Altération de la fonction auditive

Question 1

Définition surdité ?

Answer 1

Surdité = hypoacousie (pour les surdités légères/moyennes) : baisse de l’audition
- Surdité de transmission : atteinte des structures de l’oreille externe (pavillon, conduit auditif externe) ou de l’oreille moyenne (système tympano-ossiculaire de la caisse du tympan, trompe d’Eustache)
- Surdité de perception = neurosensorielle : atteinte de l’oreille interne (cochlée), du nerf auditif VIII, des voies nerveuses auditives ou des structures centrales de l’audition
Cophose = surdité totale, uni- ou bilatérale

Question 2

Sévérité d’une surdité ?

Answer 2

• Audition normale/subnormale = 0 à 20 dB
• Surdité légère = 20 à 40 dB
• Surdité moyenne = 40 à 70 dB
• Surdité sévère = 70 à 90 dB
• Surdité profonde = > 90 dB
• Surdité totale = cophose = 120 dB

Question 3

Physiologie de l’audition ?

Answer 3

Oreille externe = pavillon, CAE : protection mécanique du système tympano-ossiculaire, amplification des fréquences conversationnelles (2-4 kHz) et localisation sonore (surtout verticale, liée aux reliefs du pavillon)
Oreille moyenne = système tympano-ossiculaire, trompe d’Eustache, mastoïde : adaptation d’impédance des ondes transmises vers le milieu liquidien de l’oreille interne (+ 50-55 dB)
- Muscles de l’oreille moyenne : protection de l’oreille interne aux sons forts par le réflexe stapédien
- Trompe d’Eustache : fonction équipressive de part et d’autre du tympan, drainage vers le cavum grâce ai tapis mucociliaire
Oreille interne = cochlée : transduction du signal sonore en signal électrique, avec une organisation tonotopique (hautes fréquences vers la base, basses fréquences vers l’apex)

Question 4

Triade acoumétrique ?

Answer 4

1. Epreuve de Weber :
   = diapason en vibration sur le crâne, à équidistance des 2 oreilles (front ou vertex)
   - Absence de latéralisation : audition normale
   - Latéralisation à l’oreille sourde : surdité de transmission
   - Latéralisation à l’oreille saine : surdité de perception
2. Epreuve de Rinne :
   = comparaison de l’intensité du son d’un diapason en vibration posé sur la mastoïde (vo) puis devant le pavillon (va) => Rinne = va – vo : normalement mieux perçu par voie aérienne qu’osseuse
   - Positif (audition normale ou surdité de perception) ou négatif (surdité de transmission)

Question 5

Audiométrie tonale ?

Answer 5

= Stimulation sonore par des sons purs de fréquence et d’intensité variées : détermination du seuil subjectif liminaire d’audition par voie aérienne (casque) ou osseuse (vibrateur mastoïdien)
=> Entre 125 Hz et 8000 Hz par voie aérienne et 250 et 4000 Hz par voie osseuse
- Audition normale ou surdité de perception : courbes aériennes et osseuses superposées
- Surdité de transmission : conduction osseuse meilleure que la conduction aérienne
=> Courbe « fantôme » en cas de surdité profonde (bruit entendu par l’autre oreille)

Question 6

Audiométrie vocale ?

Answer 6

= Stimulation sonore par des sons complexes, signifiants (mots mono- ou bisyllabiques, phrases) ou non (logatome : voyelle-consonne-voyelle) : % de reconnaissance des mots en fonction de l’intensité

• Perte d’audition endo/rétro-cochléaire : courbe d’aspect sigmoïdien, décalée à droite
• Atteinte endo-cochléaire : distorsion de la courbe classique

Question 7

Impédancemétrie ?

Answer 7

= Tympanométrie : mesure de l’impédance de l’oreille moyenne et de sa modification par une surpression et dépression créée dans le CAE (en l’absence de perforation tympanique)

• Trouble de la ventilation de l’oreille moyenne = courbe de type C : pic de compliance décalé vers les pressions négatives (dépression de la caisse du tympan)
• Présence d’un épanchement liquidien dans la caisse du tympan = courbe de type B : courbe aplatie
• Atteinte physique du système tympano-ossiculaire (tympanosclérose, atteinte ossiculaire) = courbe en « Tour Eiffel » : pic ample et pointu par rupture de la chaine ossiculaire

Question 8

Réflexe stapédien ?

