ALAL

Question 1

Quelles anomalies cytogénétiques ou mutations génétiques font exclure une MPAL au profit d’une AML-MR-CG-Gene ?

Answer 1

caryotype complexe, del(5q), del(7q), monosomie 7.
Mutations : SRSF2, SF3B1, U2AF1, ZRSR2, ASXL1, EZH2, BCOR, STAG2, avec ou sans RUNX1.

(Weinberg et al., 2023)

Question 3

Que regroupe la catégorie des ALAL selon l’ICC ?

Answer 3

Les ALAL regroupent les leucémies ne montrant aucun engagement de lignée (AUL) ou montrant un engagement multiple (MPAL). |(Weinberg et al., 2023)

Question 4

Quelle est la proportion minimale de blastes pour poser un diagnostic d’ALAL ?

Answer 4

> 20 % de blastes dans le sang ou la moelle osseuse. |(Weinberg et al., 2023)

Question 5

Quelles sont les deux formes d’expression possibles dans les MPAL ?

Answer 5

(1) Deux populations séparées de blastes à phénotypes distincts, (2) une seule population exprimant plusieurs marqueurs de lignée. |(Weinberg et al., 2023)

Question 6

Quels marqueurs sont requis pour assigner une lignée B si CD19 est fortement exprimé ?

Answer 6

CD19 fort + au moins un autre : CD10, CD22, ou CD79a. |(Weinberg et al., 2023)

Question 7

Que faire si l’expression de CD19 est faible ?

Answer 7

Il faut au moins deux marqueurs fortement exprimés parmi : CD10, CD22, CD79a. |(Weinberg et al., 2023)

Question 8

Quel est le marqueur spécifique de la lignée T selon l’ICC ?

Answer 8

CD3 cytoplasmique (cCD3) fortement exprimé, comparable aux lymphocytes T matures. |(Weinberg et al., 2023)

Question 9

Quel est le marqueur principal de la lignée myéloïde dans les MPAL ?

Answer 9

Myéloperoxydase (MPO). |(Weinberg et al., 2023)

Question 10

Quelles anomalies génétiques définissent certains sous-types de MPAL ?

Answer 10

BCR::ABL1, réarrangements de KMT2A, ZNF384, activation de BCL11B. |(Weinberg et al., 2023)

Question 11

Quels marqueurs indiquent une différenciation monocytique ?

Answer 11

NSE, CD64, CD11c, CD14, lysozyme. |(Weinberg et al., 2023)

Question 12

Comment l’AUL est-elle définie immunophénotypiquement ?

Answer 12

Par l’absence de tout marqueur spécifique de lignée. |(Weinberg et al., 2023)

Question 13

Quelle anomalie génétique fréquente est retrouvée dans les MPAL B/myéloïdes chez l’enfant ?

Answer 13

Fusions impliquant le gène ZNF384 (jusqu’à 50 % des cas). |(Weinberg et al., 2023)

Question 14

Quelle altération est fréquente dans les MPAL T/myéloïdes ?

Answer 14

Activation de BCL11B (jusqu’à 1/3 des cas). |(Weinberg et al., 2023)

Question 15

Quel traitement est recommandé en induction pour les MPAL ?

Answer 15

Protocole ALL (lymphoblastique aigu). |(Weinberg et al., 2023)

Question 16

Quels critères cytogénétiques ou moléculaires excluent une MPAL au profit d’AML-MR-CG ?

Answer 16

Caryotype complexe, del(5q), del(7q), -7, ou mutations comme ASXL1, SRSF2, RUNX1, etc. |(Weinberg et al., 2023)

Question 17

Que signifie le « lineage switch » dans les MPAL ?

Answer 17

Une transformation du phénotype leucémique au cours du traitement, souvent d’ALL vers AML. |(Weinberg et al., 2023)