Hypopituitarisme Flashcards

(50 cards)

1
Q

Régulation hypophysaire

A

peptides hypothalamiques stimulateurs ou inhibiteurs
système porte hypothalamo-hypophysaire
sécrétions pulsatiles et variations nycthémérales
rétrocontrôle par les hormones périphériques

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2
Q

Post hypophyse

A

hormones d’origine hypothalamique stockées dans la post hypophyse et libérées dans la circulation générale
vasopressine (ADH)
ocytocine

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3
Q

rôle ocytocine

A

contractions utérines

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4
Q

déficit vasopressine

A

diabète insipide

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5
Q

fonction corticotrope

A

réponse au stress
ACTH régule cortisol et androgène
pas la fonction minéralo corticoide (rénine)
variations nyctémérales : pic matinal, nadir nocturne

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6
Q

fonction thyréotrope

A

stimulation de TSH par TRH
inhibition par somatostatine
retrocontrôle de T3 et T4 sur TSH et TRH
Variation nycthémérales d’amplitude modérée

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7
Q

fonction gonadotrope

A

nécessité d’une sécrétion pulsatile de GnRH et de LH/FSH

variations au cours du cycle menstruel

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8
Q

fonction somatotrope

A

sécrétion pulsatile de GH, très variable dans la journée
prédominante au cours du sommeil
action directe et via l’IGF1 d’origine hépatique (80%) lié aux IGFBP donc stable dans la journée

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9
Q

conséquence de l’élévation de la prolactine physiologique ou non

A

blocage de la pulsatilité de GnRH via les neurones à Kisspeptine : hypogonadisme central fonctionnel

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10
Q

Etiologies

A
adénomes hypophysaires (macroadénomes)
craniopharyngiomes
autres tumeurs de la base du crâne
traitement chirurgical
radiothérapie
traumatismes crâniens
hypophysites auto immunes et inflammatoire
causes génétiques
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11
Q

définition diabète insipide

A

polyurie hypotonique
supérieure à 3L/24h
persistant même en restriction hydrique

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12
Q

étiologies diabète insipide

A

défaut de synthèse de l’arginine-vasopressine = DI central
résistance à l’AVP = DI néphrogénique
anomalie de la soif = DI primaire
catabolisme précoce de l’AVP par une enzyme placentaire = DI gestationnel

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13
Q

diagnostic différentiel diabète insipide

A

polyuries osmotiques
diabète sucré
hypercalcémie/hypercalciurie
néphropathie avec perte de sel

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14
Q

Diabète insipide mots clés

A

nycturie
signes de déshydratation = signes d’organicité
préciser début, ancienneté, prise médicamenteuse, caractère familial
rechercher des signes d’hyposécrétion ou un syndrome tumoral hypophysaire
quantification nycthémérales des boissons et de la diurèse

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15
Q

“un DI central acquis de révélation brutale doit évoquer un

A

craniopharyngiome ou un germinome avant 30 ans et une métastase après 50 ans”

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16
Q

Déficit corticotrope mots clés

A

asthénie croissante dans la journée et dans le temps
anorexie, amaigrissement
nausées, vomissements, inconfort abdominal
pâleur (différence avec IS primaire)
interruption de corticothérapie prolongée, contexte hypophysaire

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17
Q

Insuffisance surrénale aigue signes cliniques

A

vomissements hypotension artérielle aggravation de douleurs abdominales trouble de conscience

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18
Q

Traitement ISA

A

réhydratation hydrosodée

hydrocortisone

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19
Q

Déficit thyréotrope

A
frilosité
fatigue, dépression
constipation
asthénie
infiltration, oedèmes
pâleur
bradycardie
signes le plus souvent intriqués avec ceux des autres déficits associés
céphalées frontales, anomalies du champ visuel
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20
Q

Déficit gonadotrope

A
troubles de la libido
infertilité
fractures pathologiques (complications tardives)
aménorrhée
troubles du cycle
dépilation, rasage rare
gynécomastie
réduction du volume testiculaire
asthénie 
dépression
diminution des performances musculaires
bouffées de chaleur
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21
Q

