Twardzina układowa

Question 1

Postać ograniczona (lSSc)

Answer 1

CREST
- Calcinosis
- Raynaud
- Esophageal dysfunction
- Sclerodactylia
- Teleangiectasiae

Question 2

lSSc co najczęściej zajęte

Answer 2

1. Przełyk
2. Płuca - choroba śródmiąższowa

Częściej niż w dSSc ciężkie NT i pierwotne ZDŻ

Question 3

lSSc przebieg

Answer 3

• Przebieg przewlekły
• stwardnienie skóry pozostaje na stałym, umiark. poziomie przez wiele lat
• Potem szybko nasrasta duszność, RVHF i nadciśnienie płucne
• NIE MA zależności między stopniem stwardnienia skóry a zajęciem narządów

Question 4

Postać uogólniona (dSSc)

Answer 4

• cięższy i gwałtowniejszy przebieg
• symetryczne zmiany skórne, rozlane - twarz, bliższe cz. kończyn i tułów
• stwardnienie skóry w ciągu 3-6 lat

Question 5

dSSc zajęte narządy

Answer 5

Równolegle ze stwardnieniem skóry:
- płuca
- potem PP, serce, nerki

Szybkość wystąpienia zmian narządowych i ich rozległość koreluje ze stopniem i rozległością stwardnienia skóry.

Question 6

Zespół dużego ryzyka twardziny

Answer 6

• brak stwardnienia skóry i zajęcia narządów
• obecny objaw Raynauda i char. zmiany w kapilaroskopii
• obecne swoiste przeciwciała
• u 60-85% rozwój twardziny w 5 lat

Question 7

Objaw Raynauda

Answer 7

• prawie 100% lSSc
• > 90% dSSc
• może na wiele lat wyprzedzać chorobę

Question 8

Fazy zmian skórnych

Answer 8

1. Obrzęk
2. stwardnienie
3. zanik

Question 9

Lokalizacja zmian skórnych
lSSc

Answer 9

• twarz
• palce rąk
• dalsze części kończyn

Question 10

Lokalizacja zmian skórnych
dSSc

Answer 10

• twarz
• bliższe części kończyn
• przód tułowia

Question 11

Palce rąk

Answer 11

• palce kiełbaskowate
• objaw ciasnej rękawiczki - częściowy przykurcz
• łatwo powstają uszkodzenia i owrzodzenia na opuszkach
• z czasem zanik opuszek, paznokci, skrócenie paliczków dalszych

Question 12

Twarz

Answer 12

• maskowata
• upośledzenie mimiki
• wąskie usta
• niemożność szerokiego otwarcia ust i wysunięcia języka

Question 13

Inne zmiany skórne

Answer 13

• teleangiektazje
• ogniska hiperpigmentacji
• zwapnienia

Question 14

Układ ruchu

Answer 14

• ból stawów - wędrujący, symetryczny
• sztywność poranna
• ograniczenie ruchomości stawów

Question 15

Ukłąd pokarmowy

Answer 15

• zanik brodawek języka
• GERD
• wypadanie zębów
• z. upośledzonego wchłaniania

Question 16

Płuca

Answer 16

Choroba śródmiąższowa płuc:
- duszność, tachypnoe
- suchy kaszel
- trzeszczenia u podstawy
- ból opłucnowy, tarcie opłucnowe

Nadciśnienie płucne

Question 17

Układ krążenia

Answer 17

• zab. rytmu i przewodzenia
• tętnicze nadciśnienie płucne
• dysf. LV
• ChNS

Question 18

Nerki

Answer 18

Objawy skąpe i mało charakterystyczne
Choroba NACZYŃ nerkowych (NIE KZN)

U <5% twardzinowy przełom nerkowy:ᵃ
- szybko narastające NT
- ONN
- mogą być objawy z OUN, LVHF, anemia hemolityczna mikroangiopatyczna

ᵃ 2x częściej dSSc;

Question 19

Przeciwciała

Answer 19

ANA - u 90%:
- ACA - ISSc
- Scl-70 - dSSc
- przeciwjąderkowe (np. p/RNA polimerazie III)

RF u 20-30%

ACA - antycentromerowe; Scl-70 - przeciw topoizomerazie I

Question 20

Badania laboratoryjne

Answer 20

• OB - ↑/N
• anemiaᵃ
• hipergammaglobulinemia

ᵃ - krwaw. ze zmian naczyniowych w GOPP

Question 21

Szczególne badanie obrazowe

Answer 21

Kapilaroskopia:
- megakapilary
- obszary pozbawione naczyń

Question 22

Kryteria rozpoznania

Answer 22

• stwardnienie skóry obu rąk proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych - 9pkt !! ᵃ
• stwardnienie palców
• uszkodzenia opuszek
• teleangiektazje
• nieprawidłowe kapilary
• TNP lub ch. śródmiąższowa płuc
• objaw Raynauda
• autoAb

Potrzeba 9 punktów

Question 23

Leczenie

Answer 23

• cyklofosfamid
• MMF

Question 24

Jakich leków NIE stosować

Answer 24

• GKS
• cyklosporyna
• NLPZ
• wpływających na napięcie naczyń (efedryna, alkaloidy sporyszu, βB)