Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Endocrinología > Acromegalia y gigantismo > Flashcards

Acromegalia y gigantismo Flashcards

(71 cards)

Start Studying
1
Q

Orden de frecuencia de los adenomas hipofisiarios secretores

A
  1. Prolactinomas (PRL)
  2. Productores de GH
  3. Productores de ACTH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Principal combinación de secreción en los adenomas hipofisiarios

A

PRL + GH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Qué causa acromegalia y gigantismo

A

Adenomas hipofisiarios secretores de GH ⭐
Otras:
- Secreción ectópica (Tumores carcinoides o de células de islotes, pulmonar)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Con la hipersecreción crónica de GH se eleva…

A

IGF1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Qué estimula la secreción de GH en el adenoma hipofisiario secretor

A
  • Células gangliotropas secretoras de GHRH intrahipofisiarias
  • Hamartoma hipotalámico secretor de GHRH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Diferencia entre acromegalia y gigantismo

A

Momento de aparición
- Gigantismo: Infancia o adolescencia (antes del cierre de las físis)
- Acromegalia: En adultez, después del cierre de las físis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Acromegalia

A

Sx caracterizado por crecimiento excesivo local de hueso (principalmente cráneo y mandíbula)
- No hay crecimiento lineal (ya cerraron las eífisis)
Causa: Exceso de GH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Gigantismo

A

Sx caracterizado por crecimiento excesivo pero lineal, además de aumento desproporcionado de huesos largos debido a un exceso de GH en niños y adolescentes antes del cierre de epífisis
- Características de acromegalia si la secreción continúa en adultez

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Además del exceso de GH (IGF1) que otra cosa contribuye a la aceleración sorprendente del crecimiento lineal

A

El hipogonadismo asociado
- La falta de estrógenos y testosterona impide el cierre epifisiario

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Adenomas hipofisiarios como causa de acromegalia y gigantismo

A
  • 90% Macroadenomas (>1cm)
  • 10% Microadenomas (<1cm)
  • Origen: Alas laterales de adenohipófisis
  • Tipos histológicos: Densamente/Poco granulados
  • 15% contienen lactotropos –> hiperprolactinemia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qué mutación poseen el 40% de los adenomas secretores de GH

A

Mutación somática en la proteína Gs –> producción excesiva de AMPc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Sx de gigantismo hipofisiario ligado a cromosoma X

A
  • Duplicación genómica de Xq26.3
  • Gen GPR101
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Cómo es la secreción de GH anormal en acromgalia y gigantismo

A
  • Episódica
  • Número, duración y amplitud aumentada
  • Aleatorios en 24h
  • Ausente aumento nocturno
  • Respuesta ANORMAL a la estimulación y supresión:
    • ⭐hipo/hiperglucemia
    • TRH y GnRH estimulan
    • Dopamina suprimen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Qué causa los efectos de proliferación característica del hueso, cartílago, tejidos blandos, aumento del tamaño de órganos, etc

A

IGF-1 en exceso –> DNA, RNA, Síntesis de proteínas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Resistencia a la insulina y la intolerancia a los carbohidratos observada en la acromegalia parecen ser efectos directos de…

A

GH y no de IGF1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Edad media del momento de dx de acromgalia

A

40 años

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Cuánto tiempo duran con los síntomas antes del dx

A

5-10 años

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Signos y síntomas de acromegalia

A
  • Proliferación de tejidos blandos
  • Agrandamiento de manos y pies
  • Engrosamiento de rasgos faciales
  • Hiperhidrosis
  • Intolerancia al calor
  • Grasa de la piel
  • Fatiga y Letargo
  • Apnea de sueño
  • Aumento de peso
  • Parestesias (ej. por compresión del túnel carpiano)
  • Artaralgias
  • Fotofobia de causa desconocida
  • Acné, quistes sebáceos, fibromata mollusca (Papilomas)
  • Hipertricosis
  • Bocio
  • Acantosis nigricans
  • Intolerancia a glucosa e hiperinsulinismo (50-70%)
  • Visceromegalia generalizada
  • Hipetensión
  • Cardiomegalia
  • Cálculo renal (hipercalciuria inducida por el exceso de GH)
  • Cráneo y cara: engrosamiento del calvarium, senos frontales, nariz y mandíbula
  • Dedos de manos y pies rojos
  • Hipogonadismo (60% mujeres y 46% hombres): PRL, Compresión, supresión de SHBG
  • Síntomas de hiperprolactinemia si tmb secreta PRL
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Son las perturbaciones de otras funciones endócrinas por acromegalia