Answer 8

= Recueil de la contraction du muscle stapédien lors d’une stimulation auditive supraliminaire (> 80 dB) par mesure de la variation d’impédance du système tympano-ossiculaire : chute = otospongiose, PFP…

• Seuil > 70 dB : ø recrutement des fibreuses nerveuses => rétro-cochléaire
• Seuil < 70 dB : recrutement => endo-cochléaire

Question 9

Potentiels évoqués auditifs ?

Answer 9

= Potentiels neurogènes évoqués au niveau cochléaire et rétro-cochléaire (VIII, tronc cérébral) par stimulation sonore, enregistrée 10 ms après stimulation, par extraction du potentiel évoqué auditif du bruit de fond électrique non significatif (EEG de repos, EMG…) par électrodes cutanés

• Otologie : mesure objective du seuil auditif avec une précision de 10-15 dB dès la naissance
• Oto-neurologie : localisation topographique de l’atteinte auditive d’une surdité neurosensorielle par étude des latences et des délais de conduction des 5 pics (I : cochlée, II : nerf auditif, III, IV, V : tronc)

Question 10

Oto-émission acoustique ?

Answer 10

= Son dirigé vers le conduit auditif externe, enregistrable, émis par les cellules ciliées externes de façon spontanée ou provoquée par des sons brefs : dépistage de la surdité chez les nouveau-nés
- OEA provoquées présentes : système auditif périphérique intègre (perte auditive < 30 dB)
- Absence d’OEA provoquée : poursuivre l’exploration auditive (audiométrie comportementale, PEA…)
Chez l’adulte : détection d’atteinte cochléaire infra-clinique (TTT ototoxique, surdité professionnelle…)

Question 11

Caractéristiques d’une surdité de transmission ?

Answer 11

• surdité uni- ou bilatérale, d’intensité légère à moyenne => maximum de perte = 60 dB
• Sans modification qualitative de la voix, intelligibilité améliorée dans le bruit (paracousie) et au téléphone
• Possible autophonie (voix résonnante dans l’oreille)
• Possiblement accompagnés d’acouphènes : plutôt de timbre grave, peu gênants, bien localisés dans l’oreille
• Acoumétrie : épreuve de Weber localisée à l’oreille atteinte/la plus sourde, épreuve de Rinne négative
• Audiométrie : chute conduction aérienne, osseuse normale, sur toutes les fréquences ou prédominant sur les graves

Question 12

Etiologies de surdité de transmission ?

Answer 12

• otospongiose
• séquelles d’otites
• aplasie d’oreille
• bouchon de cérumen
• surdité traumatique
• surdité infectieuse
• surdité tumorale

Question 13

Otospongiose : généralités ?

Answer 13

= Ostéodystrophie de la capsule labyrinthique d’origine multifactorielle (génétique ++, hormonale, virale…) = ankylose de l’étrier dans la fenêtre ovale : cause la plus fréquente

• Surdité de transmission évolutive, bilatérale (75% des cas), améliorée en contexte bruyant
• Prédominance féminine (2/3), sans atcds otologiques, tympan normal, atcds familiaux (50%)
• Poussée évolutive lors de la vie génitale (puberté, grossesse, allaitement, ménopause)

Question 14

Otospongiose : examen complémentaire ?

Answer 14

• Surdité de transmission puis mixte (par labyrinthisation) avec réflexe stapédien aboli
• TDM du rocher : visualisation des foyers otospongieux de la capsule otique sous forme d’hypodensité osseuse ou d’épaississement platinaire, parfois normal

Question 15

Otospongiose : traitement ?

Answer 15

• TTT chirurgical : par ablation de l’étrier (stapédectomie) ou trou central de la platine (stapédotomie) et rétablissement par matériel prothétique
• Appareillage si contre-indication opératoire

Question 16

Séquelles d’otite responsable de surdité de transmission ?