Déficit somatotrope

A
asthénie
manque d'énergie
altération de paramètre de qualité de vie sur des échelles spécifiques
diminution de la masse maigre
augmentation de la masse grasse
rapport taille/hanche augmentée
diminution de la résistance à l'effort et des performances musculaires
ostéoporose
22
Q

Déficit lactotrope

A

absence de montée laiteuse en post partum (agalactie)
pas de conséquences connue en dehors du post partum : pas de traitement nécessaire
le déficit lactotrope est rare : uniquement en cas de destruction étendue de l’antéhypophyse
au contraire les atteintes supra hypophysaires entrainent une hyperprolactinémie de déconnection

23
Q

Panhypopituitarisme chronique

A

combinaison des divers signes de déficit
asthénie majeure, croissante
pâleur, peau fragile, finement ridée
troubles sexuels

24
Q

Hypopituitarisme aigu étiologies

A

apoplexie hypophysaire

syndrome de sheehan

25
apoplexie hypophysaire mots clés
``` sur adénome préexistant connu ou non céphalées intenses d'apparition brutale tableau d'hémorragie méningée avec vomissements en jet paralysies oculomotrices III IV VI altération du champ visuel signes hémorragiques ```
26
Syndrome de Sheehan
nécrose hémorragique de la délivrance absence de montée laiteuse aménorrhée persistante en post partum installation progressive (mois ou année) des autres signes de déficits hypophysaires évolution vers un aspect de selle turcique vide à l'IRM
27
Diagnostic positif de diabète insipide
données biologiques IRM hypophysaire : perte du signal de la post hypophyse test thérapeutique à la vasopressine
28
Confirmation diagnostic de diabète insipide forme sévère
diagnostic confirmé par osmolalité urinaire inférieur à 250 mOsml/kg avec natrémie supérieure à 145 mmol/L
29
Confirmation diagnostic de diabète insipide forme partielle
osmolalités urinaires entre 250 et 750 test de restriction hydrique montrant une incapacité à obtenir une concentration maximale des urines, couplé au dosage de la vasopressine ou copeptide
30
Déficit corticotrope en contexte aigu CAT
prélever et traiter sans attendre les résultats poursuivre le traitement si cortisol < 5 µg/dl arrêter si > 18 µg/dl si intermédiaire, poursuivre si stress ou au cas par cas et réevaluer
31
Déficit corticotrope en contexte chronique diagnostic
si cortisol < 5 µg/dl 138 nmol/l et ACTH normal ou bas : diagnostic confirmé si cortisol entre 5 et 18 µg/dl 138 et 500 nom/l et ACTH normal ou bas, test au Synacthène : diagnostic confirmé si pic de cortisol < 18 µg/dl, éliminé si pic de cortisol > 18 µg/dl si > 18 µg/dl 500 nmol/l insuffisance peu probable, si forte suspicion hypoglycémie insulinique avec nadir glycémique < 0,4 g/l : diagnostic confirmé si pic de cortisol < 18 µg/dl, éliminé si pic > 18 µg/dl
32
Déficit thyréotrope diagostic
doser TSH T4L éventuellement T3L diagnostic confirmé si T4 abaissée (et/ou T3) en regard de TSH abaissée ou normale discordance entre bioactivité et immunoréactivité de TSH dans l'hypothyroidie centrale
33
Déficit gonadotrope diagnostic
femme : estradiol bas en regard FSH/LH normales ou basses (hors prise de pilule et à interpréter selon le cycle menstruel) homme : testostérone totale abaissée <= 10 nmol/l ou 3 ng/ml en regard de LH/FSH normales ou basses testostérone biodisponible abaissée ou selon technique : testostérone libre, SHBG
34
Déficit somatotrope diagnostic
