Anemias Hemolíticas Adquiridas Flashcards
(32 cards)
Tipos de Anemias Hemolíticas autoimunes (AHAI)
AHAI por Autoanticorpos Quentes
AHAI por Autoanticorpos FRIOS
Características da AHAI por Autoanticorpos Quentes
Classe IgG - Contra antígenos do sistema Rh
80% dos casos
Ligação dos Autoanticorpos em Temperatura corporal de 37°C
Hemólise EXTRAVASCULAR
Características da AHAI por Autoanticorpos FRIOS
Classe IgM - Contra antígenos do sistema I
Máxima ligação entre 4-10°C
Causa interferências nas tipagens Rh e ABO
Hemólise INTRAVASCULAR pelo Sistema COMPLEMENTO
Etiologias em Comum das AHAI
Idiopática
Doença linfoproliferativa - Leucemia linfóide crônica
Etiologias peculiares das AHAI por Autoanticorpos Quentes e Frios
QUENTES: Lúpus, Neoplasias e Uso de medicamentos (Metildopa, cefalosporina e quinidina)
FRIOS: Epstein Barr, Citomegalovirus e Micoplasma
Diferença das manifestações clínicas das AHAI por Autoanticorpos Quentes e Frios
QUENTES: esplenomegalia
FRIOS: hemoglobinúria, Hemoglobinemia e Hemossiderinúria
Confirmação diagnóstica para AHAI
Teste de COOMBS DIRETO
Usa anticorpos anti-IgG e Anti- C3
Diferença e uso clínico do COOMBS DIRETO E INDIRETO
DIRETO - Investiga Autoanticorpos ligado em hemácias
Diagnóstico de AHAI
INDIRETO - Investiga anticorpos livres no plasma contra antígenos externos
Diagnóstico de Doença hemolíticas do recém-nascido e Prova pré-Transfusional
Tratamento das AHAI
FRIO - Evitar exposição ao Frio
QUENTES -
Prednisona 1mg/Kg
Se hemólise grave - Pulsoterapia com Metilprednisolona
Refratários - Esplenectomia, Rituximabe, Imunoglobulina e Imunossupressores (Ciclofosfamida, Ciclosporina e azatioprina)
Definição e causas de Anemia microangiopática
Hemólise na microcirculação - Arteriolas e capilares
Microangiopáticas tromboticas
Pre-eclampsia, eclampsia e Síndrome de HeLLP
Hipertensão maligna
Neoplasias disseminadas
Definição e tipos de microangiopátias tromboticas
Hemólise na microcirculação devido trombos + Plaquetopenia
Púrpura trombocitopênica Trombótica
Síndrome Hemolítico-Uremica
CIVD
Fisiopatologia da PTT
Deficiência da enzima ADAMTS13 devido Autoanticorpos
Diminuição de clivagem do Fator de Von Willebrand
Formação de trombos plaquetários
Hemólise + oclusão capilar
Pêntade clássica da PTT
Febre
Alterações neurológicas
Hemólise microangiopática
Plaquetopenia GRAVE
Insuficiência Renal LEVE
Diagnóstico da PTT
Suspeita: Hemólise + Plaquetopenia + Coagulograma NORMAL + Coombs direto negativo
Dosagem da atividade da ADAMTS13
Tratamento da PTT
PLASMAFERESE
Alternativa - PFC
NAO TRANSFUNDIR PLAQUETAS
Adjuvantes - Corticoterapia e Caplacizumabe (Anti-FVW)
Refratários - Imunossupressão
Etiologia e fisiopatologia da SHU
Infecção pela E.Coli sorotipo O157:G7
Histórico de gastroenterite
Produção de shiga toxina
Dano endotelial (Principalmente glomerular)
Trombos plaquetários na microcirculação
Tríade clássica da SHU
Anemia hemolítica macroangiopatica
Plaquetopenia
Insuficiência Renal oligurica IMPORTANTE
Como diferenciar PTT x SHU
PTT - Sintomas neurológicos mais proeminentes e Insuficiência renal discreta
SHU - Insuficiência renal IMPORTANTE
Por que a CIVD é um estado Paradoxal ?
Estado Pró-Trombótico e Pro-Hemorragico
Fisiopatologia da CIVD
Dano endotelial - Ativação da cascata de Coagulação
Microtrombos de fibrina na microcirculação
Hemólise microangiopática
Consumos dos fatores de Coagulação - Hemorragia
Etiologias da CIVD
DANO AO ENDOTÉLIO:
Sepse
Neoplasias
Traumas
Diferença laboratorial da CIVD para PTT e SHU
CIVD - Coagulograma alterado - TTPA, TAP, e TT alargados
PTT e SHU - Coagulograma normal
Alteração de esfregaço periférico esperado nas anemias microangiopáticas
Presença de Esquizócitos
Defina hiperesplenismo
Aprisionamento vascular no baço
Causa Pancitopenia + Esplenomegalia
