Anemia Hiperproriferativas Flashcards
(23 cards)
Qual tipo de hemácia não anemia falciforme?
HbS
Drepatocitos - forma de foice
O q leva a falcizacao na HbS? E qual o problema disso?
Queda de oxigênio queda de ph
Variações de temperatura
Que leva a hemólise, anemia m, icterícia m
Vasooclusao - vão se unindo
Logo levando crise algica e disfunções orgânicas
Epidemiologia de falciforme
Afrodescendência - menor chances malária
Expressões variáveis
Autossômica codominânte
Laboratório da anemia falciforme
Anemia normo normo
Eritrócito falciforme
Leucocitose trombocitose (pq é hiperproliferativa)
Aumento de provas de hemólise (aumento de dhl aumento bilirrubina indireta)
Corpúsculo de howell-jolly - por conta da esplenectomia funcional
Eletroforese de hb - encontrando hbs e podendo ter hbf/ Hba (adulto) estará ausente
Achados então: hbss ; hbfs
Como é o traço falciforme
Tem hba presente
Logo padrão hbas ou hbfas
Quadro clínico da anemia falciforme
Hemólise grave
Crise de dor
Úlceras de extremidades
Como é o quadro do traço falciforme
Normal não sente nada
Nem crise vasooclusao nem anemia
Tem hba presente
Só fazer aconselhamento genético
Tto da anemia falciforme
Hidroxiureia 15 - 20 mg/kg/dia
Quando igual mais de 3 crises algumas por ano
Ela hbf- q é um fator protetor contra vasooclusao e facilzacao
Efeito colateral: citopenia- plaquetopenia leucopenia
Proibido na gestação
Cura: tmo alogenico para casos graves (pq tem complicações e chances de alta mortalidade ao fazer o transplante)
Evitar crises por facilzacao - queda de oxigênio mudança ph temperatura
Repor ácido fólico - síntese celular
(Pq o paciente tem mt hemólise)
Transfusões
Penicilina profilática (até 5 anos) - pq tem deficiência na ação do baço
Vacinação dos capsulados - pneumo, meningo, h influenza
O q gera vasooclusao por falcilizacao? E em quais regiões são mais comuns essas vasooclusoes?
Acidose
Infecção
Desidratação
Hipóxia
Locais: ossos ( principalmente quadril, ombros costelas)
Crises vaso-oclusivas mais comuns?
Sd mão pé (dactilite dolorosa, infarto ósseo, assimetria em dedos) mt comum em pediatria
Priapismo (ereção involuntária e dolorosa por venooclusao do corpo carvenoso; pode dar disfunção erétil)
Tto das crises vasooclusovas
Repouso
Aquecimento
Hidratação sem excesso
Antibiótico se suspeitar de foco
Anelgiseia - ainh/ opioide
Manter sat spo2 acima de 92% - logo oxigênio
Relacione a salmonela na anemia falciforme
Osteomielite por salmonela - germe encapsulado
Qc: dor edema febre leucocitose
Tto: cirugia ortopédica, antibiótico
Avc no falciforme
Isquêmico na maioria - crises vasooclusivas
Mas pode ser hemorrágicos por falciforme ter mais incidência de aneurisma cerebral
Tto: medidas gerais de ave
Transfusão de troca
Sequestro esplênico no falciforme quadro clínico e tto?
Antes dos 5 anos ele ainda está funcionando - sequestra hemácias
Dor abdominal, esplenomegalia, queda de hb;
reticolocitose (reposta da medula ao sequestro)
Tto transfusão; esplenectomia
Crise aplásticas, causas? Quadro clínico? Tto?
-parvovirus b19
Pausa na maturação de eritroblasto
Mais comum em crianças
-pode ocorrer tbm por deficiência de folato
Qc: queda abrupta de hb
Queda de reticulocitos (no faciforme vai ter reticulocitose)
Aqui medula está com problema
Tto tranfusao sanguínea
Quando transfundir?
Anemia sintomática
Sequestro esplênico
Crises aplásicas
Sd toracica aguda
Qual a causa de sd torácica aguda na anemia faciforme? Etiologia? Qc? Radiografia como fica? Tto? Agentes principais? Prevenção m?
Vasoclusao gera retenção de sangue no órgão (o q gera sd torácica aguda e sequestro esplênico)
-Etiologia - infecção respiratória - tratar com antibiótico / êmbolo gordurosa / pós operatório
Qc: dor, febre, dispneia, dar baixa, dor toracica, alterações em ausculta pulmonar
Principal causa de morte no falciforme pós puberdade
Pode ter foco infeccioso representado por consolidação
Tto:
SSem dor
OOxigenio - manter maior q 92 sat
SSoro sem excesso
Tranfusao dependendo
Exsanguineotranfusao se Ht maior igual 25%
Antibiótico
Agentes principais: pneucoco é o mais comum, mas tbm atípicos
Por isso cobrir atípicos
Cefrtiaxone (cefalosporina) ou amoxi com clavunalato (p pneumococo)
+
azitro ou clarito ou eritromicina (para os germe atípicos)
Prevenção:
Hidroxiureia - aumenta hbf diminuindo falcizacao
Terapia transfusional (p diminuir hbs)
Vacinação para capsulados: pneumococo, meningococo,hemofilos influenza
Penincilina profilática até os 5 anos para prevenir infecções
Tipos De Sd Alfa-Talessemica
Hidropsia fetal - alteração nos 4 genes
Hemoglobina H (Beta4) - alt. Em 3
Traço talassêmico - alt em 2
Sd beta-talassêmica
É 1 gene
Homo ou heterozigose
Na homozigose - major/cooley tem-se: hemólise, hemólise com 3-6 meses (predomínio de hbF), esplenomegalia
Raiox vai ter rarefacao óssea (“cabelo no osso”)
Hemograma: hipocromica, microcitica
Rdw normal
Reticulocitose pode estar normal
Leptocitose (hemácias em alvo)
Eletroforese:
Na beta talassemia - vai ter aumento da hbA2 (o normal é tá a 1 em maior quantidade) aumento hbF e hbA1 vai estar dimunido
Na alfa talassemia - a1 aumentado a2 normal F normal
No normal - a1 97% a2 2 % F 1%
Em resumo: o q é marcante: alfa-tal: ausência de ausência de A1
beta-tal: aumentado A2
Tto da beta-talas.
Transfusão
Ácido fólico
Quelação de ferro (deFERasirox)
Esplenectomia
Tranfusao de medula óssea - cura - mas tem alguns problemas como precisar de imunossupressão
Traço beta-talas. O q ocorre? E o que fazer nesse caso
Assintomático
Heterozigoto
Não chega a ter anemia
Só aconselhamento genético
Talassemia intermédia
Anemia moderada
Geralmente não precisa de transfusão
Pode ter deformidade óssea e heparsplenomegalia
Talassemia o q é? Como faz o diagnóstico?
Anemia hipocromica microcitica
Diag por eletroforese aumento hbA2
Tto transfusão, podendo precisar de quelante de ferro