Answer 16

= OMA à répétition ou otite moyenne chronique : perforation tympanique, tympan flaccide ou accolé au fond de la caisse = atélectasie, lyse ossiculaire avec interruption de chaîne, blocage ossiculaire cicatriciel = tympanosclérose, dysperméabilité de la trompe d’Eustache

• Surdité de transmission légère ou moyenne, généralement fixe, parfois évolutive (labyrinthisation par atteinte progressive de l’oreille interne)
• TTT chirurgical par tympanoplastie souvent accessible ou appareillage en cas d’échec

Question 17

Aplasie d’oreille ?

Answer 17

= Malformation congénitale de l’oreille externe et/ou moyenne d’origine génétique ou acquise (embryopathie rubéolique ou toxique ++) : généralement isolée, uni- ou bilatérale

• Parfois syndrome poly-malformatif de la 1ère fente branchiale (syndrome oto-mandibulaire…)
• Surdité de transmission pure, fixée, non évolutive
• Aplasie majeure (diagnostic simple à la naissance) : malformation du pavillon (microtie), absence de conduit auditif externe
• Aplasie mineure unilatérale : diagnostic plus difficile, souvent de découverte fortuite
• TTT chirurgical (de spécialité) : > 7 ans, après bilan TDM, discuté si forme unilatérale
• Formes bilatérales : prothèse auditive à conduction osseuse en attendant la chirurgie

Question 18

Bouchon de cérumen ?

Answer 18

• Surdité de transmission, volontiers apparue après un bain ou une douche
• Diagnostic et traitement simple : extraction par lavage (si tympan fermé) ou aspiration

Question 19

Surdité de transmission traumatique ?

Answer 19

1. Fracture du rocher
   - Réversible si hémotympan
   - Permanente si atteinte du système tympano-ossiculaire : perforation tympanique, fracture, luxation ossiculaire réparation chirurgicale par tympanoplastie à distance du traumatisme
2. Autres
   - Traumatisme externe par pénétration d’un agent vulnérant via le CAE (plus rare)
   - Barotraumatisme de l’oreille moyenne (plongée sous-marine, aviation, blast…) : exsudation séreuse (otite séreuse), voire hémotympan, ou rupture tympanique

Question 20

Surdité de transmission infectieuse ?

Answer 20

• OMA : contingente de l’infection, guérit avec elle
• Otite séro-muqueuse à tympan fermé : signe majeur, traitement par ATT
• Cholestéatome de l’oreille moyenne => la surdité peut être le 1er et le seul signe

Question 21

Surdité de transmission tumorale ?

Answer 21

= Très rare : tumeur du glomus tympano-jugulaire, carcinome du CAE et de l’oreille moyenne
- Surdité de transmission possiblement révélatrice

Question 22

Caractéristiques d’une surdité de perception ?

Answer 22

• uni- ou bilatérale, d’intensité variable (jusqu’à la cophose), élévation de la voix si sévère et bilatérale
• Gêne auditive révélée/aggravée en milieu bruyant et dans les conversations à plusieurs personnes
• Peut s’accompagner d’acouphènes : généralement de timbre aigu (sifflement), mal toléré
• Atteinte labyrinthique ou nerveuse associée : vertiges et/ou troubles de l’équilibre
• Acoumétrie : épreuve de Weber latéralisée dans l’oreille saine/la moins sourde, Rinne positif
• Audiométrie : courbes de conduction osseuse et aérienne également abaissés, non dissociées, perte
  généralement prédominante sur les aigus (hors maladie de Ménière)
• Tests supraliminaires et audiométrie vocale : altération qualitative de la hauteur (diploacousie), de l’intensité
  (recrutement) et du timbre = distorsion sonore absence d’altération qualitative en cas d’atteinte du nerf VIII

Question 23

Etiologie des surdités de perception unilatérales ?

Answer 23

• surdité unilatérale brusque
• surdité traumatique
• labyrinthite
• ménière
• neurinome de l’acoustique

Question 24

Surdité unilatérale brusque ?

Answer 24

= Survenue brutale, en quelques secondes/minutes, avec sifflements unilatéraux
- Origine : virale (rhinopharyngite datant de quelques jours) ou vasculaire (sujet âgé)
- Pronostic fonctionnel péjoratif (50-75% ne récupèrent pas), surtout si surdité sévère ou profonde et si TTT retardé => urgence médicale, efficace seulement dans les 8 à 10 jours
=> Rechercher systématiquement un neurinome de l’acoustique (10%) : PEA ou IRM
- En urgence : corticothérapie ± perfusion de vasodilatateurs, oxygénothérapie hyperbare, carbogène, hémodilution par mannitol pendant 6 à 8 jours
- TTT de relai plus léger poursuivi plusieurs semaines : vasodilatateurs…

Question 25

Surdité de perception traumatique ?

