Acromégalie traitements

Question 1

Familles de traitement médicamenteux disponibles

Answer 1

Agoniste dopaminergique
Analogue de la somatostatine de 1ère génération
Analogue de la somatostatine de 2ème génération
Antagoniste de la GH

Question 2

Agoniste dopaminergique

Answer 2

Cabergoline - Dostinex nom commercial

Question 3

Facteur pronostic d’efficacité de la Cabergoline

Answer 3

taux d’IGF1 peu élevé

Question 4

Analogues de la somatostatine nom de la molécule

Answer 4

Octréotide
Lanréotide
Pasiréotide

Question 5

Analogues de la somatostatine nom commercial

Answer 5

Sandostatine LAR
Somatuline LP
Signifor LP

Question 6

Antagoniste de la GH nom

Answer 6

Pegvisomant - Somavert nom commercial

Question 7

Traitement médical de première intention

Answer 7

analogue de la somatostatine de première génération

Question 8

Modalités de prescription des analogues de la somatostatine

Answer 8

forme retard injectable 1 fois par mois
sandostatine LAR : IM 1 fois par mois
somatuline LP : SC profond 1 fois par mois
signifor : forme retard par voie injectable IM 1 fois par mois

Question 9

Efficacité attendue des analogues de la somatostatine

Answer 9

1. Agoniste dopaminergique :
   - un tiers des cas
2. Analogue de la somatostatine de première génération :
   - antisécrétoire en normalisant GH et IGF1 dans 50 - 60% des cas
   - antitumorale en diminuant le volume tumoral dans 60 à 70% des cas
3. Deuxième génération :
   - normalisent 20% des résistants aux analogues de première génération
4. Antagonistes de la GH :
   - normalisent 60 à 70% des résistants aux analogues de première génération

Question 10

Tolérance des analogues de la somatostatine et antagoniste du récepteur de la GH

Answer 10

1. première génération :
   tolérance bonne
   troubles digestifs en début de traitement
2. deuxième génération pegvisomant : troubles digestifs, diabète +++
3. antagoniste du recepteur de la GH
   lipodystrophies, hépatites

Question 11

Indications de prescription des analogues de 2ème génération et des antagoniste du récepteur de la GH

Answer 11

résistance aux analogues de PREMIERE génération

Question 12

Modalités de prescription du Pegvisomant

Answer 12

dose croissante injection sous cutanée 1 fois par jour parfois 2 ou 3

Question 13

Indication antagoniste du récepteur de la GH

Answer 13

résistance aux analogues de 1ère génération

Question 14

Indicateur à surveiller si traitement par antagoniste du récepteur de la GH

Answer 14

IGF1 seulement

Question 15

Modalités de radiothérapie possible

Answer 15

Radiothérapie fractionnée

Radiochirurgie stéréotaxique

Question 16

Modalités de délivrance du faisceau de radiothérapie fractionnée

Answer 16

45 à 50 gray en 26 fractions quotidiennes

Question 17

Taux de rémission radiothérapie fractionnée et radiochirurgie stéréotaxique

Answer 17

1. RF : 40 à 60% à 10 ans
2. radiochirurgie : rémission 30 à 50% à 5 ans
   contrôle du volume tumoral > 50%
   => Efficacité identique mais plus rapide pour la radiochirurgie stéréotaxique

Question 18

Progrès de la radiothérapie

Answer 18

stéréotaxique
arcthérapie
bras robotique = cyber knife
Protonthérapie

Question 19

Effets secondaires radiothérapie fractionnée et effets secondaires radiochirurgie stéréotaxique

Answer 19

1. RF : insuffisances hypophysaires 50 à 80% à 10 ans
   AVC
   Tumeurs secondaires
2. RS : au moins 1 nouveau déficit chez 21% après un suivi moyen de 4 ans

Question 20

Synonyme radiochirurgie stéréotaxique

Answer 20

gamma knife

Question 21

Indications radiochirurgie stéréotaxique et radiochirurgie stéréotaxique

Answer 21

1. RS : diamètre tumoral < 30 mm
   distance adénome/chiasma optique > 3 à 5 mm
2. RF : diamètre tumeur 30 mm
   ou distance adénome CO < 3 à 5 mm

Question 22

Facteurs dont dépend le résultat de la chirurgie par voie transphénoidale

Answer 22

taille
invasivité
GH et IGF1 en pré opératoire
expérience du chirurgien

Question 23

Taux de guérison après traitement chirurgical des micro et macroadénomes

Answer 23

55 à 75% pour les microadénomes

40 à 70% pour la macroadéniles

Question 24

Taux de guérison des adénomes invasifs

Answer 24

0 notamment si invasion du sinus caverneux

Question 25

Taux de complication de la chirurgie par voie transphénoidale

Answer 25

< 1%
diabète insipide
méningite

Question 26

Professeur

Answer 26

Pr Philippe Chanson
Hôpital de Bicêtre
CHU Paris Sud Paris Sud