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Endocrino 2 - Adrenal, TNE, NEM > Adrenal > Flashcards

Adrenal Flashcards

(52 cards)

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1
Q

Qual o tipo mais comum de Feocromocitoma: esporádico ou genético?

A

Esporádico (90% dos casos)

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2
Q

Quais são as 3 doenças genéticas que o feocromocitoma tem forte associação?

A

1) NEM2
2) Síndrome de Von Hippel-Lindau
3) Neurofibromatose tipo 1

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3
Q

Qual a alteração genética na NEM2?

A

Gene RET

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4
Q

Quais as doenças da NEM2?

A

Feocromocitoma (50%) + CMT (100%) + …

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5
Q

Quais as patologias complementares da NEM2A?

A

Hiperparatireoidismo primário (síndrome de Sipple)

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6
Q

Quais as patologias complementares da NEM2B?

A

Neuromas + Marfan

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7
Q

Paciente com CMT: primeira a coisa a fzer?

A

Investigar feocromocitoma.
Não pode operar a CMT antes de descartar feo

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8
Q

Paciente com feocromocitoma: o que devemos investigar?

A

CMT!
Mas pode operar o feocromocitoma antes

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9
Q

Quais exames solicitar em caso de suspeita de CMT?

A

Calcitonina

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10
Q

Quais exames solicitar em caso de suspeita de hiperparatireoidismo primário?

A

PTH e cálcio sérico

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11
Q

O que é a síndrome de von hippel-lindau?

A

Doença autossômica dominante que predispõe ao surgimento de múltiplos tumores

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12
Q

Quais são os tumores que podem estar associado ao feocromocitoma na síndrome de von hippel-lindau?

A

1) feocromocitoma bilateral
2) hemangioblastoma
3) cistos pancreáticos / neoplasia cística do pâncreas / TNE de pâncreas
4) cistos renais / carcinoma de células renais

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13
Q

Pensou em von hippel-lindau, lembrou de 3 órgãos…

A

1) adrenal (feocromocitoma)
2) pâncreas
3) rins

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14
Q

Quais achados fazem pensar em feocromocitoma em neurofibromatose tipo 1?

A

Neurofibromas
Manchas café com leite
Gliomas ópticos

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15
Q

Quais são os achados clinicos do paciente com feocromocitoma?

A

HAS
Cefaleia / palpitação / sudorese (simpático)

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16
Q

Paciente normotenso exclui a possibilidade de feocromocitoma?

A

Não! Até 10% pode ser assintomático

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17
Q

Quais os dois exames laboratoriais para diagnóstico de feocromocitoma?

A

1) catecolaminas séricas aumentadas
2) metanefrinas em urina 24h aumentadas

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18
Q

Qual o primeiro exame de imagem a ser solicitado para localização do feocromocitoma?

A

TC de abdome e pelve

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19
Q

Qual o exame a ser solicitado caso a TC não encontre o tecido ectopico?

A

Cintilografia com MBIG (metaiodobenzilguanidina)

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20
Q

Como é feito o preparo pré operatório do paciente com feocromocitoma?

A

BLOQUEADOR ALFA ADRENERGICO (Doxasosin) por 14 dias

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21
Q

Onde estão localizados os receptores B1 e qual sua ação?

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A

Coração
Aumentam a FC e o DC&raquo_space; aumentam a PAM

22
Q

Onde estão localizados os receptores B2 e qual sua ação?

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A

Vasos sanguíneos perifericos
Aumentam a vasodilatação&raquo_space; diminui a PAM

23
Q

Onde estão localizados os receptores alfa e qual sua ação?

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A

Vasos sanguíneos
Aumentam a RVP&raquo_space; aumenta a PAM

24
Q

Por que deve-se fazer bloqueio alfa em vez do beta?

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A

Os receptores beta se anulam e a PAM tende a manter sem alterações. Se realizarmos o bloqueio beta, a vasoconstrição dos receptores alfa vai ser intensa e a PAM irá aumentar.
Se bloquearmos apenas o alfa, a PAM tende a ficar normal, porque não vai ter estímulo alfa e os estímulos beta se anulam.