Answer 25

• Fracture transversale (labyrinthique) du rocher : surdité totale ou partielle, parfois évolutive (dégénérescence secondaire) ± acouphènes, vertiges
• Surdité traumatique résiduelle (syndrome post-traumatique)
• Fistule péri-lymphatique : à évoquer devant toute surdité évolutive ou fluctuante

Question 26

Labyrinthite ?

Answer 26

• Otogène = OMA, cholestéatome avec fistule du canal externe ou effraction transplatinaire : peut régresser en totalité ou partiellement par antibiothérapie et corticoïdes précoce (+ éradication chirurgicale en urgence si cholestéatome)
• Neuro-labyrinthite hématogène : oreillons (unilatérale), zona auriculaire, autre virus neurotrope, exceptionnellement syphilis
• Neuro-labyrinthite dans les suites d’une méningite (surtout bactérienne)

Question 27

Etiologies des surdités de perception bilatérale ?

Answer 27

• surdité génétique
• presbyacousie
• traumatisme sonore
• surdité toxique

Question 28

Surdité génétique ?

Answer 28

= Surdité de perception cochléaire, généralement bilatérale, d’installation progressive chez l’adulte jeune, s’aggravant parfois rapidement ± acouphènes bilatéraux
- TTT : vasodilatateurs (peu efficaces), prothèse acoustique amplificatrice, implant cochléaire (en relai de la prothèse) si surdité profonde bilatérale

Question 29

Traumatisme sonore chronique ?

Answer 29

= Métier à risque (milieu industriel bruyant…) : ≥ 85 dB pendant 8h/jour

• Manifestation : fatigue auditive, sifflements d’oreilles, puis surdité
• Audiométrie : scotome auditif à 4000 Hz, bilatéral, puis extension en tâche d’huile vers les aigus et les fréquences conversationnelles
• Prévention : protection individuelle/collective, audiogramme de contrôle

Question 30

Traumatisme sonore aigu accidentel ?

Answer 30

Bruit soudain et violent (déflagration…) : accident du travail…

• Surdité bilatérale, prédominant sur 4000 Hz, avec acouphènes ± vertiges
• Traitement médical d’urgence identique aux SUB

Barotraumatisme de l’oreille interne : surdité, vertiges rotatoires
- TTT médical en urgence : corticothérapie, vasoconstricteurs nasaux, vasodilatateur, paracentèse et antibiotique si épanchement de l’oreille moyenne, rétablissement de la perméabilité nasale (évite la récidive)

Question 31

Surdité toxique ?

Answer 31

= Surdité bilatérale, prédominante sur les aigus : irréversible et incurable

• Favorisé par : surdosage, insuffisance rénale, répétition de TTT, susceptibilité génétique
• Cause : aminoside ++, furosémide (potentialise l’ototoxicité des aminosides), cisplatine, érythromycine, vancomycine, quinine, rétinoïdes, toxique industriel (Co, Hg, Pb…)

Question 32

Conséquences de la surdité de l’enfant ?

Answer 32

= trouble de la communication orale

• Surdité légère (- 20 à -40 dB) : défaut de prononciation des consonnes, gêne scolaire
• Surdité moyenne (-40 à -70 dB) : langage tardif et imparfait, nombreuses confusions des voyelles et des consonnes
• Surdité sévère (- 70 à -90 dB) et profonde (> 90 dB) : langage oral non acquis spontanément, retard majeur

Question 33

Diagnostic clinique d’une surdité de l’enfant ?

Answer 33

• Nourrisson : absence de réaction à la voix et aux bruits environnants, gazouillis normal (« jeu moteur ») pouvant s’installer vers 3 mois, disparaissant à 1 an
• Age préscolaire : absence ou retard de développement du langage parlé, voire régression
• Age scolaire : retard scolaire, troubles de l’articulation
  => Interrogatoire des parents : antécédents héréditaires, déroulement de la grossesse, maladies post-natales

Question 34

Test de dépistage de la surdité de l’enfant ?

