a quel canal?

Answer 3

If

Question 4

Indication d’EPS pour TV?

Answer 4

Si Sx suspect de TV sans indication formelle de CDI chez patient avec CMPI, CMPNI, CMP congénitale. (2A)

Question 5

Agent anti-angineux avec propriété de bloquant sodique (mais sodique lent) qui aurait p-e un peu de données pour diminuer la TV? (diminution des ATP dans une étude)

Answer 5

Ranolazine

Question 6

Mécanismes de diminution du risque d’arythmie ventriculaire avec BB

Answer 6

• Diminution des mécanismes liés aux trigger sympathiques (c’Est de la modulation autonomique)
• diminution de la FC du sinus
• Possiblement diminuer l’excès de sodium relargué par le récepteur ryanodine

Question 7

Bilans de base pour amio

Answer 7

• ECG
• TSH
• Hépatique
• RxP
• TFR

Question 8

Effet du magnesium en long QT

Answer 8

• Diminution de l’automaticité
• diminution des early after depolarisation et delayed after depolarisation
• Inhibe l’influx calcique dans les cardiomyocytes

Question 9

1. TV 2nd à spasme coronarien, conduite?
2. Mort subite sur TV 2nd à spasme coronarien chez pt sous tx médical pour spasme coronarien, conduite?
3. Mort subite sur TV 2nd à spasme coronarien chez pt non traité, conduite?

Answer 9

1. Tx médical: BCC et arrêt tabagique (1)
2. CDI (2A)
3. CDI (2B) en plus du tx med

Question 10

Coquille que j’ai trouvé:
- Indication d’EPS?
- Indication de CDI en prévention primaire en CMPI à part FeVG<35% en lien avec EPS

Answer 10

• EPS si syncope/sx d’arythmie et CMP structurelle (ischémique, congénitale, non ischémique) pour R/o TV soutenue
• Si CMPI et FeVG<40% et TVNS et TV inductible à l’EPS: CDI (on ne mentionne pas si sx de la TVNS!)

Question 11

Indication de test génétique en CMPNI avec trouble de conduction ou dysfonction VG? (2)

Answer 11

1. ATCD fam au 1er degré de CMPNI ou de mort subite à <50 ans
2. Apparition du trouble de conduction ou de la dysfonction VG <40 ans

Recommandation 2A

Question 12

2 mutations en CMPNI hautement associés à trouble de conduction, arythmies et à mort subite?

Answer 12

Lamin A/C. Uptodate: gêne LMNA, laminopathie
NKX 2,5 (pas sur uptodate)

Uptodate:
Mutations in lamin A/C also cause skeletal muscle abnormalities including Emery-Dreifuss muscular dystrophy, type 1B limb-girdle muscular dystrophy, and LMNA-related congenital muscular dystrophy

Question 13

CMPNI 2nd à Laminopathie Lamin a/c, indication de CDI en prévention primaire?

Ici on parle d’atteinte cardiaque isolée. Les laminopathies peuvent donner des dystrophie musculaire, c.f. Q plus loin

Answer 13

2A si 2 FR parmis les suivants
- TVNS
- FeVG <45%
- Homme
- Mutation non-sens (si jai bien compris la traduction. Non-sens = codon d’arret dans la séquence d’acide aminé de l’ARNm alors que faux sens ou missense= Acide aminé différent dans la séquence d’acide aminé). Tiré de recherches en ligne:

https://fr.wikipedia.org/wiki/Mutation_faux_sens

https://fr.differkinome.com/articles/molecular-biology/difference-between-missense-and-nonsense-mutation.html

Question 14

ARVC et indications CDI primaire et 2nd

Answer 14

CDI si 1 parmi les suivants (classe 1)
- FeVG<35%
- FeVD<35%
- Mort subite réanimée
- TV soutenue

Classe 2A:
- Syncope suspecte de cause arythmique

Si on regarde dautres sources (Review, HRS, ca change un peu ces trucs…)

Question 15

BB chez qui en ARVC?

Answer 15

Tous
- Classe 1 si arythmie ventriculaire
- Classe 2A si pas d’arythmie

Sotalol/flecainide/amio sont des options qui ne sont pas abordés dans le guidelines, mais qui sont dit dans les review/HRS. Cela étant dit, amio/flec/sotalol sont plus du 2B

Question 16

Place de l’ablation?

Answer 16

Si récidive d’arythmie ventric soutenue/sx sous BB

Ablation combiné endo et épicardique

HRS dit plutot si échec au tx medical, qui peut inclure sotalol/flec/amio. Cela étant dit, amio/flec/sotalol sont plus du 2B

Aussi, HRS dit 2A si TVNS/ESV fréquentes sous BB/si BB non toléré de faire une ablation

Question 17

Place de l’étude EPS en ARVC?