A
  • Hiperinsulinemia
  • Intolerancia a la glucosa
  • Menstruaciones irregulares o ausentes
  • Deseo sexual disminuido o impotencia
  • Galctorrea
  • Ginecomastia
  • Hipotiroidismo
  • Hipoadrenalismo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Complicaciones tardías de acromgalia

A
  • Deformidad progresiva
  • Artritis degenerativa
  • Ateroesclerosis CV y CEV
  • Enfermedades respiratorias
  • CA colon (x2-4)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Son las manifestaciones locales del adenoma hipofisiario

A
  • Cefalea (65%)
  • Deterioro vidual (15-20%)
  • Silla agrandada
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Además de elevación de GH y IGF1, En laboratorios que más se eleva

A
  • Glucosa
  • Insulina
  • Fosfato (aumenta su reabsorción tubular)
  • Calcio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Qué hallazgos encontramos en un px con acromgalia en estudios de imagen

A
  • Silla turca agrandada
  • Engrosamiento del calvarium, senos frontales, maxilares y mandíbula
  • Manos RX: +tejido blando, punta de flecha en falanges distales, cartílagos intraarticulares anchos, cambios quísticos de huesos carpianos
  • Pies: Similar + engrosamiento de la almohadilla del talón
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Cómo se realiza el dx definitivo de acromegalia, además de la clínica

A

Niveles basales GH
- GH en ayunas normal: 1-5 ng/mL
- GH en ayunas acromegalia: >10 ng/mL (>90%)
- GH basal >1ng/mL
- No confiable (secreción episódica, otras causas de aumento) para dx, es relevante para pronóstico

Supresión de glucosa ⭐
- Prueba: No consumir nada en 8-12h previas; Toma de 75 gr de glucosa; Tomar muestras de sangre a las 2 horas
- Dx confirmado: GH no se reduce a <4ng/L

Índice de IGF1
- Refleja la [GH] y su actv a nivel tisular
- Criterio dx: IGF1 1.2 veces por arriba del LSN para la edad
- V1/2 larga (menor fluctuación, no como GH)

