Anemia e policitemia Flashcards

(61 cards)

1
Q

Primeiro precursor eritróide morfologicamente identificável

A

Pro-normoblasto

Relembrar: na infecção por parvovírus B19 vamos ter pro-normoblastos gigantes

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2
Q

Sobrevida do eritrócito

A

100-120dias

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3
Q

Reposição diária de eritrócitos

A

1%

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4
Q

O que acontece na presença e na ausência de EPO?

A

EPO presente: manutenção dos progenitores eritróides (maturação+proliferação)

EPO ausente: apoptose dos progrenitores eritróides

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5
Q

Níveis normais de EPO

A

10-25U/L

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6
Q

Semi-vida EPO

A

6-9h em circulação

Mnemo: parecida à semi-vida do neutrófilo (“viagem do Porto ao Algarve” cca 6-7h)

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7
Q

EPO consegue aumentar quantas x a produção de eritrócitos no período de 1-2semanas?

A

5x

Relembrar: para a EPO conseguir exercer a sua função têm que haver os nutrientes adequados à eritropoiese, ++ Fe (razão pela qual é obrigatório avaliar estado do Fe antes do tx com EPO)

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8
Q

Estímulo fundamental para a produção de EPO

A

Disponibilidade de O2 para as necessidades metabólicas dos tecidos (se houver pouca oxigenação tecidual -> HIF-1a -> ++ EPO)

Relembrar: as necessidades metabólicas dos tecidos também influenciam a secreção de EPO, tanto que nos estados hipometabólicos (ex: hipotiroidismo) há menos produção de EPO.

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9
Q

O HIF-1alfa é um elemento fundamental na regulação do gene da…

A

EPO (O2 ausente -> hidroxilação do HIF-1alfa não ocorre -> degradação do HIF-1alfa não ocorre -> HIF pode suprarregular gene da EPO)

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10
Q

Locais de síntese de EPO

A
  • Rim: células revestimento dos capilares peritubulares

- (Hepatócitos)

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11
Q

Quando a Hb cai abaixo de 10-12g/dL os níveis plasmáticos de EPO aumentam (…) à gravidade da anemia

A

Proporcionalmente (cuidado! na figura diz logaritmicamente)

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12
Q

Na inflamação crónica e na (?) os níveis de EPO ficam mais baixos do que o esperado para o grau de anemia

A

DRC

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13
Q

Ht médio no homem e na mulher

A

Homem: 47% (+-7)
Mulher: 42% (+-5)

Mnemo: “homem = CR7 com uma cougar (40)”

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14
Q

Valor de Hb que define anemia em homens e em mulheres

A

H: Hb <13g/dL
M: Hb<12g/dL

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15
Q

Qualquer valor isolado de Ht/Hb está associado a uma probabilidade de anemia?

A

Sim

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16
Q

Qual é mais útil na avaliação da anemia: Ht ou Hb? Porquê?

A

Hb é mais útil que Ht porque a Hb é medida directamente, enquanto que o Ht é calculado

Relembrar:
Anemia (H): <13g/dL (M):<12g/dL

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17
Q

A anemia domina o quadro clínico num doente com perda aguda e grave de sangue?

A

Não. O Hb/Ht não reflete o volume de sangue perdido. A HIPOVOLÉMIA é que domina o quadro.

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18
Q

Perda de volume necessária para causar choque hipovolémico com necessidade de reposição imediata de volume

A

> 40% do volume (>2L no adulto médio)

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19
Q

Em virtude dos mecanismos compensatórios, uma anemia de inicio gradual pode não dar sintomas até que a Hb < (?). Isto acontece principal em (?).

A

<7-8g/dL
Jovens

Relembrar: Hb <7-8g/dL é normalmente indicação para transfusão GR, a menos que o doente tenha patologia cardíaca ou pulmonar, em cujo caso pode precisar de transfusão com Hb + alta.

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20
Q

Elevação do 2,3-BPG numa anemia crónica como mecanismo compensatório consegue compensar apenas défices de Hb de quanto?

A

2-3g/dL

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21
Q

Palidez pele e mucosas e palidez das pregas palmares com a mão em hipertensão aparecem com Hb de que ordem?

A

Palidez pele e mucosas: <8-10g/dL

Palidez pregas mão: <8g/dL

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22
Q

Índices eritrocitários

A
  1. Volume corpuscular médio (VCM): 90fl +-8
    - VCM >100fl: macrocitose
    - VCM: <80fl: microcitose
  2. Hemoglobina corpuscular média (HCM): 30+-3 picogramas
  3. Concentração de Hb corpuscular média (CHCM): 33+-2 g/L
    (2) +(3) baixas = hipocromia
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23
Q

