Acides aminés Flashcards
(43 cards)
Structure générale acides aminés
-carbones
-groupement aminé
-groupement carboxyle
-chaine latérale (hydrophobe, phile, neutres, polaires)
La tyrosine est dérivée de (non essentiel)
Phénylalanine (essentiel)
irréversible
Combien d’acides aminées ne sont pas synthétisés par l’organsime
9 (obtenir de l’alimentation)
Phénylcétonurie = quelle enzyme déficiente?
Phénylalanine hydroxylase dans foie (donc pas de tyrosine)
Pourquoi maladie s’appelle phénylcétonurie
Augmentation cétone dans urine contenant phénylpyruvate
quel effet provoque cette déficience enzymatique sur le métabolisme de la phénylalanine
- manque tyrosine
- excès phénylalanine
- manque dopamine, noradrénaline, sérotonine
- formation métabolites toxiques (accumulationc cerveau !!!!)
Comment se fait dépistage
Échantillon sang capillaire prélevé pied
Qu’est ce que la tyrosinémie
Maladie empêche dégradation tyrosine en fumarate et en acétoacétate
Produit de la tyrosine formés dans les tissus de la peau, yeux et cheveux
Mélanine
Produit de la tyrosine formés dans les tissus dans thyroïde
T3 T4
Qu’est qu’un acide aminé glucoformateur
Précurseur néoglucogenèse (partie carbonée -> pyruvate ou intermédiaire cycle krebs)
Qu’est qu’un acide aminé cétogène
Précurseur cétogenèse (transformé acetyl coa ou acétoacétate)
Où et comment protéines alimentaires sont dégradées en acides aminées
Tube digestif par enzymes spécifiques du pancréas ou intestins (protéases et peptidases)
À quel groupe appartiennent phénylalanine et tyrosine
AA mixte (se détermine en fumarate et acétoacétate)
Quand est-ce quon utilse tyrosine et phénylalanine comme source énergie
quand I/G est bas (à jeun ou diabétique)
Quelle voie AA des alimenrs prennent pour aller au foie
Veine porte
Où sont dégradés les AA (car pas de réserves)
Le foie et les muscles
Différence groupement amine et amide
-amine: chaines latérales
-amide: carbone alpha
Quel groupement est débarassé lorsqu’on dégrade AA ou transforme pour faire glucose
Groupement amine (NH2)
Réaction libération ammoniaque à partir fonction amide
désamidation
Principale forme excrétion ammoniaque
urée (organe principal: foie)
Principaux substrats cycle de l’urée
Ion ammonium, CO2, aspartate et 3 ATP
Rôle de l’aspartate
-Urée= 2 atomes azote -> ammonium et aspartate
L’urée est éliminée par quels organes
Reins (75% et intestin 25%)