Thrombopénie et aplasie médullaire Flashcards
(8 cards)
1
Q
Le myélogramme est-il systématique dans le PNDS PTI?
A
Non, y compris chez le patient de > 60 ans
2
Q
Dans quelles conditions un myélogramme est-il recommandé dans une thrombopénie?
A
- suspicion d’hémopathie (clinique ou biologique)
- Absence de réponse au traitement de 1ere ligne
3
Q
A quoi est dû le sd de Wiskott Aldrich?
A
Mutation gène WAS sur chromosome X
4
Q
5 caractéristiques de sd de Wiskott Aldrich
A
- microthrombocytopénie
- Eczéma
- Infections
- Hémorragies
- augmentation des MAI et onco-hématologique
5
Q
Quel paramètre de la NFS évoque une cause centrale à la thrombopénie?
A
IPF = fraction de plaquettes immatures
IPF bas en cas de cause centrale
6
Q
Circonstances qui augmentent IPF?
A
- IPF augmenté (15%): Thrombopénies périphériques
- IPF très augmenté (30%): thrombopénies constitutionnelles avec macroplaquettes
7
Q
Causes constitutionnelles d’aplasie médullaire?
A
- Maladie de Fanconi
- Téloméropathie
- Anémie de Blackfan-Diamond
8
Q
Bilan d’aplasie constitutionnelle?
A
- caryotype
- Longueur des télomères (flowFISH)
- NGS
- ADA
- HPN