Localización tumoral
- Tumor hipofisiario >1cm
- Hipófisis agrandada, hiperplasia –> sospechar GHRH ectópica
- No hay nada –> considerar fuente ectópica extrahipofisiaria de GH o GHRH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Pautas para remisión
GH basal <1ng/mL IGF1 <1.2 x LSN GH postglucosa <0.4 μg/L
26
nivel de GH después del tx, que indica mortalidad tardía
>2.5 ng/mL
27
Terapia inicial de elección para acromegalia
Cirugía - Transesfenoidal microscópica ⭐ (reduce GH, menor hipopituitarismo PO, baja morbilidad) - Transesfenoidal endoscópica - Transcraneal Nota: valorar tx médico previo a la cirugía
28
Qué hacer con un px que ya tuvo cirugía y persiste con hipersecreción de GH
Tx médico: - Análogos de somatostatina - Agonistas de dopamina - Antagonistas del R. de GH
29
A quién se le da radioterapia
Px con respuesta inadecuada a cirugía y tx médico
30
Quienes tendrán mayor éxito y menor éxito después de la cirugía
- Éxito: tumores pequeños-moderados (<2 cm), GH no tan alta - Mala respuesta: - GH >50 ng/dL - Extensión mayor extraselar del adenoma
31
Son los objetivos de la cirugía transesfenoidal del adenoma productor de GH
- Extirpar adenoma - Lograr remisión bioquímica (GH, IGF1, GH post glucosa) - Preservar la función hipofisiaria
32
Tasa de remisión en micro y macroadenomas
Micro 70% Macro <50%
33
% que desarrollará hipopituitarismo y de recurrencia
- 10-15% (hipopituitarismo) - 5-10% recurrencia (si la respuesta inicial fue buena es menos PB)
34
Cuánto tiempo después de la cirugía deben reevaluarse IGF1, GH postglucosa, GH basal y RM
3-6 meses después
35
Valores de una respuesta discordante ante cirugía o tx
- GH <1 ng/L + IGF1 >1.2 x LSN - GH >1 ng/L + IGF1 <1.2 x LSN + Tumor estable
36
Cuáles son los grupos de fármacos en el tratamiento médico de acromegalia
Somatostatina Análogos de somatostatina - Acetato de Octreótida - Acetato de Lanreótida - Octeótrida LAR (Sandostatina LAR) - Pasireótida Agonistas de dopamina - Cabergolina - Bromocriptina Antagonistas de R. GH - Pegvisomant
37
Qué es la somatostatina y en donde se une
- Liberada por: Hipotálamo, GI (células D estómago, duodeno), Páncreas - Acción: Inhibe la secreción de GH (tmb TSH) - Receptores: SSTR1, SSTR2, SSTR3, SSTR4, SSTR5 - Principal: SSTR2 (95%) ⭐ - Luego: SSTR5 (85%), SSTR1 y SSTR3 (40%)
38
Indicaciones del uso de somatostatina en solución IV
- ⭐Primera línea de px no candidato a cirugía - Enfermedad persistente después de cirugía - Disminución del tamaño del tumor previo a cirugía
39
Mecanismo de acción de los análogos de somatostatina
Se unen a los receptores SSTR2 y SSTR5 expresados en los tumores secretores de GH
40
Cuántas veces es más potente el acetato de ocreótide que la somatostatina
40 veces
41
Es el ASS más resistente a la degradación proteínica
Acetato de octreótide
42
Son los ASS de liberación sostenida
- Acetato de lanreótide - Octrótide LAR - Pasireótide
43
Cómo debe de aplicarse el acetato de octreótide
- 3 veces al día (50μg) / 1500 μg al día - Vía IM
44
Efecto del acetato de octreótide
- 90% mejoría - Suprime los niveles de GH - Normaliza IGF1
45
Tx médico de elección en el px con acromegalia/gigantismo
- Octreótide LAR - Acetato de lanreótide
46
Diferencia entre acetato de octreótide y sandostina LAR (Octreótide LAR)
El octreótide LAR es de acción prolongada y liberación sostenida a diferencia del octeótride solo que debe administrarse hasta 3 veces al día o dar una dosis alta
47
Cuánto tiempo después de la administración de octreótide LAR se ve la supresión de GH
6 SEMANAS después
48
Efectos del octreótide LAR
- Reduce niveles de GH y IGF1 (75%) - Reduce el tamaño del tumor (<50%)
49
En que fracción de px controla la secreción de GH el lanreótide y que efectos tiene además de ese
- 2/3 - 75% alivio de cefalea, inflamación de tejidos blandos en días o semanas
50
Mecanismo de acción del pasireótide y que diferencia tiene con los ASS anteriores
- Este se une a 4 de los 5 receptores de somatostatina (SSTR) - Es más efectivo en la normalización de GH y IGF1