Answer 34

• A la naissance : otoémission acoustique (5% de faux positif), PEA automatisé (1% de faux positif)
• Vers 4 mois (non obligatoire) : étude des réactions auditives aux bruits familiers
• Vers 9 mois : étude des réactions à des jouets sonores, calibrés en fréquence/intensité
• Vers 24 mois : voix chuchotée, voix haute et jouets sonores

Question 35

Mesure de l’audition d’un enfant ?

Answer 35

• Dès la naissance : PEA, otoémissions acoustiques = étude des fréquences aiguës à 10 dB près
• Entre 1 an et 5 ans : geste automatico-réflexe (tourne la tête vers la source sonore : réflexe
  d’orientation conditionné ROC) ou geste volontaire à but ludique, avec détermination du seuil auditif en diminuant la fréquence et l’intensité (précis à 10-15 dB près)
• Après 5 ans : techniques identiques à l’adulte

Question 36

Diagnostic différentiel d’une surdité de l’enfant ?

Answer 36

=> Bilan orthophonique et examen neuropsychologique avec détermination du QI indispensable : recherche d’une autre cause de retard du langage : autisme, trouble envahissant du développement, troubles neurologiques, dysphasies, retard psychomoteur

Question 37

Epidémio de l’origine de la surdité chez l’enfant ?

Answer 37

• génétique 50-60%

- acquise 40-50%

Question 38

Surdité de transmission d’origine génétique ?

Answer 38

= Surdité moyenne (< 60 dB), compatible avec l’acquisition spontanée du langage

• Aplasie de l’oreille externe et/ou moyenne par malformation de la 1ère fente branchiale
• Maladie de Lobstein (« os de verre ») : surdité, fragilité osseuse, sclérotiques bleues, hyper-laxité ligamentaire

Question 39

Surdité de perception d’origine génétique ?

Answer 39

Surdité isolée (non syndromique) : non évolutive, génétique (mutation de la connexine 26…), généralement transmission récessive = 60% des surdités profondes/sévères

Surdité syndromique :

• Syndrome d’Usher (rétinite pigmentaire)
• Syndrome de Wardenburg (mèche blanche, hétérochromie irienne)
• Syndrome de Pendred (goitre avec hypothyroïdie)
• Syndrome d’Alport (insuffisance rénale)
• Syndrome de Jerwell-Lange-Nielsen (QT long, risque de mort subite)
• Muco-poly-saccharidose (= thésaurismose) : maladie de Hurler (gargoïlisme), de Morquio

Question 40

Surdité de l’enfant acquise ?

Answer 40

1. Prénatale
   Embryopathie/foetopathie : 15% des surdités bilatérales sévères/profondes
   - Infection fœtale : toxoplasmose, rubéole, CMV, herpès, syphilis, VIH…
   - Atteinte toxique : aminoside, médicament tératogène (thalidomide…)
2. Néonatale
   = 15% : traumatisme obstétrical, anoxie néonatale, prématurité, ictère nucléaire

Question 41

PEC de la surdité de l’enfant ?

Answer 41

• Appareillage précoce
• Orthophonie : acquisition et correction du langage
• Implant cochléaire (prothèse électronique avec électrodes de stimulation implantées dans la cochlée) en cas de surdité de perception bilatérale sévère/profonde
• Apprentissage de la langue des signes : en cas de surdité profonde bilatérale, sans espoir de réhabilitation
  auditive efficace par prothèse

Question 42

Développement normal du langage oral ?

Answer 42

• Réaction aux bruits dès la naissance
• Gazouillis vers 3 mois (présent aussi chez l’enfant sourd)
• Reconnaissance du nom vers 4 mois
• Imitation des sons et des intonations vers 6 mois
• Redouble les syllabes vers 10 mois (babillage canonique ou babil dupliqué)
• 1er mot à 12 mois
• Utilisation d’un vocabulaire de 50 mots et juxtaposition de 2-3 mots vers 18 mois
• Vers 3 ans : comprend le langage quotidien, utilise le « je », communique et fait des phrases sujet-verbe-complément, pose des questions
• Vers 5 ans : parle sans déformer les mots, vocabulaire étendu, phrases complexes