VCM que define macrocitose

A

> 100fl

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24
Q

VCM que define microcitose

A

<80fl

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25
VCM é sensível para pequenas populações de macrocitos ou microcitos?
Não
26
Anisocitose
- Variações no tamanho | - RDW +++
27
Aumento do RDW indica...
Anisocitose (variações no tamanho)
28
Poiquilocitose
Variações na forma Sugere: defeito de maturação ou fragmentação dos GR
29
Policromasia: o que é e o que indica?
- Eritrócitos um pouco maiores que o normal que coram azul-acinzentado (Wright-Giemsa) - São reticulócitos libertados prematuramente da MO em resposta à estimulação da EPO ou lesão estrutural da MO
30
Corpúsculos Howell-Jolly
Remanescentes nucleares que não são removidos (= ausência baço funcional)
31
Achados no esfregaço numa anemia ferropenica grave
GR micro/hipo + anisocitose + poiquilocitose
32
Esfregaço: mielofibrose
GR em forma de lágrima (dacriócitos) | GR nucleados
33
Esfregaço: céls em alvo
Talassemia | Doença hepática
34
Esfregaço: acantócitos vs equinócitos
Acantócitos: células espiculadas com projecções IRREGULARMENTE distribuídas. Equinócitos: células espiculadas com projecções REGULARMENTE distribuidas. Podem aparecer na uremia. Mnemo: "o meu cavalo (equi) tem uma passada REGULAR, mas tem insuficiência renal (uremia)"
35
Reticulócitos
Eritrócitos recentemente libertados da MO que têm rRNA residual (cora com azul de metileno), sendo este rRNA metabolizado nas 1ªs 24h em circulação.
36
Contagem reticulócitos: %?
1-2% (reposição diária de 1% da população circulante de eritrócitos)
37
Numa anemia moderada em que a EPO e MO estejam a funcionar bem, quanto deve aumentar a taxa de produção de eritrócitos (em 10d)?
2-3x (lembrar: 2.5) Se <2-3x (2.5) = resposta inadequada da MO à anemia.
38
Para usar a contagem de reticulócitos como estimativa da resposta da MO (IPR) implica 2 correções...
1ª: Contagem de reticulócitos corrigida para a anemia 2ª: Ajuste com base na libertação prematura de alguns reticulócitos da MO. Só é feita se existir policromasia e usa-se um fator de correção de 2 normalmente. A 2ª correção deve ser sempre aplicada em pacientes com anemia e contagem muito alta de reticulócitos.
39
Cinética do Ferro e valores de referência
- Fe sérico: 50-150ug/dL - CTFF: 300-360ug/dL - Saturação da transferrina: 25-50% - Ferritina sérica: 100ug/L (homens); 30ug/L (mulheres) Relembrar: CTFF é uma medida indirecta da transferrina; Ferritina sérica é usada para avaliar as reservas de ferro; Ferritina é também um reagente de fase aguda que está aumentada em estados inflamatórios agudos ou crónicos.
40
Ferritina abaixo da qual as reservas de Fe estão depletadas
<15ug/L
41
Exame da MO está indicado em doentes com anemia hipoproliferativa e (?)
Cinética do Ferro normal (porque a causa nº1 de anemia hipoproliferativa é anemia ferropénica)
42
Faz sentido pedir um exame da MO num doente com índice de produção de reticulócitos apropriado?
Não (se o IPR estiver apropriado significa que a MO está bem e a produzir eritrócitos para compensar a anemia) Relembrar: anemia hipoproliferativa se IPR <2.5
43
Composição da MO normal
50-60%: gordura | 40%-50%: células nucleadas (rácio M:E normal 3:1)
44
Sideroblastos
Eritroblastos em desenvolvimento com grânulos de ferritina. Constituem 40% dos eritroblastos em desenvolvimento.
45
Causas de IPR <2.5
- Anemia hipoproliferativa: defeito na produção medular | - Eritropoiese ineficaz: defeito na maturação (citoplasmática ou nuclear)
46
Pelo menos (?) % dos casos de anemia são de natureza hipoproliferativa
75% (insuficiência medular absoluta ou relativa)
47
Maioria dos casos de anemia hipoproliferativa são devido a (?) ou (?)
- Deficiência ligeira-moderada de Fe | - Inflamação (IL-1 suprime produção de EPO)
48
Causas de anemia hipoproliferativa
1ª) Défice Fe* (ligeiro-moderado) 2º) Estimulação inadequada EPO: Inflamação*, estado hipometabólico e doença renal. 3º) Lesão MO
49
Com DM e MM a deficiência de EPO pode ser (+/-) acentuada do que seria de esperar o grau de insuficiência renal
+
50
Índices eritrocitários nas anemias hipoproliferativas
+++ Normo/Normo (pode ser micro/hipo na deficiência de ferro ou doença inflamatória crónica)
51
Cinética do Fe na deficiência ligeira-moderada de Ferro
Fe sérico: - CTFF: + Sat Transferrina: - Ferritina: -
52
Cinética do Fe na inflamação aguda ou crónica
Fe sérico: - CTFF: - Sat Transf: - Ferritina: = ou +
53
Hepcidina aumenta ou diminui na inflamação?
Aumenta
54
Valores de Hb que definem policitemia em homens e em mulheres
Homens: Hb>17g/dL Mulheres: Hb>15g/dL
55
Policitemia espúria (Snd Gaisbock)
Aumento aparente por diminuição do volume plasmático
56
Ht> ? em homens ou Ht> ? em mulheres estão quase sempre associados a aumento da massa eritrocitária
Homens: Ht>60% Mulheres: Ht>55%
57
Policitemia pode ser primária ou secundária. Características de ambas.
Policitemia primária: EPO está normal, mas há hiper-responsividade dos seus receptores. Raro. Policitemia secundária (aumento EPO): - Fisiológico por hipóxia tecidual - Superprodução de EPO (ex: quistos renais, estenose a. renal, tumores)
58
Doentes com policitemia sintomáticos demonstram...
- Sintomas de hiperviscosidade | - Trombose
59
Viscosidade sanguínea aumenta de modo logaritmico com Ht > (?)
55%
60
Equimoses, sangramento e úlcera péptica podem ocorrer na policitemia?
Sim
61
HTA é frequente em doentes com policitemia?
Sim