GH et IGF1 doivent être exprimés en unité de masse (ng/ml) ; IGF1 à interpréter selon normes pour âge et sexe une valeur d'IGF1 normale n'élimine pas le diagnostic une valeur d'IGF1 abaissée suggère le diagnostic en l'absence d'insuffisance hépatique, malnutrition, diabète déséquilibré diagnostic probable si IGF1 bas associé au moins à 2 autres déficits ou contexte étiologique (cause génétique par exemple) pour traitement éventuel, confirmer le déficit par hypoglycémie insulinique (pic < 3 ng/ml) en cas de CI de l'hypoglycémie insulinique (épilepsie, coronaropathie sévère…) possibilité d'utiliser d'autres tests de stimulation avec seuils adaptés
35
Traitement diabète insipide
hydratation suffisante par l'eau en association à l'analogue synthétique de la vasopressine dDAVP selon degré de déshydratation, réhydratation par solution glucosée intraveineuse, ou eau pure per os dDAVP (vasopressine)
36
Caractéristiques de la dDAVP ou desmopressine
propriétés plus antidiurétiques et moins vasopressives que la vasopressine native (en particulier par de risque d'hypotention artérielle) demi-vie de 3h durée d'action 8h
37
Modalités de prescription de la desmopressine en urgence ou post opératoire
``` IV ou SC 1 à 2 µg 1 à 3 fois par jour spray nasal 5 à 20 µg 2 à 3 fois par jour ```
38
Forme de la desmopressine la plus utilisée pour le traitement chronique
lyophilisat 60 120 ou 240 µg 2 à 3 fois par jour
39
Traitement déficit corticotrope
hydrocortisone à la dose la plus faible possible en 2 à 3 prises par jour le plus souvent 10 à 20 mg/j traitement à vie sauf déficit post opératoire ou post corticothérapie éduquer le patient à adapter en cas de stress, CAT en cas de décompensation pas de substitution minéralo corticoide (sauf exception)
40
Surveillance du traitement par hydrocortisone
clinique recherche de surdosage ou sous dosage sans suivi biologique systématique
41
Traitement complémentaire possible déficit corticotrope
DHEA 25 à 50 mg/j au cas par cas chez des femmes ayant une qualité de vie altérée malgré une substitution adéquate à réevaluer à 6 mois selon effet et dosage de DHEA
42
Traitement du déficit thyréotrope
lévothyroxine selon les mêmes modalités que dans l'hypothyroidie primaire généralement après la substitution par hydrocortisone adaptation sur les valeurs de T4 et non sur TSH
43
Traitement du déficit gonadotrope chez la femme
estrogènes et progestatifs oraux reproduisant le cycle sous forme de pilule classique ou sous forme de stéroïdes naturels par voie percutanée
44
Traitement du déficit gonadotrope chez l'homme
testostérone injectable le plus souvent sous forme retard intramusculaire 1 fois par mois ou 3 mois testostérone en patch non remboursé actuellement en France
45
Surveillance traitement du déficit gonadotrope chez l'homme
clinique et biologique de l'hématocrite PSA bilan hépatique
46
Traitement de l'infertilité dans les 2 sexes
gonadotrophines injectables ou pompe à LHRH selon étiologie après arrêt des substitutions en stéroides sexuels
47
Traitement du déficit somatotrope
traitement quotidien en sous-cutané par GH recombinante débuter le traitement avec des posologies de l'ordre de 0,2 mg/j en sous cutané en fonction de l'efficacité et de la tolérance la posologie pourra être augmentée sur 3 à 6 mois sans dépasser les doses maximales de l'AMM (0,012 mg/kg/j) rarement plus d'1 mg/j en pratique la dose moyenne chez l'adulte est de l'ordre de 0,4 mg/j, les femmes sous estrogénothérapie orale pouvant nécessiter des doses légèrement supérieure
48
Cible biologique du traitement somatotrope
concentration d'IGF1 normale ou dans la moitié supérieure de la normale pour l'âge et le sexe au début du traitement, les patients doivent être évalués tous les 1 à 2 mois, cliniquement et par un dosage d'IGF1
49
Traitement du déficit somatotrope en cas de pathologie tumorale ou tumeur à risque de récidive
il est déconseiller d'instaurer un traitement par GH
50
Nom professeur
thierry brue | marseille