Answer 17

2B si ARVC asx

Question 18

Place CDI en myocardite?

Answer 18

2B myocardite a cellules géantes avec FV/TV instable en plus de rx AA

Question 19

CDI en sarcoidose, indications outre prév 2nd

Answer 19

• FeVG<35% (1)
  2A les suivants
• Indication de pacemaker
• Cicatrice à l’IRM ou au TEP (pas spécifié la quantité)
• TV inductible à l’EPS
• Syncope suspecte de cause arythmique

Question 20

Quelles dystrophies musculaires pourraient justifier d’installer un CDI si atteinte cardiaque progressive sans atteindre les critères standards?

Comment on définie une atteinte cardiaque progressive dans ce cas?

Answer 20

Emery Dreifuss
Limb Girdle type 1B

Atteinte cardiaque progressive comme
- Trouble de conduction nouveau
- Diminution de la FeVG (Pas de chiffre)
- TVNS

Attention, c’est un peu différent de la CMPNI avec LMNA (c.f.question avant)

Question 21

5 dystrophies musculaires associés à l’insuffisance cardiaque.
Dire l’atteinte cardiaque prédominante (conduction et/ou CMPNI)
La transmission et le gêne ou la protéine

Answer 21

En résumé, les 5 plus importants, détaillés ci bas
- Becker
-Duchenne
- Limb Girdle type 1B
- Dystrophie myotonique type 1
- Emery Dreifuss

Note: 2B de CDI si pace indiqué pour dystrophie myotonique type 1!!

Becker
- Lié à l’X, récessif
- CMPNI
- protéine: dystrophine

Duchenne:
- Lié à l’X, récessif
- CMPNI
- Protéine: Dystrophine

Limb girdle
Type 1B: + important
Type 2C-2F
Type 2I
- Dominant pour 1B, récessif pour les autres
- Lamin a/c pour 1B, les autres j’apprends pas
- Conduction et CMPNI pour 1B, les autres CMPNI

Dystrophie myotonique
Type 1
Type 2: atteinte cardiaque moins fréquente bcp, moins important
- Autosomal dominant
- Gene: CTG repete extension
- Conduction et CMPNI, slmt conduction pour type 2

Emery Dreifuss
- X linked et autosomal dominant ou récessif
- Lamin a/c ou Emerin (protéine)
- Conduction et CMPNI

Dystrophie facioscapulohumérale
- Autosomal dominante
- je retiens pas le gene
- possible conduction, mais atteinte cardiaque rare

Question 22

TV polymorphe cathecolaminergique
- 1ere ligne de tx
- 2e ligne si échec (3 options)

Answer 22

1. BB: Nadolol semble le préféré des experts.
2. Et/ou chaque option
   - Augmenter tx med: Ajout flecainide en général. (Verapamil ou propafenone sont des alternatives)
   - Dénervation sympathique gauche
   - CDI (en général si échec a combinaison ou si mort subite réanimée. Choc inappropriés fréquents ad 20-30% et risque de tempete électrique 2nd)

Question 23

Gêne le plus souvent associé à la CPVT

Answer 23

Mutation des récepteur Ryanodine

Question 24

Conduite si Brugada type 1 inductible mais absent au repos chez un patient asx?

Answer 24

Observation

Question 25

Indications de CDI en brugada

Answer 25

- Prév 2nd arythmie ventriculaire soutenue/ mort subite réanimée - Histoire de syncope récente suspecte de cause arythmique -

Question 26

Traitement brugada post mort subite?

Answer 26

1. CDI 2. Quinidine ou ablation si récidive avec CDI ou si refus/non candidat au CDI (d'emblée dans ce cas) 3. Changement de lifestyle - Éviter la fièvre - Éviter Rx causaux - Éviter alcohol excessif - Éviter cocaine 4. Test génétiques (2B)

Question 27

Place de l'étude EPS en Brugada?

Answer 27

2B si type 1 spontanné asx

Question 28

4 changements lifestyle pour Brugada

Answer 28

- Éviter Rx - Éviter fièvre - Éviter ROH excessif - Éviter cocaine

Question 29

5 Rx à éviter en Brugada (tiré du site https://www.brugadadrugs.org/avoid/

Answer 29

Anti-arythmiques: - Flecainide - Procainamide - Propafenone Antipsychotiques: - Amitriptyline - Lithium - Oxcarbazepine Anesthésiques/analgésiques - Bupivacaine - Propofol Autres: https://www.brugadadrugs.org/avoid/ Et il y en a d'autres préférablement aussi

Question 30

Dans quelles conditions parmis les suivantes le test génétique est 2B - CMPH - ARVC - Long QT - CPVT - Brugada - Syndrome de repol précoce - Short QT

Answer 30

Brugada/short QT Repol précoce isolé: pas de génétique, pas de gêne identifié encore. A ne pas faire si patttern asx. pasde recommendation si mort subite, mais je suppose que la ca vaut la peine, car ca pourrait etre une autre cause génétiquje

Question 31

Site d'ablation de TV en Brugada?

