Aminosäure SW Flashcards

(47 cards)

1
Q

Nenne zelluläre Aufgaben von AS

A
  • Bausteine von Peptiden/Proteinen & anderen Biomoleküle (Serin in Lipiden)
  • Substrate des Energie SW (Glutamin für Leukocyten & Enterocyten)
  • Vorläufer von Glucose (glucogene AS
  • Vorläufer von Lipiden (ketogene AS)
  • Biosynthese von Nukleotiden, Aminozucker & Häm (Glycin, Glutamin, Aspartat)
  • Transportmoleküle für Aminogruppen (Alanin, Glutamin)
  • Signalstoffe & Neurotransmitter ( Glutamat, Glutamin, Aspartat, Tyrosin, Tryptophan)
  • Antioxidantien (Glycin, Cystein, Glutamat in Glutathion)
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Q

Welche AS gehören zu den Nicht-essentiellen?

A
  • Alanin
  • Aspartat
  • Glutamat
  • Serin
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3
Q

Welche AS gehören zu den bedingt essentiellen?

A
  • Asparagin
  • Arginin
  • Cystein
  • Glutamin
  • Glycin
  • Prolin
  • Tyrosin
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4
Q

Welche AS gehören zu den essentiellen?

A
  • Histidin
  • Isoleucin
  • Leucin
  • Lysin
  • Methionin
  • Phenylalanin
  • Threonin
  • Tryptophan
  • Valin
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5
Q

Wo spielt Pyridoxalphosphat eine Rolle im AS SW?

A
  • Transaminierung
  • Decarboxylierung
  • Racemisierung
  • Eliminerung
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6
Q

Was genau macht Pyridoxalphosphat?

A

1) kovalente Bindung an e-Aminogruppe von Lys
2) Verdrängung von Lys durch a-Aminogruppe des AS-Substrats
3) Deprotonierung des a-C-Atoms & Delokalisation der Ladung über chinoide Form
4) weitere Ablauf abhängig vom Reaktionstyp

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7
Q

Transaminierung

A

= Austausch der Aminogruppe zwischen Aminosäure & a-Ketosäure bei dem eine neue AS & neue a-Ketosäure entsteht
= reversible

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8
Q

Welche 2 wichtigsten Transaminierungen gibt es?

A

1) Aspartat-Aminotransferase (=AST)
a-Ketoglutarat + Aspartat = Glutamat + Oxalacetat
2) Alanin-Aminotransferase (=ALT)
a-Ketoglutarat + Alanin = Glutamat + Pyruvat

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9
Q

Erkläre kurz die zentralen Schritte der Transaminierung

A

1) Umlagerung der chinoide Form in ein Ketamin
2) Hydrolytische Spaltung der alternativen Schiffbasen
3) Umkehr der Schritte nach Bindung der a-Ketosäure als Schiffbase

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10
Q

Desaminierung

A

= chemische Abspaltung einer Aminogruppe
= erster Schritt beim Abbau von AS

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11
Q

Nenne die unterschiedlichen Formen der Desaminierung

A
  • Dehydrierende Desaminierung (Glu)
  • Hydrolytische Desaminierung (Gln, Asn)
  • Eliminierende Desaminierung (Ser, Thr)
  • Indirekte Desaminierung über den Purinnukleotid-Zyklus & Harnstoffzyklus (Asp)
  • O2-abhängige oxidative Desaminierung (AS & biogene Amine)
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12
Q

Erkläre die oxidative Desaminierung

A

= aus einer Aminosäure entsteht eine α-Ketosäure, freier Ammoniak und coenzymgebundener Wasserstoff durch 2 Elektronentransfer & H2O Zugabe

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13
Q

Durch welche 2 Enzymen kann die oxidative Desaminierung katalysiert werden?

A
  • Aminosäureoxidase (Leber, Niere)
    -> Reoxidation der Redox-Cofaktoren FADH2 oder FMNH2 mit O2 unter Bildung von H2O2
  • Monoaminoxidasen (MAO)
    -> Membranprotein der inneren MT-Membran
    -> FAD als Cofaktor
    -> Abbau von biogene AS
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14
Q

Welchen Zweck hat Monoaminoxidase (MAO) in der neurologischen Anwendung?

A
  • Selektive MAO-A-Hemmstoffe gegen Depression
  • Selektive MAO-B-Hemmstoffe gegen Parkinson
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15
Q

Decarboxylierung

A

= Spaltung einer Carbonylgruppe zur Synthese von biogenen Aminen
-> PALP-abhängige Decarboxylasen

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16
Q

gebildetes Amin aus Arginin?

A

Agmatin

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17
Q

gebildetes Amin aus Aspartat?

A

ß-Alanin

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18
Q

gebildetes Amin aus Cystein?

A

Cysteamin

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19
Q

gebildetes Amin aus Glutamat?

A

y-Aminobutyrat

20
Q

gebildetes Amin aus Histidin?

21
Q

gebildetes Amin aus Lysin?

22
Q

gebildetes Amin aus Methionin?

A

decarboxyliertes S-Adenosylmethionin

23
Q

gebildetes Amin aus Ornithin?

