Alteraciones Plaquetarias Flashcards
(51 cards)
los valores que facilitan el sangrado espontaneo y el sangrado postraumático son:
<20.000 plaq y < 50.000 respectivamente
toda trombocitopenia debe de ser descartada que sea falsa por medio de:
frotis sanguíneo para observar que no haya microagregados plaquetarios
cuales son los origenes principales de las trombocitopenias?
central y periferica
como diferencia la trombocitopenia central de la periferica?
la central no aumentan los megacariocitos en la periferica si lo hacen ademas se evidencian esquistocitos si es por consumo
las causas principales de trombopenias centrales son:
- Disminución de megacariocitos: infiltración médula, aplasia, Fanconi, rubeóla congénita
- Trombopoyesis ineficaz: Wiskott-Aldrich, megaloblasticas, sindromes mielodisplasicos
las causas principales de trombopenias perifericas son:
- Hiperconsumo plaquetario: PTT, CID, SHU, infecciones
- Destrucción incrementada de plaquetas: farmacos, PT idiopatica, VIH, LES, linfoma
- secuestro plaquetario
- Hiperesplenismo
La púrpura trombopénica inmunitaria tiene dos formas clinicas que son:
Aguda
Crónica o enfermedad de Werlhof
cuales son las características de la púrpura trombopénica inmunitaria aguda?
- Se da en niños
- luego de infecciones de respiratorias altas (80%)
- Se asocia a eosinofilia y linfocitosis sanguinea
- Recuperacion Espontánea sin tratamiento
cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Werlhof?
- mujeres jovenes
- siempre descartar LES, linfomas, VIH, VHB, VHC, o H pylori
- el 90% no tiene recuperación espontánea
- existen recidivas de la enfermedad
cual es la patogenia de la purpura trombopenica inmunitaria?
IgG contra glucoproteinas Ib y IIb/IIIa dando dos efectos:
destruccion de las plaquetas y disminucion de la produccion de las mismas por efecto sobre los megacariocitos
el diagnostico de la purpura trombopenica inmunitaria se hace por:
descarte de otras enfermedades
no me sirve la demostracion los anticuerpos en la purpura trombopenica inmunitaria por:
su escasa especificidad
la purpura trombopenica inmunitaria se trata con:
prednisona 1 mg/kg/dia
cuales son las indicaciones de tratamiento de la purpura trombopenica inmunitaria:
- sangrado activo sin importar el conteo de plaquetas
- plaquetas <20.000 sin sangrado
- entre 20.000-50.000 depende de edad, comorbilidades, ocupacion y preferencia del pcte
- > 30.000 si el pcte necesita antiagregacion o anticoagulacion
la segunda linea de tratamiento en la purpura trombopenica inmunitaria es:
la esplenectomia
las indicaciones de esplenectomia en la purpura trombopenica inmunitaria son:
- Falta de respuesta a esteroides
- esteroides a altas dosis y por tiempos prolongados
que porcentaje mejora con la esplenectomía y con los esteroides en la purpura trombopenica inmunitaria:
- esplenectomia: 80%
- esteroides: 70-90%
cual es la tercera linea de tratamiento en la purpura trombopenica inmunitaria:
-romiplostim o eltrombopag
cuales son las indicaciones de romiplostim o eltrombopag?
- Quienes rechazan esplenectomía
- Alto riesgo quirurgico
- Recaída tras esplenectomía
que medicamento uso como tercera linea de terapia en la purpura trombopenica inmunitaria?
inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, rituximab, vincristina, micofenolato, pero se prefiere al rituximab
la terapia que uso en caso de tener un sangrado grave en la purpura trombopenica inmunitaria es:
gamma globulina IV + esteroides + trasfusiones de plaquetas
la púrpura trombopénica trombotica o sindrome de Moschcowitz tiene la pentada clasica, formada por:
- trombopenia con sangrado ocasional.
- anemia hemolitica microangiopatica (esquistocitos)
- Fiebre
- Afeccion neurologica transitoria y fluctuante
- Disfuncion Renal
cuales son los diagnosticos diferenciales de sindrome de Moschcowitz?
- embarazo (HELLP, preeclampsia, trombopenias)
- autoinmunes: LES; esclerosis sistemica, sindrome antifosfolipidico
- farmacos: clopidogrel, ticlopidina, tacrolimus
- HTA maligna
- transplantes de progenitores u organos solidos
- SHU
cuales son las dos causas etiopatogenicas del sindrome de Moschcowitz?
- anticuerpos contra ADAMTS-13 (<10% de la basal)
- forma congenita: upshaw-Schulman