Answer 31

Épicardique en regard du VD

Question 32

Agents qu'on peut utiliser pour rechercher Brugada

Answer 32

- Procainamide - Flecainide - Ajmaline Peut d'ailleurs etre aufaire à la famille dun pt avec Brugada, mais si asx ne justifiera pas de Tx (pas une recommendation formelle)

Question 33

Gêne le plus fréquent en Brugada

Answer 33

SCN5A (mais possible porteur asx). Le yeld génétique en gÉnéral est slmt de 20-30%

Question 34

Early repol à l'ECG c'Est quoi

Answer 34

Élévation du point J d'au moins 0,1mv en inférieur ou en latéral

Question 35

Rx qu'on peut utiliser en repol précoce

Answer 35

Dans guidelines, seule recommendation est CDI en pr.év 2nd Dans les Rx quon mentionne dans le texte, il y a quinidine et hydroxyquinidine

Question 36

Short QT post mort subite, tx

Answer 36

- CDI prév 2nd - Quinidine si récurrence, pas d'emblée

Question 37

Short QT et tempete arythmie, quel Rx on peut essayer

Answer 37

isuprel (2A)

Question 38

Définition QTc court et a combien on devrait suivre

Answer 38

Dans le texte

Question 39

Gênes du QT courts

Answer 39

2B de test car yeld mauvis 10-20% des cas SQT1: KCNH2 SQT2: KCNQ1 SQT3: KCNJ2 (Gene inversé pour long QT pour type 1-2)

Question 40

Place de l'ablation en TV idiopathique sur coeur sein

Answer 40

En général, peu importe le type (Chambre de chasse, fasciculaire, muscle papillaire), à faire si échec, intolérance antiarythmiques ou PRÉférence du pt d'emblée

Question 41

TV polymorphe/FV idiopathique réanimée. Conduite? (on oublie investigations etc pour la question)

Answer 41

- CDI - Référence en génétique si <40 ans - Si initié par ESV, ablation de l'ESV (ESV couplage courts) - Quinidine possible

Question 42

Dans le texte, on décrit un possible syndrome associé a la mort subite avec prolapsus mitral qui implique 4 critères, lesquels

Answer 42

- Prolapsus des deux feuillets - Sexe féminin - Anomalies de l'onde T - ESV complexe? (complexe ventricular ectopy) À voir dans dautres sources,,, Pas bcp de détail

Question 43

TOF avec facteurs de haut risques, on peut considérer une étude EPS. Quels sont ces facteurs de haut risque? Je me fierais aux banques pour ca, quoi que les banques parlent plus de considérer un CDI pour les FR

Answer 43

- QRS >/= 180ms - Syncope inexpliqué - ESV fréquentes - Tachycardie auriculaire (uptodate: l'idée c'est que si on fait une EPS pour la TA, on peut regarder si TV inductible en meme temps) - FeVG diminuée - VD dilaté - IP ou SP sévère - BNP élevés Je me fierais

Question 44

2 Indications de CDI wearable (1 2A et 1 2B)

Answer 44

Patient avec indication de CDI et nécessiter de retirer le CDI (ex. Infection) jusqu'à ce qu'on réimplante 2B: Patient à risque augmenté de mort subite mais chez qui un CDI n'est pas indiqué officiellement ex.: - FeVG<35% mais <40j post infarctus ou <90j post revasc - CMPNI nouvellement dx - Myocardite - Attente de transplantation (quoi que c,erst recommendé de mettre un CDI en attendant...)

Question 45

Première ligne pour TV réentrée branche a branche?

Answer 45

Ablation (de la branche droite ou gauche) Risque est un BAV/besoin de pace

Question 46

Morpho de TV réentrée branche a branche classique et pourquoi?

Answer 46

BBG par Réentrée avec conduction antégrade dans la branche droite et rétrograde dans la gauche.

Question 47

Un membre de la famille du premier degré d'un patient a fait une mort subite. À quelle âge c'est significatif et qu'on devrait faire une évaluation cardiaque avec une évaluation en génétique selon les trouvailles?

Answer 47

si le membre de la famille est décédé à <40 ans (classe 1) On peut trouver jusqua 30% des cas une CMP avec un ECG, un echo et un holter ou un tapis