25
Conduta caso o paciente mantenha-se taquicárdico e hipertenso após bloqueio alfa adrenergico?
Associar bloqueio beta adrenergico
26
Qual a principal complicação no intra-operatoria do feocromocitoma?
Hipertensão
27
Qual a principal complicação no pós-operatoria do feocromocitoma?
Hipotensão
28
Quando vou operar um incidentalona de adrenal?
Se ele for FUNCIONAL Se houver suspeita para TUMOR
29
Qual a primeira conduta frente ao incidentaloma de adrenal?
Ver se ele é funcional: 1) feocromocitoma: metanefrinas urinárias 2) hipercortisolismo primário: cortisol livre urinário ou teste da supressão com dexanetadona 3) hiperaldosteronismo primário: razão aldosterona/renina 4) hiperandrogenismo: achados clínicos de virilização
30
Quais são os 6 achados de suspeita para malignidade do incidentaloma?
1) lesão > 04cm 2) irregular 3) calcificações 4) TC com atenuação > 10UH 5) wash out com atraso < 60% 6) tumor hiperintenso em T2 na RNM
31
Qual achado importante nunca esquecer do incidentaloma?
Tamanho > 04cm!!!
32
Qual a principal etiologia do incidentaloma?
Adenoma! 100% benigno
33
Existe indicação de biópsia de incidentaloma?
Não!!!!
34
Cite 3 motivos para não realizar biópsia em incidentaloma
1) não diferencia Adenoma e carcinoma 2) risco de disseminação tumoral 3) risco de crise hipertensiva grave (se for feo)
35
Paciente em pós operatório de adrenalectomia unilateral e evolui com insuficiência de adrenal. O que pensar?
Hipercortisolismo primário (síndrome de cushing) sub clínico
36
Qual a conduta se síndrome de cushing?
Repor corticoide até adrenal contralateral voltar a funcionar
37
Qual a via de acesso preferencial para adrenalectomia?
VLP
38
Quando realizar adrenalectomia aberta? 02 indicações…
1) lesão > 06cm 2) suspeita de lesão invasiva localmente
39
Qual a distribuição do carcinoma de adrenal?
Bimodal: 1) < 05 anos 2) 4 - 5a década de vida
40
Diferente dos Adenomas de adrenal, a maioria é funcionante ou não funcionante?
Funcionante!!!!
41
Qual o tratamento definitivo do carcinoma de adrenal?
Cirurgia!
42
Qual a contraindicação da cirurgia no carcinoma de adrenal?
Invasão de estruturas não ressecáveis
43
Metástase é contraindicação a cirurgia curativa no carcinoma de adrenal?
Não!!!! Desde que seja possível realizar metastasectomia curativa
44
Quando indicar QT e RT no carcinoma de adrenal? 3 indicações…
1) lesão irressecavel 2) contra-indicacao cirúrgico (paciente alto risco) 3) recorrência
45
Quais 3 achados da síndrome de cushing?
1) fascies de lua cheia 2) pletora facial 3) giba
46
Explique a fisiopatogenia da hiperplasia adrenal congênita
O feto só tem a via adrenal dos androgenios ativa. Ele não possui hormônio suficiente (principalmente cortisol) para promover feedback negativo no eixo hipotálamo-hipófise. Este feto, portanto, apresenta ACTH elevado! Como a via do androgênio funciona, este paciente tende a ter níveis elevados de androgênio. Como a via da aldosterona não funciona, este paciente tende a ter níveis de aldosterona baixo e, consequentemente, perder muito Na e água e reter K (forma perdedora de sal)
47
Quando ocorre o aparecimento das características sexuais da hiperplasia adrenal congênita?
Ainda na vida fetal. O RN já nasce com alterações!!!
48
Quais são os 2 achados típicos da genitália ambígua?
1) hipertrofia do clítoris 2) graus variados de fusão labial (pseudo bolsa escrotal)
49
Quais são os achados clínicos no homem e na mulher na hiperplasia adrenal congênita?
Mulher = virilização com pseudo-hermafroditismo feminino (forma clássica - genitália ambígua) Homem = androgenizacao prematura
50
Quais os achados da forma perdedora de sal?
Hipercalemia Hiponatremia Risco de desidratação e arritmia
51
Diante da suspeita de hiperplasia adrenal congênita, qual a conduta inicial que oferece risco a vida?
Descartar a forma perdedora de sal!!! Dosagem de eletrólitos e relação aldosterona/creatinina
52
Quais as condutas secundárias?
1) solicitar cariotipo 2) não registrar a criança antes do cariótipo 3) dosagem de testosterona e suas variáveis

Endocrino 2 - Adrenal, TNE, NEM (3 decks)

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