ANCA vasculitis Flashcards
1
Q
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
A
- martwicze zapalenie ziarniniakowe GDO i DDO
- martwicze zapalenie średnich i małych naczyń
- obecność PR3-ANCA (c-ANCA)
- rozpoznanie na podstawie histpat, zmian płucnych lub w osadzie moczu i przeciwciał
2
Q
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Obraz kliniczny
A
- zmiany w GDO
- zmiany w płucach
- z. nefrytyczny lub RPGN
- zmiany oczne
- plamica uniesiona
- mononeuropatie
- zmiany w OUN, PP, sercu
3
Q
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Zmiany w GDO
A
- owrzodzenia nosa
- nos siodełkowaty
- perforacja przegrody
- ropna/krwista wydzielina
- zajęcie zatok, zapalenie zatok
- ciężkie zapalenie ucha środkowego
4
Q
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Leczenie
A
- Indukcja remisji: I rzut: rytuksymab i GKS
cyklofosfamid plazmafereza - Podtrzymujące min 2 lata: GKS + 1 lek
- rytuksymab
- azatiopryna
- metotreksat
- MMF
- leflunomid
Nawrót zwykle w ciągu roku po zaprzestaniu leczenia
Leczenie cyklofosfamidem - remisjau > 90% ,a > 80% przeżywa 8 lat.
5
Q
Eozynofilowa Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
zespół Churga i Strauss
A
- drogi oddechowe
- małe i średnie naczynia
- często współistnieją astma, eozynofilia, polipy nosa i inne zapalenia eozynofilowe
- zmiany w UN, KZN, eos zapalenie wsierdzia, MS, osierdzia,
- zmiany skórne
- p-ANCA
6
Q
Eozynofilowa Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Kryteria
A
kryteria wg Lanhama:
- astma
- eozynofilia krwi obwodoej >1500/ul
- objawy zapalenia naczyń ≥2 narządów poza płucami
7
Q
Eozynofilowa Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Leczenie
A
- GKS w monoterapii lub w skojarzeniu z cyklofosfamidem
8
Q
Mikroskopowe zapalenie naczyń
A
- małe i średnie naczynia
- ograniczone do ściany naczynia
- martwicze KZN
- krwawienie pęcherzykowe
- plamica uniesiona
- p-ANCA