24
Q

gebildetes Amin aus Serin?

25
gebildetes Amin aus Tryptophan?
Tryptamin
26
gebildetes Amin aus Tyrosin?
Tyramin
27
Welche AS sind ketogene AS?
- Leucin - Lysin
28
Welche AS sind ketogen & glucogen?
- Isoleucin - Phenylalanin - Tyrosin - Tryptophan
29
Welche Gemeinsamkeit haben AS bei ihren Abbau?
- Startsequenz beginnend mit Transaminierung oder Desaminierung zur a-Ketosäure - Dehydrierende Decarboxylierung - Folgereaktion aus Oxidationsschritt, Hydratisierung, Carboxylierung, Decarboxylierung
30
Erkläre kurz die einzelnen Schritte der systemischer AS-SW
1) Gln & Ala als nicht-toxische NH3 Transportform im Blut 2) in Leber Freisetzung von NH3 & Umwandlung NH3 in Harnstoff oder Gluconeogenese aus Ala 3) in Niere Freisetzung von NH3 aus Gln zur Neutralisation sauren Urins 4) Cori-Zyklus & Alanin-Zyklus
31
Hyperammoniämie
= Störung des Aminosäurestoffwechsels/ Harnstoffzyklus -> Anstieg der NH4+/NH3 -> Neurotoxizität -> Gleichgewicht liegt bei pH 7,4 -> Benzoat & Phenylacetat bilden in Leber Konjuagte mit Glycin & Glutamin -> Unterbindung der Rückresorption der AS über Niere
32
Was sind die möglichen Ursachen der Neurotoxizität von NH3?
- Verarmung der Zellen an Glutamat & a-Ketoglutarat - Energiemangel durch Hemmung der Atmungskette - Erhöhte Permeabilität der inneren MT-Membran -> Anschwellen der MT -> oxidativer Stress - Störungen in der Signalweiterleitung
33
Wie wird CPS 1 (Carbamylphosphat-Synthetase 1) im Harnstoffzyklus reguliert?
- geschwindigkeitsbestimmend - allosterische Aktivierung durch N-Acetylglutamat & Arg - inaktivierende Acetylierung des Enzyms
34
Woher kommt das mitochondriale NH4+ im Harnstoffzyklus?
- Glutaminase (Glutamin -> Glutamat) - Import von NH4+
35
Woher kommt das cytosolische Aspartat im Harnstoffzyklus?
1) cytosolische Alanin-Aminotransferase (ALT) 2) Import von Glutamat & Pyruvat ins MT 3) Pyruvatcarboxylase 4) Asparat-Aminotransferase (AST) 5) Export von Aspartat
36
Was macht das Stickstoffmonoxid?
= kurzlebiges, gasförmiges Radikal - Signalfunktion als Aktivator der Guanylatzyklase -> Blutgefäßerweiterung, Neurotransmitter, Immunomodulation
37
Was entsteht beim Abbau von Cystein?
2/3 Pyruvat 1/3 Taurin
38
Taurin
- häufigste freie AS in Muskulatur, Gehirn & Leukocyten - Baustein von Gallensäuren - Cytoprotektive & osmolytische Wirkung
39
Wie wird Glutathion synthetisiert?
1) unter ATP-Verbrauch aus L-Cystein & Glutaminsäure entsteht y-Glutamylcystein 2) unter ATP-Verbrauch wird Glycin dazu addiert -> Glutathion (GSH)
40
Wie kann Tyrosin synthetisiert werden?
Hydroxylierung von Phenylalanin zur Tyrosin über Enzym Phenylalanin-Hydroxylase -> Regeneration von Tetrahydrobiopterin (Redox-Cofaktor) über Dihydropteridin-Reduktase
41
Phenylketonurie
- genetischer Defekt im AS-SW - fehlende Aktivität der Phenylalanin-Hydroxylase - Tyrosin als essentielle AS - geistige Retardierung, neurologische Ausfälle
42
Biosynthese der Katecholamine
1) Tyrosin als Vorstufe 2) 4-Hydroxylierung & Decarboxylierung -> Dopamin 3) Alpha-Hydroxylierung -> Noradrenalin 4) N-Methylierung -> Adrenalin
43
Wie wird Serotonin synthetisiert?
1) ausgehend von Tryptophan 2) 5-Hydroxylierung & Decarboxylierung 3) Gewebshormon & Neurotransmitter
44
Wie wird Melatonin synthetisiert?
1) ausgehend von Serotonin 2) N-Acetylierung & O-Methylierung 3) Regulator des circadianen Rhythmus
45
Wie wird Histamin synthetisiert?
Decarboxylierung von Histidin zu Histamin durch Histidin-Decarboxylase oder L-Aminosäuredecarboxylase
46
Wie wird Histamin abbgebaut?
1) Oxidative Desaminierung durch eine Diaminoxidase -> Imidazolacetaldehyd 2) Aldehyd-Dehydrogenase -> Imidazolacetat
47
Antihistaminika
zur Behandlung von allergischen Reaktionen & Magengeschwüren