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Hematologia > Anemias > Flashcards

Anemias Flashcards

(67 cards)

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1
Q

Cite as causas/tipos de Anemias Microcíticas

A

Deficiência de Ferro
Inflamação Crônica e Doença maligna
Anemia Sideroblástica
Talassemias

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Q

Composição da Hemoglobina

A

04 Cadeias de Globina: HBA (A2B2)
Grupo Heme - Protoporfirina + Fe2+

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3
Q

Funções da Ferroportina, Ferritina, Transferina, Hepcidina

A

Ferroportina - Carreador basolateral do Enterócito que absorve o Ferro

Transferina - Proteína Carregadora de Fe no sangue. Diminui na fase inflamatória aguda

Ferritina - Representa as reservas de Fe no organismo. Aumenta na fase inflamatória Aguda

Hepcidina - hormônio hepático que degrada a Ferroportina e diminui a absorção de ferro

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4
Q

Descreva os marcadores da Análise laboratorial do Ferro

A

Ferritina: estoques corporais de ferro. Primeiro marcador a se alterar.

Ferro sérico: Fe no sangue. Pouco fidedigno e muito variável

Saturação de transferrina: porcentagem de ocupação da transferrina. Outra forma de medir o ferro circulante

TIBC: capacidade total de ligação do Ferro. Medida indireta da transferrina. Sítios ligados e não ligados. Diminui em fase aguda da inflamação

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5
Q

Fórmulas do TIBC e Saturação de transferina

A

TIBC = ferro sérico + capacidade latente de ligação do Ferro

Sat de transferina = (Fe sérico/TIBC) x 100

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6
Q

Etiologia da Anemias Ferropriva

A

Sangramento crônico: Gastrointestinais (Úlceras, Neoplasias ou Hemorróidas), Uterinos e parasitoses

Distúrbios da Absorção: Doença Celíaca e Hipocloridria (gastrectomias), Carência alimentar

Hemodiálise

Hemólise intravascular: hemoglobinúria paroxística noturna

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7
Q

Quadro Clínico da Anemias Ferropriva

A

Sinais típicos: palidez, inapetência, astenia, dispnéia, taquicardia, sopro cardíaco, hipotensão
Glossite atrófica
Queilite Angular
Síndrome de PICA
Coiloníquia
Síndrome das pernas inquietas
Síndrome de Plummer-Vinson (Membranas esofágicas)

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8
Q

Apresentação laboratorial da anemia ferropriva

A

Anemia Normo/Normo ou Hipo/Micro
RDW elevado
Plaquetose
Ferritina, Ferro sérico e Sat de Transferina diminuídos
TIBC, Receptores solúveis de transferrina e Protoporfirina eritrocitária livre elevados

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9
Q

Diagnóstico padrão-ouro para anemia ferropriva

A

Mielograma

Dosagem de ferritina: marcador mais sensível e específico

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10
Q

Dose de tratamento da anemia ferropriva

A

Adultos: 120-200 mg/ dia de ferro ELEMENTAR

Idosos: 15mg/dia de Ferro ELEMENTAR

Pediatria: 3-6mg/kg/dia de Ferro ELEMENTAR

Sulfato ferroso: 20% de ferro ELEMENTAR (300mg possui 60mg de ferro ELEMENTAR)

Manter tratamento após 6-12 meses após normalização da HB

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11
Q

Avaliação da resposta do tratamento da anemia ferropriva

A

Reticulocitose: início com 4-7 dias e pico no 10° dia

SBP: aumento de 1g/dL de HB em 30-45 dias

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12
Q

Refratariedade do tratamento da anemia ferropriva

A

Diagnóstico incorreto: Talassemia

Distúrbios da Absorção: doença celíaca

Não tratar a etiologia: Sangramento crônico

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13
Q

Alimentos que melhoram e pioram a absorção do Ferro

A

Melhoram: Cítrico (Ácido ascórbico), aminoácidos e proteínas de carne

Prejudicam: Cálcio (leite), Fibra alimentar, oxalato, fibratos e fosfato (café e chás)