51
Indicación del uso de pasireótide
- Cirugía contraindicada - No hubo control con los otros ASS ni con ASS + A.Dopa
52
Contraindicación del uso de pasireótide
Insuficiencia hepática grave (Child Pugh C)
53
Interacciones del pasireótide
-Menor biodisponibilidad de la ciclosporina - Ajustar dosis de insulina y antidiabéticos - Precaución con inhibidores de colinesterasa (potencia efectos)
54
Es un efecto asociado al pasireótide y porqué sucede
Hiperglucemias - Px con DM ajustar dosis - Tmb hay receptores SSTR5 en páncreas, al unirse, limita la salida de insulina - Aumenta la secreción pancreática de glucagón - Reduce las incretinas (estimulan insulina)
55
Efectos adversos del uso de ASS
- Náusea y malestar abdominal - Malabsorción de grasas - Diarrea - Flatulencias - Cálculos biliares asintomáticos (suprime la contracción postprandial de la vesícula --> retrasa vaciado --> estasis) - Intolerancia leve a glucosa, hiperglucemias - Bradicardia - Hipotiroxinemia (tmb llega a inhibirse TSH) - Malestar local en inyección - Caída de cabello y alopecia
56
Mecanismo de acción del pegvisomant (Ant. de R. GH)
- Antagoniza la acción endógena de GH - Bloquea su unión periférica con el receptor - Desventaja: La GH sigue en exceso
57
Efectos del pegvisomant
- Suprime niveles de IGF1 pero NO de GH - No tiene acción antitumoral
58
Efectos secundarios del uso de pegvisomant
- Elevación reversible de enzimas hepáticas - Lipodistrofia - Dolor en sitio de inyección
59
Cuándo se usan los agonistas de dopamina
- En combinación con los ASS (octreótida LAR + cabergolina) - Suprimen leve-moderadamente secreción de GH - Normaliza levemente los niveles de IGF1 - Otra combinación con somatostatina
60
Cuál es el tx farmacológico secundario en acromegalia
Cuando ya hay tx quirúrgico previo
61
Ante tx farmacológico sin control (GH e IGF1 sin cambios) después del tx médico inicial con octreótide LAR o lareótide...
- Se cambia octrótide por lareótide o visceversa - Se aumenta la dosis x3
62
Respuesta clínica al tx de acromegalia y gigantismo, que síntomas y signos si son reversibles con un tx adecuado
- Cesa el sobrecrecimiento óseo (pero no retrocede) - Reducción de tej blando excesivo - Disminución de hinchazón facial - Aumento de energía - Cese de hiperhidrosis - Cese de intolerancia al calor - Cese de piel grasa - Cese de dolor de cabeza - Cese de tunel carpiano - Cese de artralgias - Cese de fotofobia - Reversión de intolerancia a glucosa, hiperinsulinemia, hipercalciuria, hiperfosfatemia, mortalidad alta
63
Cómo se hace el seguimiento postratamiento de acromegalia y gigantismo
- Secreción GH (GH basal y GH postglucosa) - Función de adenohipófisis - Tamaño del tumor - IGF1 PO --> medición a los 3-6 meses después --> GH normal: - Mediciones de GH y IGF1 a intervalos de 6 meses por 2 años - Luego cada año
64
Diferenciales de la hipersecreción de GH o de IGF1
- Ansiedad - Anorexia nerviosa - Cirrosis - Inanición - DM1 - IRC
65
La inmunohistoquímica nos da valores pronósticos, y de información del adenoma hipofisiario, que indica que haya - PRL, Gonadotropinas, TSH, ACTH - SSTR2 - Ki-67 >3% y p21 bajo
- Tumor mixto - Responde a ASS - Agresividad tumoral (Ki-67 >3% y p21 baja)
66
En la clasificación de adenoma hipofisiario, son los de tamaño >1cm (macroadenomas)
Tipo 2 y 3
67
Es el tipo de adenoma que tiene densa granulación
Tipo 1
68
Es el tipo de adenoma Ki-67 >3% que indica agresividad, con p21 bajo y SSTR2 bajo (no responde a ASS), mal pronóstico y una respuesta a ligandos del receptor del SSTR
Tipo 3
69
El valor basal de GH asociado a mayor PB de actv de la enfermedad después del tx quirúrgico
>10 μg/L de GH basal (normal es <1)
70
Medida de un macroadenoma invasor
>40 mm
71
Se recomienda al momento del dx de acromegalia realizar ...
- colonoscopía - cribado de las posibles complicaciones (HTA, DM, enf CV, Osteartropatía, apena del sueño)

Endocrinología (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions