Amyotophe_Lateralsklerose_Brainscape Flashcards Preview

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Flashcards in Amyotophe_Lateralsklerose_Brainscape Deck (27):
1

Amyotophe Lateralsklerose: DD: Multiple Sklerose (1)

hier auch vegetative- uns Sensibilitätsstörungen

2

Amyotophe Lateralsklerose: Prognose
- mittlere Überlebenzeit (1)
- häufigste Todesursache (2)
- günstige Prognose, wenn was? wie lange dann? (2)

mittlere Überlebenzeit: 3-5 Jahre

häufigste Todesursache
- Ateminsuffizienz
- Aspirationspneumonie

günstige Prognose, wenn was? wie lange dann?
- bulbäre Symptomatik ausbleibt
- dann 10-15 Jahre

3

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: neurologische Untersuchung
- Degeneration 1. Motoneuron (3)
- Degeneration 2. Motoneuron (2)
- Degeneration Hirnnervenkerne (siehe gesonderte Lernkarte)

Degeneration 1. Motoneuron
- spastische Parese
- gesteigerte Eigenreflexe
- pathologische Fremdreflexe (Pyramidenbahnzeichen postitiv)

Degeneration 2. Motoneuron
- Atrophische Paresen der kleinen Handmuskeln
- Faszikulatioen (bei Beklopfen / Kälte)

4

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: Labor (1)

CK-Erhöhung

5

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was in Endphase (1)

Opiate

6

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: Was degneriert, was ist jeweils Symptom? (2)

1. Neuron: spatstische Parese

2. Neuron: spastische, atrophische Parese

7

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: neurologische Untersuchung: Degeneration Hirnnervenkerne
- Zunge und Gaumen (3Muskuläre Insuffizienz, 1generell) (4)
- Mimik (1)

Zunge und Gaumen (3Muskuläre Insuffizienz, 1generell)
- Dysarthrie
- Dysphagie
- Sialorrhö
- Fibrillationen

Mimik: Pathologisches Lachen und Weinen

8

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: Apparative Diagnostik: Bildebung
- Bedeutung? (1)
- Was sieht man? (1)

Bedeutung?: Ausschluss anderer Erkrankungen, z.B. kompressive Myelopathie

Was sieht man?: gliotische Vernarbung entlang der Pyramidenbahn oder im motorischen Kortex

9

Amyotophe Lateralsklerose: DD: Multifokal motorische Neuropathie (1)

Variante des Guillain-Barré-Syndroms mit ausschließlich motorischer Ausfallssymptomatik; in der Elektroneurographie zeigen sich (aufgrund der Entmarkung) relativ charakteristische multifokale Leitungsblocks

10

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: Interventionell
- Liquor (1)
- EMG (1)
- Muskelbiopsie (1)

Liquor: idR unauffällig

EMG: neurogenes Schädigungsmuster
----- pathologische Spontanaktivität
----- großamplitudiges, gelichtetes Aktivitätsmuster

Muskelbiopsie: Muster der neurogenen Muskelatrophie

11

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Allgemein (3)

Physiotherapeutische, logopädische, psychosoziale und psychologische Betreuung

PEG-Sonde bei Aspriationsgefahr / Mangelernährung

Nichtinvasive Heimbeatmung

12

Amyotophe Lateralsklerose: DD (3)

Multiple Sklerose (siehe gesonderte Lernkarte)

Pseudobulbärparalyse (siehe gesonderte Lernkarte)

Multifokal motorische Neuropathie (siehe gesonderte Lernkarte)

13

Amyotophe Lateralsklerose: Epidemiologie
- mf (ordnial) (1)
- medianes Erkrankungsalter (Dekade) (1)

mf (ordnial): m>f

medianes Erkrankungsalter (Dekade): 5.-7. Lebensjahrzehnt

14

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was zur Verbesserung der Spastik?
- Name (1)
- wie ist der Wirkmechanismus? (1)
- welche Medikamentengruppe? (1)

Name: Baclofen

wie ist der Wirkmechanismus?: GABA-B-Agonist

welche Medikamentengruppe?: Muskelrelaxans

15

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was wegen pathologischem Lachen / Weinen (1)

Amitriptylin

16

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: frühe Zeichen (2)

Faszikulationen / Fibrillationen

Strophische Paresen

17

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was bewirkt vorübergehnde Symptomverbesserung? (1)

TRH

18

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was zur Therapie der Sialorrhö (1)

Atropin

19

Amyotophe Lateralsklerose: Diagnostik: Apparative Diagnostik: Spirometrie: welche pathologischen Veränderungen sieht man? (2)

welche pathologischen Veränderungen sieht man?
- reduzierte Vitalkapazität: Hypoventilation durch Muskuläre Insuffizienz
- respiratorische Infussizienz: Hypoxämie, Hyperkapnie

20

Amyotophe Lateralsklerose: Therapie: Medis: was ist das "Standard-Medikament"?
- Name (1)
- Wirkmechanismus (1)
- Benefit (2)

Name: Riluzol

Wirkmechanismus: Glu-Antagonist

Benefit
- geringe Lebenszeitverlängerung
- 2-5 Mo. verlängerte beatmungsfreie Zeit

21

Amyotophe Lateralsklerose: DD: Pseudobulbärparalyse (1)

Ebenfalls bulbäre Symptomatik, aber plötzlicher Beginn nach zerebrovaskulärem Insult und ohne Atrophien/Faszikulationen

22

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: zunächst nicht betroffen (1)

Sensibilität

23

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: Im Verlauf (2)

Ausbreitung der Parese

Sensibilitätsausfälle

24

Amyotophe Lateralsklerose: Pathologie: Makroskopie (1)

Makroskopie: Atrophie des gesamten motorischen Systems, z.B. Verschmälerung der grauen Substanz durch Atrophie der Vorderwurzeln

25

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: was bleibt erhalten? (1)

Blasen- und Mastdarmfunktion

26

Amyotophe Lateralsklerose: Symptome: was beschreibt Patient typischerweise? (3)

Muskelschwäche

schmerzhafte Muskelkrämpfe

Schluckstörungen

27

Amyotophe Lateralsklerose: Ätiologie
- wie häufig fam. Häufung eruierbar? (1)
- welche Genveränderungen führen beispielhaft zur AL? (2)

wie häufig fam. Häufung eruierbar?: 5%

welche Genveränderungen führen beispielhaft zur AL?
- Trinukleotid-Repeat
- Mutation des Kupfer-Zink-Superoxiddismutase-Gens (SOD1)