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14
Q

Etiologias da anemia de doença crônica

A

Neoplasias
Doença reumatológica
Doenças inflamatórias intestinais
Infecções crônicas

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15
Q

Fisiopatologia da anemia de doença crônica

A

Citocinas inflamatórias -> Inibição da eritropoetina e Aumento da secreção de Hepcidina

Estado paradoxal -> reservas adequadas de ferro + Ferro circulante baixo

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16
Q

Apresentação laboratorial da anemia de doença crônica

A

Anemia Normo/Normo ou Hipo/Micro (estágios avançados)

RDW Normal

Ferritina normal ou elevada

Ferro sérico e Saturação de Transferina reduzidos

TIBC reduzido

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17
Q

Definição e tipos de Talassemias

A

Defeito congênito quantitativo da produção das globinas beta e alfa

Betatalassemia

Alfatalassemia

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18
Q

Quais as principais hemoglobinas fetais ?

A

Hb portland - Z2Y2

Hb Fetal - A2Y2

Hb F predomina até os 06 meses, quando há troca pela HB A

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19
Q

Quais as principais características fisiopatologicas das Talassemias

A

Eritropoise ineficaz - Hemolise na medula

Hemólise extravascular

Hematopoiese extravascular (Baço e fígado) + Aumento da Absorção de Ferro

Sobrecarga de Ferro

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20
Q

Quadro Clínico-laboratorial das Talassemias

A

Anemia Hipo/micro
RDW Normal
Aumento dos reticulocitos
Esplenomegalia
Hemólise - Aumento de DHL e Bilirrubina indireta
Aumento do risco de cálculos biliares
Dacriócitos e Leptócitos

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21
Q

O que são os Leptócitos e o que representam ?

A

Hemácias em alvo

Representam hemoglobinopatias

Presentes nas Talassemias, anemia falciforme e hemoglobinopatia SC

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22
Q

O que são os dacriócitos e o que representam ?

A

Hemácias em lágrimas

Representam hematopoiese extramedular - baço e fígado

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23
Q

Tipos de Betatalassemias e características

A

Traço talassêmico (B+/B):
Assintomático e Anemia leve
HbA2 (A2D2) > 3,5%

Betatalassemia intermediária:
Anemia Microcítica + Hemólise
Esplenomegalia
HbA2 (A2D2) > 3,5%

Betatalassemia Maior ou Anemia de Cooley:
Manifestação após 06 meses
Anemia grave com Hemólise
Hiperplasia eritroide
Sobrecarga de Ferro - Cardiopatias, DM, Hipogonadismo e Hiperpigmentação
HBA ausente e HNF (A2Y2) > 90%

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24
Q

Alterações semiologia e do Raio X típicas de Betatalassemias

A

Raio X em fios de cabelos

Fácies talassêmica - Projeção do maxilar

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25
Características da persistência hereditária da HbF
Anemia Microcítica sem hemólise Produção reduzida de cadeia B + Acúmulo de cadeia Y Não produz HbA Aumento da HbF Não há acúmulo de cadeia A
26
Diagnóstico da Alfatalassemia: portador silencioso e Traço Alfatalassemico
Eletroforese normal Diagnóstico pela pesquisa molecular específica do gene da alfaglobulina
27
Doença da HbH
Alfatalassemia moderada Acúmulo de cadeias B e Y Formação da HbH vida pós -uterina (B4) Formação de HB Bart's na vida fetal (Y4)
28
Hidropsia fetal representa que tipo de talassemia ?
Alfatalassemia por HB Barts (Y2) Alta afinidade por O2 da HB Morte por hipóxia dos tecidos Incompatível com a vida Hb Barts 90%; HB Portland 90% e HbA2/HbF 0%
29
Tratamento das Talassemias graves
Transfusão permanente + Quelação do Ferro Esplenectomia Transplante de medula
30
Principais características da anemia Sideroblástica
Anemia hipocrômica+ Sobrecarga corporal de ferro + Sideroblastos em anel na medula
31
Forma congênita da Anemia Sideroblástica
Mutação da enzima que sintetiza o ALA
32
Forma congênito da Anemias Sideroblástica
Mutação da enzima que sintetiza o ALA
33
Etiologias da Forma adquirida da anemia Sideroblástica
Mielodisplasia Etilismo Intoxicação por chumbo Deficiência de cobre Medicação - Isoniazida, pirazinamida, linezolida e cloranfenicol
34
Apresentação clínica da anemia Sideroblástica
Eritropoiese ineficaz + Hemólise Aumento do DHL e Bilirrubina indireta Anemia hipoproliferativa - HB e reticulócitos diminuídos Anemia Microcítica (congênita) ou macrocítica (adquirida) RDW elevado Ferritina, Fe sérico e Sat de transferina elevados
35
Diferente de Sideroblastos e Corpúsculos de Pappenheimer
Sideroblastos - Acúmulo de ferro nos percursores eritroides na MEDULA Corpúsculos de Pappenheimer - Acúmulo de Ferro nas hemácias no SANGUE PERIFÉRICO
36
Tratamento da forma adquirida e da Forma congênita da Anemia Sideroblástica
Congênita - Reposição de piridoxina (Vit B6) - Cofator da ALA sintetase Adquirida - Suporte transfusional e Correção do fator + Quelação do Ferro
37
Anemias Microcítica de RDW Normal
Doença crônica Talassemias
38
Anemias Microcíticas de RDW elevado
Ferropriva Sideroblástica
39
O que é eritropoiese ineficaz e alteração laboratoriais sugestivas ?
Hemólise intra medular Aumento do DHL e da Bilirrubina Indireta
40
Etiologia/Formas de Anemia Macrocítica
Anemia megaloblástica Etilismo Hepatopatia Crônica Anemia aplásica Mielodisplasia Anemia por hipotireoidismo Forma adquirida da Anemia Sideroblástica Anemia hemolítica
41
Etiologia da Anemia Megaloblástica
Deficiência de B12 e/ou Ácido Fólico
42
Fisiopatologia da Anemia Megaloblástica
Déficit na produção de DNA Assincronismo Núcleo-Citoplasma Eritropoiese ineficaz Diminuição da divisão celular Liberação de hemácias macrocítica (macroovalócitos)
43
Apresentação laboratorial da anemia megaloblástica
Anemia Macrocítica (VCM > 100fL) RDW elevado Hipoproliferação - Reticulócitos < 2% Pancitopenia leve Neutrófilos hiper segmentados Eritropoiese ineficaz - DHL e BI elevados
44
Causas de deficiência de B12
Carência alimentar - Veganos Distúrbios da Absorção: 1. Anemia perniciosa 2. Doenças ileais 3. Hipocloridria - gastrectomias Medicamentos - Metformina Consumo concorrente - Tênia de peixe e infecções bacterianas
45
Causas de deficiência de folato
Carência alimentar - Etilismo Metabolismo elevado - Criança, gestantes e anemias hemolíticas crônicas Distúrbios da Absorção: Doença celíaca Medicamentos - Uso de anticonvulsivante e Metotrexato
46
Diagnóstico da anemia megaloblástica
Dosagem de B12 e Folato Complementação: Ácido metilmalônico e Homocisteína
47
Diferença laboratorial da deficiência de B12 para deficiência de Folato
Deficiência de B12 - Elevação de ácido metilmalônico e Homocisteína Deficiência de folato - Elevação apenas de Homocisteína
48
Achado patognomônico de anemia megaloblástica
Hipersegmentação de neutrófilos (>4 lobos)
49
Quadro clínico da anemia megaloblástica
Síndrome anêmica Anemia carencial - glossite atrófica e queilite angular Diarreia e dispepsia
50
Peculiaridade do quadro clínico da anemia por deficiência de B12
Sintomas neurológicos devido à dismielinação: 1.Ataxia da marcha 2.Neuropatia periférica - parestesia e perda de sensibilidade 3.Declínio cognitivo
51
Etiologia da Anemia perniciosa
Gastrite atrófica autoimune + Deficiência da Absorção de B12
52
Diagnóstico da Anemia Perniciosa
Deficiência de B12 + Gastrite atrófica na EDA + Presença de anticorpos contra células parietais e Fator intrínseco
53
Complicação possível do tratamento da anemia megaloblástica
Hipocalemia
54
Definição de Anemia Aplásica
Hipocelularidade da medular óssea - Substituição por tecido adiposo Pancitopenia periférica
55
Etiologia da forma congênita da Anemia Aplásica
Anemia de Fanconi Disqueratose congênita Síndrome de Shawchman-Diamond
56
Etiologia da forma adquirida da anemia aplásica
Idiopática Medicação - Cloranfenicol e Cimetidina Benzeno Radiação ionizante Hepatites virais não tipaveis
57
Quadro clínico e laboratorial genérico da anemia aplásica
Pancitopenia e Reticulocitopenia Síndrome anêmica Infecções (Neutropenia) Sangramentos (plaquetopenia) Malformações + atraso do desenvolvimento na forma congênita
58
Diagnóstico da Anemia Aplásica
Pancitopenia em Sangue PERIFÉRICO + Hipocelularidade na biópsia de medula óssea + Baixa contagem de reticulocitos
59
Tratamento da anemia aplásica
< 40 anos + Doador aparentado HLA compatível: Transplante alogênico de medula óssea > 40 anos ou Doador incompatível: Imunossupressão com Ciclosporina+ATG
60
Cite as Anemias causadas por hemólise extravascular (Esplênica)
Anemia FALCIFORME Esferocitose hereditária Anemia hemolítica por Autoanticorpos QUENTES Hiperesplenismo Talassemias
61
Cite as Anemias causadas por Hemólise intravascular
Anemias hemolíticas microangiopáticas (PTT, SHU, CIVD) Anemia hemolítica macroangiopatica (Prótese mecânica cardíaca) Deficiência de G6PD Anemia Hemolítica por Autoanticorpos FRIOS Hemoglobinúria paroxística noturna
62
Quais as alterações laboratoriais encontradas nas hemólises ?
AUMENTO da Bilirrubina Indireta e Desidrogenase Lática (DHL) RETICULOCITOSE CONSUMO da Haptoglobina MACROCITOSE Eritroblastosos em sangue PERIFÉRICO Se Anemia Intravascular - Hemoglobinemia, Hemoglobinúria e Hemossidenúria
63
Depranócitos, Esquizócitos, Leptócitos e Microesferócitos são alterações do esfregaço periférico encontrados nas anemias hemolíticas. Caracterize cada um deles.
Depranócitos - Hemácias em Foice (Anemia FALCIFORME) Esquizócitos - Fragmentos eritrocitários (Anemias microangiopáticas) Leptócitos - hemácias em Alvo (Hemoglobinopatias) Microesferócitos - hemácias esféricas sem palidez central (típico de todas anemias hemolíticas)
64
Quais achados clínicos que diferenciam anemia por hemólise intravascular e extravascular
Intravascular - Hemoglobinúria, Hemoglobinemia e Hemossiderinúria Extravascular - Esplenomegalia
65
Quais são as principais Hemoglobinopatias ?
Anemia FALCIFORME Talassemias Hemoglobinopatia SC
66
Quais são as principais enzimopatias nas anemias ?
Deficiência de G6PD Deficiência de Piruvato-Quinase
67
Quais as principais membranopatias nas anemias hemolíticas?
Esferocitose hereditária Eliptocitose hereditária Hemoglobinúria paroxística noturna

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